Ниски глобулини, причини, симптоми и лечение

на глобулин те са протеини на човешкия организъм, които го защитават. Някои се произвеждат в черния дроб, докато други се произвеждат от имунната система. Нормалната концентрация на глобулини в човешката кръв е 2,6-4,6 g / dL.

Ниските глобулини представляват хетерогенна група заболявания, при които глобулиновата фракция на плазмените протеини не достига минималните стойности, за да изпълнява функциите си. Глобулините са група протеини със специфични функции, които представляват 20% от общите плазмени протеини, а останалите 80% са албумин..

Глобулините могат да се разделят на няколко вида, всяка със специфична роля, така че недостигът на определен глобулин ще доведе до развитие на специфичен клиничен синдром..

индекс

• За какво се използват глобулиновите тестове??
• 2 Класификация на глобулини
  • 2.1 Алфа глобулини 1
  • 2.2 Алфа 2 глобулин
  • 2.3 Бетаглобулини 
  • 2.4 Гамаглобулини
• 3 Ниски глобулини: свързани заболявания
• 4 Хипогамаглобулинемия
  • 4.1 Причини
  • 4.2 Симптоми
  • 4.3 Диагностика
  • 4.4 Лечение
• 5 Препратки

За какво се използват глобулиновите тестове??

Има два основни вида кръвни тестове за измерване на глобулините:

-Тест за тотални протеини: измерване на глобулини и албумин. 

-Електрофореза със серумни протеини: измерва гама глобулини, в допълнение към други протеини в кръвта. 

Глобулиновите тестове могат да диагностицират:

• Увреждане или чернодробно заболяване.
• Хранителни проблеми.
• Автоимунни заболявания.
• Някои видове рак.

Класификация на глобулини

Глобулините се разделят на различни групи според тяхната химична структура и биологична функция.

Алфа глобулини 1

Те включват антитрипсин, чиято функция е да ограничи активността на лизозомните ензими; към тиреоглобулин, отговорен за фиксиране на тиреоидни хормони; и на ретинол свързващия протеин, чиято функция е да транспортира ретинол.

Алфа глобулини 2

Те включват различни видове протеини, сред които е алфа 2 макроглобулин, отговорен за неутрализирането на някои протеолитични ензими; церулоплазмин, където медта е фиксирана и транспортирана; хаптоглобин, който участва в метаболизма на хемната група; и протромбин, ключов протеин в коагулационната каскада.

Бета глобулини 

В тази група се срещат хемопексин, който също участва в метаболизма на хемната група; и трансферин, който е от съществено значение за фиксиране на серумното желязо и следователно е незаменим в процеса на хемопоеза. В допълнение, в тази група е комплемент С3 комплекс, ключов елемент в възпалителните процеси.

Гамаглобулини

Тази група включва всички антитела, секретирани от В-клетките на имунната система. Известни също като имуноглобулини, тези протеини са от различни видове (IgA, IgE, IgG, IgM и IgD), всяка със специфични функции и ясно диференцирани в процесите на придобития имунитет и имунната памет..  

Ниски глобулини: свързани заболявания

Чрез извършване на протеинограма (нива на фракционирани плазмени протеини) може да се определи дали нивата на глобулина са в нормални граници (приблизително 20% от плазмените протеини).

Когато това не се случи, то обикновено се дължи на намаляване на някои от плазмените глобулини, което причинява специфичен синдромален комплекс според компрометирания глобулин..

С оглед на голямото разнообразие от протеини, които съставляват тази група, както и нейните разнообразни функции, е невъзможно да се обобщят всички заболявания, свързани с дефицитите на глобулина в една статия..

Ето защо ще бъдат споменати само най-честите заболявания, които дават подробно обяснение само за най-опасното състояние, известно като хипогамаглобулинемия..

Така, в допълнение към хипогамаглобулинемията (известна също като агамаглобулинемия), съществуват и други клинични състояния, свързани с дефицита на специфичен глобулин, като:

- Хронична анемия (намалени нива на трансферин).

- Дефицитно заболяване на комплемента C3 комплекс (изключително рядко, проявява се с хронични проблеми, свързани с хуморалния имунитет).

- Алфа 1 антитрипсинов дефицит (животозастрашаващо състояние, което може да доведе до развитие на белодробен емфизем и цироза).

- Недостиг на фактор II на коагулация (това може да бъде вродено или придобито и е свързано с кръвоизливи, получени от пълното или частично отсъствие на протромбин, което влияе на нормалното функциониране на коагулационната каскада).

