Симптоми на мозъчен хемангиома, причини, лечение

а церебрална хемангиома е вид съдова малформация, характеризираща се с клъстери от разширени капиляри.

Те обикновено се появяват в мозъка и гръбначния стълб, въпреки че е възможно той да се появи в ретината или върху кожата (orphanet, 2014).

В медицинската литература можем да намерим различни термини, които се отнасят до една и съща медицинска патология, мозъчни хемангиоми (Angioma Alliance, 2016): \ t

• Кавернозна хемангиома.
• Кавернозна ангиома.
• Церебрална кавернозна малформация илиЦеребрална кавернозна малформация"-CCM-.
• cavernoma.

Церебралните хемангиоми могат да варират по размер, само от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър, в зависимост от броя на участващите кръвоносни съдове. В някои случаи засегнатите могат да имат многобройни лезии, докато други няма да имат подобна клинична картина (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2016)..

В мозъка и гръбначния мозък тези малформации, съставени от много тънкостенни капиляри, са много крехки и склонни към кръвоизлив, причинявайки хеморагични инсулти, гърчове и голямо разнообразие от неврологични дефицити (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2016).

Признаците и симптомите, произведени от тази патология, ще варират в зависимост от засегнатите области и вторични медицински усложнения, но някои от най-честите симптоми включват мускулна слабост или изтръпване, затруднено говорене, затруднено разбиране на другите, главоболие тежки, сензорни промени, нестабилност, гърчове, повтарящи се кръвоизливи и др. (Mayo Clinic, 2015).

Като цяло, церебралните хемангиоми имат вроден произход и обикновено се използват техники за изобразяване на мозъка, за да се идентифицира тяхното присъствие. В симптоматични случаи, използваното лечение обикновено е хирургично, за да се елиминират васкуларни малформации (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Какво е церебрална хемангиома?

Angioma Alliance (2016) посочва, че церебралната хемангиома или кавернозната ангиома е анормално групиране на кръвоносните съдове в мозъчната, гръбначната или други области на тялото..

Освен това той отбелязва, че ангиомите обикновено имат структурна конфигурация, подобна на малина, съставена от множество мехурчета (каверни), които съдържат кръв вътре и са покрити с тънък слой клетки (ендотелиум) (Angioma Alliance, 2016).

Поради формата и липсата на други поддържащи тъкани, тези кръвоносни съдове са склонни към изтичане и кръвоизлив, което води до развитие на клиничната картина, характерна за тази патология (Genetics Home reference, 2016).

Въпреки че кавернозните малформации могат да се появят навсякъде в тялото, те обикновено предизвикват значителни или по-тежки симптоми, когато се развиват в мозъка или гръбначния мозък (Genetics Home reference, 2016).

В допълнение, клиничната картина ще варира в зависимост от броя на васкуларните малформации, местоположението, тежестта и размера. В много случаи този тип малформации може да варира по размер и брой във времето (Genetics Home reference, 2016).

Чести ли са церебралните хемангиоми??

Хемангиомите или кавернозните ангиоми са вид мозъчна малформация, която може да възникне във всяка възрастова група и еднакво при мъжете и жените (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Статистическите изследвания показват, че тази патология се среща при около 0,5-1% от общото население, което е приблизително 100-200 души (Angioma Alliance, 2016).

По отношение на възрастта на представяне на първите симптоми, обичайно клиничният курс започва да се развива между 20 и 30 години (Angioma Alliance, 2016).

Какви са характерните признаци и симптоми на церебралните хемангиоми??

Около 25% от засегнатите от кавернозни малформации или церебрални хемангиоми обикновено не изпитват значителни признаци или здравословни проблеми, свързани с тази патология (Genetics Home reference, 2016).

Въпреки това, в голяма част от диагностицираните случаи, това медицинско състояние може да доведе до няколко сериозни признака и симптоми (Genetics Home reference, 2016): конвулсивни епизоди 30%, неврологичен дефицит 25%, мозъчен кръвоизлив 15%, тежко главоболие 5% (Angioma Alliance, 2016).

