Оптични невромиелити Симптоми, причини, лечение

на neuromyelitis optica (NMO), известен също като болестта на Девик, е патология на автоимунен, възпалителен и демиелинизиращ произход, която засяга предимно спиналните и оптичните крайници (Chiquete et al., 2010)..

Клинично, това разстройство се характеризира с представяне на промени, свързани с оптичен неврит и гръбначен миелит, така че признаците и симптомите могат да варират от голямо неврологично засягане, тежка слепота или дори смърт на засегнатото лице (Álvarez). Pinzón, 2012).

В допълнение, невромиелитната оптика обикновено следва курс под формата на рецидиви или повтарящи се огнища, при които симптомите се проявяват остро и тежко (Álvarez Pinzón, 2012).

В случай на диагноза това обикновено се прави на базата на три клинични състояния (оптичен неврит, остър миелит и липса на симптоми, свързани с ЦНС) и използването на различни лабораторни тестове (магнитен резонанс, анализ на гръбначно-мозъчната течност, серологично изследване, предизвикани потенциали и т.н.) (Алеман-Инигес, Алеман-Инигес и Диас Ередиа, 2015 г.).

Тъй като това е рядка патология, понастоящем има малко информация за специализирани лечения на невромиелитната оптика. Обикновено интервенциите обикновено се съсредоточават върху контрола на симптомите и рецидив на огнища (Chiquete et al., 2010).

Най-честите лечения включват приложението на кортикостероиди, имуносупресори, плазмофереза ​​или физическа и рехабилитационна терапия (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016)..

Характеристики на невромиелитната оптика

Оптичен невромиелит или болест на Девич е патология на нервната система, която засяга зрителните нерви (оптичен неврит) и гръбначните нерви (миелит) (Mayo Clinic, 2015).

В допълнение, neuromyelitis optica е автоимунно заболяване, т.е. имунната система на нашето тяло реагира срещу собствените си здрави клетки, причинявайки демиелинизиращ процес (Mayo Clinic, 2015).

Клетките и нервните крайници на нашето тяло са отговорни за получаването и генерирането на съобщения непрекъснато, от различни области на тялото до центровете на централната нервна система, които са отговорни за разработването и обработката на отговорите на екологичните изисквания (HealthLine, 2016). ).

По този начин, голяма част от нашата нервна структура е покрита с миелин, т.е. мембрана или защитен слой, който съдържа големи количества липиди, за изолиране на аксоните на нервните клетки и предотвратяване на повреждането им от извънклетъчната среда (Clarck et al. ал., 2010).

По-конкретно, миелинът е ключов фактор за бързото предаване на нервните сигнали, така че е от съществено значение за функционирането на нашата централна и периферна нервна система да бъде ефективна (National Institutes of Health, 2016).

По този начин, при някои патологии като оптичен невромиелит, наличието на анормален имунологичен процес ще причини увреждане на миелина, като го унищожи напълно или частично (HealthLine, 2016).

Като последица от процеса на обезмасляване може да настъпи увреждане на аксоните, което забавя потока на нервната информация и причинява сериозни структурни увреждания и, следователно, дефицити, свързани с двигателната, сензорната или когнитивната сфера (HealthLine, 2016)..

Така, оптичните невромиелити са описани през последните години на 19-ти век от Albut, като автономно очно заболяване, което впоследствие е предизвикало няколко остри епизода на параплегия (Álvarez Pinzón, 2012)..

Въпреки това, не е до 1894 г., когато изследователите Eugéne Devic и Fernand Gault, характеризират в клинично ниво курса на невромиелит оптично \ t.

В клиничния си доклад той описва общо 17 случая (Chiquete et al., 2010), в които е наблюдавана значителна връзка между различни лезии, разположени в зрителния и гръбначния нерв (Álvarez Pinzón, 2012)..

Освен това, в продължение на много години, оптичната невромиелит се характеризира в медицинската литература като вариант на множествена склероза, въпреки че днес, благодарение на съвременните техники за изследване, е открито голямо разнообразие от диференцирани клинични и лабораторни открития. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado и Alonso, 2013).

От друга страна, трябва да имаме предвид, че невромиелитната оптика може да се появи с други типове имена, включително: Оптично-астенична или азиатска множествена склероза; Болест на Девич, синдром на Девич, оптомиелит или оптичен невромиелит (Национална организация за редки заболявания, 2015).

Честа патология?

