Дял:
Фази, характеристики и значение на цикъла на урея
на Цикъл на урея е процедура, чрез която тялото превръща амония в урея и го премахва от тялото чрез урината.
Амонийът е съединение на метаболизма на азот, който се освобождава от аминокиселините от разграждането на протеините. Амонийът е доста токсичен и тялото има естествен механизъм за отстраняването му от системата.
Цикълът на карбамида се нарича още цикъл Кребс-Хенселейт, в чест на германския биохимик Ханс Адолф Кребс, който открива и характеризира фазите и особеностите на този цикъл заедно с биохимика Курт Хенселейт, който също е негов сътрудник. Това откритие е извършено през 1932 година.
Всички живи същества трябва да изхвърлят излишния азот от своите организми. Въпреки това, не всички от тях го отделят по същия начин. Водните същества изхвърлят това съединение под формата на амоний; поради тази причина те се наричат амонотелски организми.
Влечугите и повечето птици отделят азот от тялото под формата на пикочна киселина; като се има предвид тази характеристика, те се класифицират сред урикотеличните организми.
В случая на сухоземни гръбначни животни, повечето от тези отпадъци са с излишък от азот под формата на карбамид, поради което се наричат уреотели.
Ако амонийът не се елиминира през цикъла на урея, той може да се натрупва в кръвта, което генерира синдром, наречен хипераммонемия, която може да доведе до фатални последици..
Поради тази причина е много важно да има цикъл от течна урея, за да се избегнат токсични реакции в тялото.
Фази на цикъла на урея
Цикълът на урея се извършва в черния дроб. Той включва пет различни процеса и в тези процедури участват различни ензими, които извършват необходимите преобразувания.
Чрез тези преобразувания, изхвърлянето на амоняка, генерирано в тялото, се постига в резултат на метаболизма на азота в организма..
Следващите подробности описват характеристиките на всеки от петте етапа на цикъла на урея:
Първа фаза
Процесът започва в митохондриите, клетъчния орган, чиято функция е да произвежда енергия по време на процеса на клетъчно дишане.
В митохондриите се произвежда първа аминогрупа, която е получена от амоняк. Митохондриите съдържат бикарбонат, който се генерира в резултат на клетъчно дишане.
Този бикарбонат е свързан с амоняк и чрез участието на ензима карбамоил-фосфат синтетаза I, който генерира карбамоил-фосфат.
Втора фаза
В тази фаза се появява друго съединение: аминокиселина, наречена орнитин, чиято основна функция е да действа в детоксикацията на организма..
Карбамоил-фосфатът ще достави карбамоила в орнитин, и от това ще се генерира цитрулин, друга аминокиселина, чиято функция е да благоприятства вазодилатацията, наред с други задачи. В този конкретен случай цитрулинът ще бъде междинно съединение в цикъла на урея.
Образуването на цитрулин се осъществява чрез участие на ензим, наречен орнитин транскарбамилаза, който, в допълнение към генерирането на цитрулин, също освобождава фосфат.
Цитрулинът, освободен при тази втора фаза, се премества в цитоплазмата на клетката.
Трета фаза
В допълнение към амоняка, в митохондриите възниква втора аминогрупа, получена от аспартат, аминокиселина, която има множество функции, сред които транспортирането на азот.
Аспартатът се свързва с цитрулин и се генерира аргининосукцинат.
Четвърта фаза
В четвъртата фаза аргининосукцинатът реагира вследствие на действието на ензима аргининосукцинато лиаза, който произвежда в резултат две съединения: свободен аргинин, който, наред с други функции, е отговорен за понижаване на кръвното налягане; и фумарат, наричан още фумарова киселина.
Пета фаза
В последната фаза на цикъла на урея аргининът реагира на действието на ензима аргиназа, което води до появата на карбамид и орнитин..
Възможно е орнитинът да се прехвърли обратно в митохондриите, да започне цикъла от първата фаза и карбамидът е готов за изхвърляне от организма..
Значение на цикъла на урея
Както вече видяхме, амониевият остатък се превръща в карбамид чрез цикъла, описан по-горе. Амонийът е силно токсичен за тялото, така че е необходимо да бъде изхвърлен от тялото.
Благодарение на действието на ензимите в цикъла на урея, организмът е в състояние да изхвърли амоняка и да избегне трудностите, в много случаи фатални, които са свързани с натрупването на този силно токсичен елемент за организма..
Нарушения в цикъла на урея
Може да се случи, че амониевите разграждащи ензими не работят правилно. Ако това се случи, организмът изпитва затруднения при изхвърлянето на амоняка и натрупването му в кръвта, както и в мозъка.
Това явление е известно като хипераммонемия и се отнася до високи нива на амоний в организма.
Неуспехите в синтеза на някои ензими са наследствени, което може да доведе до вродени нарушения в метаболитната област. Възможно е едно дете да се роди с нарушения в цикъла на урея, като следствие от погрешна генетична информация.
Ако това се случи, детето ще има проблеми с изхвърлянето на амоняка, ще го натрупа и може да стане интоксикирано с него..
Симптомите, които тя представя, могат да бъдат леки, като повръщане или отхвърляне на храна, но те също могат да бъдат по-сериозни, дори да генерират кома.
лечение
За да се избегнат фатални сценарии при деца с нарушения в цикъла на урея, е необходимо да се идентифицира ситуацията възможно най-рано и да се избегне отравянето с амоний чрез внимателен избор на диета, която ще бъде по-удобна..
При тази диета естествените протеини трябва да бъдат ограничени, защото когато ги погълне детето, те освобождават собствените си аминокиселини, които освобождават амония и които не могат да се синтезират естествено от организма, което ще причини хиперамонемия..
Хората, страдащи от синдроми в цикъла на урея, могат да водят сравнително нормален живот, само с ограничения в областта на храните.
препратки
- Vásquez-Contreras, Е. "Цикъл на урея" (19 септември 2003 г.) в катедрата по биохимия на UNAM. Възстановен на 12 септември 2017 г. от Департамента по биохимия на UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Цикъл на урея" в Каталонската асоциация на наследствените метаболитни нарушения. Възстановен на 12 септември 2017 г. от Каталонската асоциация на наследствените метаболитни нарушения: pkuatm.org
- "Дестинация на аминогрупата 2. Цикъл на урея: Реакции и регулиране" (2006) в Университета в Алкала. Възстановен на 12 септември 2017 г. от Университета в Алкала: uah.es
- "Какво е нарушение на цикъла на карбамида?" В Националната фондация за нарушения на цикъла на урея. Възстановен на 12 септември 2017 г. от Националната фондация за нарушения на цикъла на урея: nucdf.org
- Зигел, Г., Аграноф, Б. и Алберс, Р. "Основна неврохимия: молекулярни, клетъчни и медицински аспекти. 6-то издание ”(1999 г.) в Националния център за биотехнологична информация. Възстановен на 12 септември 2017 г. от Националния център за биотехнологична информация: ncbi.nlm.nih.gov
- "Цитрулин: функции и противопоказания" (28 ноември 2016 г.) в IAF Store. Взето на 12 септември 2017 г. от IAF Store: blog.iafstore.com
- "Орнитин" в аминокиселина. Взето на 12 септември 2017 г. от Aminoacid: aminoacido.eu
- "Аспартато" (20 април 2017 г.) в NaturSanix. Получено на 12 септември 2017 от NaturSanix: natursanix.com
- "Аргинин" в аминокиселина. Взето на 12 септември 2017 г. от Aminoacid: aminoacido.eu.