• Конвулсивни епизоди: Епилептичните изхвърляния са един от най-честите симптоми на кавернозни малформации. Обичайно за засегнатите е да отидат в аварийните служби и след контрола на конвулсивния епизод се открива наличието на церебрална хемангиома. (Изследователска група за деформация на мозъчните съдове на Торонто, 2016). Приблизително 30% от случаите на кавернозни малформации ще представляват припадъци като един от основните симптоми (Angioma Alliance, 2016).
• Дефицит и неврологични промени:  Много от засегнатите могат да представят различни неврологични промени в резултат на различни лезии в мозъка и гръбначния мозък. Най-честите неврологични промени включват двойно виждане, мускулна слабост и дори парализа. Обикновено клиничните симптоми са свързани с мястото, където се намира съдовата малформация (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016). Неврологичните дефицити възникват при приблизително 25% от случаите на церебрална хемангиома (Angioma Alliance, 2016).
• Церебрален кръвоизлив: 15% от засегнатите от кавернозна ангиома ще имат кървене или мозъчен кръвоизлив. Конкретно, мозъчните кръвоизливи са най-сериозният симптом на този тип патология. Когато започва кървенето, то обикновено е придружено от внезапно главоболие, последвано от гадене, променено ниво на съзнание или развитие на спонтанни неврологични дефицити. В тези случаи спешната медицинска помощ е от съществено значение, тъй като животът на засегнатото лице е сериозен риск, ако обемът на кървене е висок (Изследователска група за мозъчните съдове на Торонто, 2016).
• Тежко главоболие: около 5% от хората, диагностицирани с церебрална хемангиома, отиват в клиниката от тип интензивно главоболие тип главоболие или
  мигрена (Изследователска група за мозъчни съдове в Торонто, 2016).

Какво е най-сериозното медицинско усложнение на мозъчните хемангиоми?

Както вече посочихме, мозъчните кръвоизливи са най-сериозният и спешен симптом, тъй като от него могат да се получат важни преходни или хронични неврологични дефицити..

Поради липсата на поддържащи тъкани и крехкостта на капилярите, които съставляват кавернозната малформация, те представляват голяма вероятност за кървене..

Angioma Alliance (2016) показва, че церебралната хемангиома или кавернозната ангиома могат да кървят по различни начини:

• Леко кървенеКървенето може да прогресира бавно и постепенно в стените на същата мозъчна ангиома. Развиват се кръвоизливи с малка величина, които обикновено не изискват операция, но рецидивът може да доведе до важни мозъчни и гръбначни лезии.
• Обилно кървенеВъзможно е също така кървенето да настъпи изобилно в стените на мозъчната ангиома. Развиват се кръвоизливи с голяма величина, които причиняват увеличаване на размера на ангиомата и упражняват натиск срещу съседните нервни тъкани. Това обикновено изисква спешна медицинска намеса, тъй като може да генерира важни неврологични дефицити.
• Кървене съседни тъкани: кръвоизливът може да счупи стените на ангиомата и следователно кръвта може да достигне до нервните тъкани около ангиомата.

Въпреки че рискът от кръвоизлив зависи от размера и тежестта на малформацията, всички кавернозни ангиоми имат висока вероятност за кървене (Angioma Alliance, 2016).

Какви са причините за церебралните хемангиоми?

По отношение на церебралните хемангиоми са посочени две различни форми на представяне на патологията: семейно и спорадично (Genetics Home reference, 2016).

Семейна форма

Това е наследствена форма на церебрални хемангиоми и честото е предаването от баща на син. Обикновено засегнатите обикновено представят множество кавернозни малформации на ниво мозък (Genetics Home reference, 2016).

Познатата форма на церебрална хемангиома представлява приблизително 20% от общия брой диагностицирани случаи и следва доминантно автономно наследяване. Състоянието на тази форма е свързано с генетична мутация в един от следните гени: CCM1, CCM2 или CCM3 (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Конкретно, мутациите на CCM3 гена водят до развитието на най-тежката форма на церебрална хемангиома. Засегнатите обикновено се диагностицират в ранен стадий на живота и имат първите кръвоизливи в детска възраст, могат също да имат когнитивни нарушения, доброкачествени мозъчни тумори, кожни лезии и др. (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Спорадична форма

Увредените от спорадичната форма нямат фамилна анамнеза за патологията и обикновено представляват само изолирана мозъчна малформация (Genetics Home reference, 2016).

Експериментални изследвания са идентифицирали генетични фактори, свързани с развитието на спорадичната форма на церебралните хемангиоми. Идентифицирани са генетични мутации, които не са наследствени (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Следователно, хората, страдащи от изолирана церебрална кавернозна малформация, имат голяма вероятност да страдат от спорадична форма, докато хората с множествени кавернозни несъответствия имат по-голяма вероятност да страдат от познатата форма..

Има ли патологии, които увеличават вероятността от страдание на церебрална хемангиома??

Трябва да отбележим, че докато приблизително 40% от диагностираните случаи на мозъчни ангиоми се развиват спорадично паралелно с друга съдова аномалия, по-специално венозната ангиома (Angioma Alliance, 2016).