Оптичният невромиелит е рядко заболяване в общата популация, разпространението му е около 1-5 случая на 100 000 души по света (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В случая със САЩ, няколко здравни организации посочиха, че може да има приблизително 4000 души, засегнати от оптичен невромиелит и около 250 000 в световен мащаб (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..

Освен това neuromyelitis optica е патология, която може да засегне всяко лице, независимо от пола, възрастта или географския произход, но в някои случаи е наблюдавано диференцирано разпространение (National Multiple Sclerosis Society, 2016): \ t

- Повече от 80% от случаите на оптичен невромиелит се диагностицират при жени.

- Изчислено е, че това е най-честата демиелинизираща патология в азиатските, африканските или индианските популации.

- Въпреки че може да възникне във всяка възрастова група, има пик на разпространение около 40-50 години.

Признаци и симптоми

Клиничното протичане на невромиелитната оптика се характеризира с развитието на рецидивиращи епизоди на оптичен неврит и миелит. Като цяло, те са последователни и в редки случаи се появяват едновременно (Chiquete et al., 2010).

По този начин, курсът на оптичния невромиелит се определя като монофазен и рецидивиращ, което се характеризира с огнища и рецидиви при повече от 70% от диагностицираните случаи (Álvarez Pinzón, 2012)..

След това ще опишем по специфичен начин всяко медицинско състояние, което характеризира тази патология (Mayo Clinic, 2015, Национална организация за редки заболявания, 2015):

Оптичен неврит

Оптичният неврит е вид патология, която засяга зрителния нерв, предизвикващ значително възпаление на зрителния нерв..

Обикновено това нарушение обикновено се появява едностранно, т.е. засяга едното око, въпреки че в други случаи може да предизвика двустранни симптоми..

Клиничният ход на оптичния неврит обикновено обхваща широк спектър от офталмологични признаци и симптоми, но най-честите са свързани с представянето на остра болка в очите и загуба на зрителната острота..

Освен това могат да се появят и други видове промени:

- Оток, бледност или малформация на оптичната палитраОптичният диск е очен регион, разположен в центъра на ретината, това е сляпо петно, през което произхожда зрителният нерв. В случай на оптичен неврит, участието на зрителния нерв може да предизвика различни аномалии в тази структура, като възпалението е едно от най-значимите.

- dyschromatopsia: тази патология се отнася до пълна или частична загуба на способността за възприемане и разграничаване на цветовете. По-конкретно, в зависимост от засегнатата вълна може да се появи протанопия (слепота до червен цвят), деутеранопия (слепота до зелен цвят), тританопия (слепота до син цвят) или хороцитоза (пълна слепота до цвят)..

- Аферентен дефицит на зеницата: зеницата е очна структура, която е отговорна за контролиране на количеството светлина, която достига до нея, по-специално, когато заболяване с демиелинизиращ тип засяга ретината, зрителния нерв, зрителния тракт или зрителната хиазма, може да възникне зенитна асиметрия..

В този случай, преди светлинната стимулация, засегнатата ретина показва патологичен отговор, който се разширява, докато нормалната се свива.

Напречен миелит

Напречен миелит е патология, която се отнася до наличието на патологично и / или анормално възпаление на гръбначния мозък..

На клинично ниво, това може да доведе до развитие на сензорни, моторни и автономни симптоми, обикновено характерни за нервните центрове, разположени на по-ниско ниво от мястото на поражението или гръбначния стълб..

Обикновено това заболяване обикновено започва с първоначалното представяне на болка в горните и долните крайници или в гърба, последвано от загуба на усещане или парестезия в долните крайници и загуба на контрол на червата и пикочния мехур..

Освен това, по време на най-тежките огнища, засегнатите хора могат също да имат мускулна парализа или параплегия, значителна скованост на врата и / или повтарящи се главоболия..

От друга страна, обхватът на голяма част от гръбначните и мозъчните структури може да доведе до развитието на други видове неврологични симптоми с по-голяма тежест, като припадъци или епилептогенни епизоди..

Независимо от характеристиките на оптичния неврит и напречния миелит, в повечето случаи първоначалните симптоми, свързани със загубата на чувствителност или развитието на мускулна парализа, трябва да се подобрят с терапевтични интервенции (Национална организация за редки). Disoerders, 2015).

Въпреки това, при рецидивиращи случаи някои от визуалните или гръбначни симптоми могат да присъстват постоянно, като най-често срещаните са слепотата или дефицита на мобилност (Национална организация за редки дизеери, 2015).