Това са само някои от най-често срещаните състояния, свързани с дефицита на глобулин; списъкът е много по-дълъг и надхвърля обхвата на този запис.

Ето подробно обяснение на едно от най-сериозните заболявания, свързани с дефицита на глобулин: хипогамаглобулинемия.

hipogammaglobulinemia

Както подсказва името, дефицитът на гама глобулини или, същото, дефицит на имуноглобулини.

Като не произвежда достатъчно антитела, засегнатото лице има проблеми с придобития имунитет, което се проявява с повтарящи се инфекции, както и от опортюнистични и редки инфекции..

Това състояние се класифицира като имунен дефицит, който може да бъде както вроден, така и придобит.

каузи

В случаи на вроден дефицит на имуноглобулин (който включва няколко различни типа) има проблеми с генетичния материал, който прави В-клетките неспособни да произвеждат антитела.

В тези случаи хипогамаглобулинемията възниква от първите месеци на живота, като най-честите прояви са тежки и повторни инфекции..

От друга страна, случаите на придобита хипогамаглобулинемия са вторични по отношение на други заболявания, които причиняват загуба на имуноглобулини, както в случая на неселективна гломерулна протеинурия..

Придобитите случаи могат също да се дължат на недостатъчен синтез на имуноглобулини чрез компромис на клетките, отговорни за това, като например при хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) и множествена миелома..

симптоми

Дефицитът на хипогамаглобулин няма специфични симптоми. Вместо това, основната клинична проява е появата на рецидивиращи инфекции, често тежки и понякога свързани с атипични микроорганизми..

Понякога може да има асимптоматично и дори преходно състояние, което може да остане незабелязано, въпреки че повечето случаи се срещат с повтарящи се инфекции без очевидна причина, което кара медицинския екип да подозира наличието на проблеми с хуморален имунитет..

диагноза

Диагнозата на хипогамаглобулинемията е сложна и се основава на комбинация от подробна клинична история, включително фамилна анамнеза, която може да ръководи диагнозата, комбинирана със специализирани лабораторни изследвания, сред които са:

- Специфични нива на антитела.

- Анализ на субпопулации на лимфоцити и количествено определяне на NK клетки.

- Доказателство за забавена свръхчувствителност към известни антигени, на които пациентът е бил изложен.

- Оценка на хуморалната функция in vitro.

- Изследвания на клетъчната функция in vitro.

лечение

Лечението на хипогамаглобулинемията зависи от това дали той е първичен или вторичен, а във втория - неговата причина.

Когато причината за вторична хипогамаглобулинемия може да бъде коригирана, трябва да се направи опит, който трябва да реши или поне да подобри проблема.

Когато не е възможно да се направи това, както в случаите на първична хипогамаглобулинемия, съществуват различни терапевтични стратегии, вариращи от парентерално приложение на човешки имуноглобулини, чрез преливане на антитела от свежа плазма към приложението на моноклонални антитела..

Дори в някои избрани случаи пациентите могат да се възползват от трансплантацията на костен мозък.

Всеки случай трябва да бъде индивидуализиран, за да се определи най-доброто възможно лечение, в зависимост от причината за хипогамаглобулинемията и конкретните клинични състояния на всеки пациент..

препратки

1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, Е. F. (1969). Цироза, свързана с дефицит на алфа-1-антитрипсин: предишно неразпознато наследствено заболяване. The Journal of лабораторна и клинична медицина, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Серумният трансферинов рецептор отличава анемията от хронично заболяване с желязодефицитна анемия. The Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Вариации в човешкия серум β-глобулин. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). СИНТЕЗ НА ВСИЧКИ ПЛАЗМЕНИ ПРОТЕИНОВИ ФРАКЦИИ С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА ГАММА ГЛОБУЛИНИ ОТ ПЕЧАТА: ИЗПОЛЗВАНЕТО НА ЗОННА ЕЛЕКТРОФОРЕЗА И ЛИЗИН-ε-С14 ЗА ДЕФИНИРАНЕ НА ПЛАЗМЕНИТЕ ПРОТЕИНИ. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, Е. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Серумни нива на имуноглобулини в здравето и болестта: изследване. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, Т. А., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, July). Ролята на супресорните клетки в патогенезата на често променящата се хипогамаглобулинемия и имунодефицита, свързан с миелома. В производствата във Федерация (том 35, № 9, стр. 2067-2072).
7. Rosen, F.S., & Janeway, C.A. (1966). Гама-глобулините: синдромите на дефицит на антитела. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.