Венозната ангиома или развитието на венозна аномалия е венозна малформация, при която може да се наблюдава радиално образуване на вени, което завършва в централна или основна, която се разширява. Когато е представена изолирано, без кавернозна ангиома, тя обикновено не води до развитие на вторични медицински усложнения (Angioma Alliance, 2016).

В допълнение към венозните ангиоми, церебралните хемангиоми също могат да се развият, свързани с тип лезия, наречен "скрити съдови малформации", тъй като те не се виждат при някои диагностични тестове като ангиограми (Angioma Alliance, 2016)..

Как се диагностицират мозъчните хемангиоми?

Когато се открият признаци и симптоми, съвместими с наличието на кавернозна малформация, обикновено се използват два диагностични теста (Изследователска група за мозъчни валмулации в Торонто, 2016):

• Компютъризирана аксиална томография (CAT)
• Магнитно-резонансна обработка (MRI)

И двете техники са в състояние да ни предоставят изображения чрез мозъчни секции и следователно позволяват на медицинските специалисти да открият наличието на мозъчна ангиома. По-конкретно, ЯМР може да ни даде представа за скритите малформации на церебралните ангиограми, осигуряващи висока диагностична точност (Изследователска група за мозъчните съдове на Торонто, 2016).

следователно, ЯМР е стандартна диагностична техника при кавернозни малформации, тъй като те не се откриват лесно в компютъризирана аксиална томография или церебрална ангиография (Национална организация за редки заболявания, 2016).

От друга страна, използването на генетични тестове позволява идентифицирането на генетични мутации, свързани със семейни и спорадични форми. Генетични тестове се препоръчват при пациенти с фамилна анамнеза за патология или с множествени кавернозни лезии (Национална организация за редки заболявания, 2016)..

Има ли лечение на церебрални хемангиоми?

В терапевтичния подход на церебралните хемангиоми е от основно значение да се вземат под внимание следните фактори (Изследователска група за мозъчните съдове на Торонто, 2016):

• Наличие на неврологична дисфункция.
• Епизоди на кървене.
• Неконтролирани гърчове.
• Други сериозни медицински симптоми.

Следователно, в зависимост от тези фактори могат да се използват различни подходи, като фармакологичен за контрол на припадъци и пристъпи на силно главоболие.

Освен това, фундаменталното лечение на кавернозните ангиоми е ограничено до хирургични процедури (Изследователска група за мозъчните съдове на Торонто, 2016).

Обикновено мозъчните хемангиоми се лекуват чрез хирургична резекция или ексцизия чрез краниотомия или отваряне на черепа..

Въпреки че този тип микрохирургия е безопасен благодарение на техническия напредък, който позволява локализирането на лезията по точен начин, минимално прекъсване на останалите функции, той включва и някои рискове като парализа, кома и дори смърт, въпреки че те са редки.

Каква е прогнозата на пациенти, страдащи от церебрална хемангиома?

Ако засегнатото лице претърпи хирургична процедура на резекция, те обикновено напускат болницата няколко дни след интервенцията и възстановяват напълно функционалния си живот..

Въпреки това, в случаите, в които неврологична дисфункция е съществувала или се развива по-късно, ще бъде необходимо използването на физическа и / или невропсихологична рехабилитация за възстановяване на променените функции или за генериране на компенсаторни стратегии..

библиография

1. Алианса на Ангиома. (2016 г.). Венозна ангиома. Възстановен от Алианса на Ангиома.
2. Алианса на Ангиома. (2016 г.). Информация за Cavernous Angioma. Възстановен от Алианса на Ангиома.
3. Кавернозни малформации на мозъка (Cavernomas). (2016 г.). Кавернозни малформации на мозъка (каверномите). Възстановен от пещерни малформации
   на мозъка (Cavernomas).
4. Hoch J. (2016). Кавернозна ангиома на мозъчния ствол. Възстановен от Алианса на Ангиома.
5. Медицина на Джонс Хопкинс. (2016 г.). Кавернозни малформации (Cavernomas). Изтеглено от Jhons Hopkins Medicine.
6. Клиника Майо (2015). Кавернозни малформации. Изтеглена от клиника Майо.
7. NIH. (2016 г.). церебрална кавернозна малформация. Изтеглено от Genetics Home Reference.
8. NIH. (2016 г.). Церебрална кавернозна малформация. Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт.
9. NORD. (2016 г.). Кавернозна малформация. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
10. Orphanet. (2014). Кавернозни малформации на мозъка. Изтеглено от Orphanet.