каузи 

Въпреки че специфичният произход на neuromyelitis optica не е известен с пълна точност, участието на оптичния и гръбначния нерв изглежда е свързано с наличието на патологични или абнормни антитела (Национален институт за неврологични дисродери и инсулт, 2016)..

По-конкретно, тези антитела се свързват с протеин, наречен аквапорин-4, който, наред с други неща, предизвиква активиране на различни компоненти на имунната система, водещи до увреждане и възпаление на здрави клетки (Национален институт за неврологични дистродери и инсулт, 2016).

От друга страна, на генетично ниво, повече от 95% от случаите на невромиелитна оптика се срещат спорадично, така че не е свързана със семейна история на тази патология. Въпреки това, около 3%, ако имате анамнеза за оптичен невромиелит (Национална организация за редки дизеери), 2015 г..

По този начин семейните случаи на тази патология обикновено се свързват с анамнеза за дефицити и автоимунни промени (Национална организация за редки disoersders, 2015

диагноза 

Диагнозата на невромиелитната оптика се основава на два основни стълба, клиничните находки и допълнителните потвърждаващи тестове (Chiquete et al., 2010)..

По този начин обикновено се следват клинични критерии за диагностика (Rodriguez, Gil, Restrepo и Iglesias Gamarra, 2011):

А. Основни критерии:

- Оптичен неврит

- Остър миелит

Б. Критерии за допълване или подкрепа:

- Мозъчен магнитен резонанс: отсъствие на структурни мозъчни лезии, характерни за множествена склероза.

- Спинален магнитен резонанс: отсъствие на увреждания на гръбначния мозък, съответстващи на трите сегмента на гръбначните тела.

- Антитела: наличие на анти-AQP4 антагонисти, ANAS, ENAS или анти-тиреоглобулини \ t.

- Цереброспинална течност: наличие на бели клетки или промени, свързани с бактериален менингит.

- Електро-диагностичен анализ: субклинични лезии, идентифицирани чрез анализ на предизвикани потенциали.

лечение

В момента няма лечебно лечение за оптичен невромиелит, но са разработени различни терапевтични интервенции за лечение на симптоматични огнища, медицински усложнения и предотвратяване на рецидив..

В случай на остри епизоди на симптомите, приложението на кортикостероиди или плазмофереза ​​(елиминиране на вредни антитела от кръвообращението) са най-често срещаното лечение на избора (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016).

В случай на кортикостероиди, те обикновено се прилагат във високи дози интравенозно, докато плазмоферезата включва механично отделяне на кръвната плазма и нейното заместване с органичен разтвор (Национална организация за редки заболявания, 2015)..

От друга страна, при превантивната интервенция на симптоматични огнища, приложението на имуносупресивни лекарства като микофенолат, мофетил, ритуксимаб и азтиоприм обикновено е ефективно (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2016)..

В допълнение, за облекчаване и подобряване на други усложнения като спазми и мускулна скованост, очна или мускулна болка, или дисфункция на пикочния мехур и червата, често се използват фармакологични подходи (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016)..

По същия начин, в най-сериозните случаи, при които има важно физическо увреждане, придружено от функционална зависимост, използването на физиотерапия и рехабилитация е жизнено важно..

прогноза 

Медицинските перспективи на хората, страдащи от този тип патология, обикновено са по-лоши от очакваните от развитието на множествена склероза (Chiquete, 2010).

Около 60% от диагностицираните хора обикновено имат симптоматични пристъпи през първата година и 90% през първите три години (Chiquete, 2010).

На симптоматично ниво почти половината от пациентите след 5 години клинично протичане обикновено представляват частична или пълна слепота в едното или в двете очи. В допълнение, много от смъртните случаи са свързани с дихателна недостатъчност от неврологичен произход (Chiquete, 2010).

препратки

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Лечение на рецидив при болестта на Девич. Първо успешно лечение, докладвано с плазмафереза ​​в Еквадор; библиографски преглед, актуални събития и доклад за случай ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Оптичен невромиелит. Патология, диагностика и лечение в 20-ти век. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Оптичен невромиелит: клинична и терапевтична актуализация. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Armas, R., Gutiérrez-Gutiérrez, N., Solórzano-Meléndez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Оптичен невромиелит: клинична актуализация. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Клиника Кливланд (2016 г.). Болест на Девич (невромиелит). Изтеглено от клиника Кливланд.
6. Клиника Майо (2015). Оптичен невромиелит. Изтеглена от клиника Майо.
7. NIH. (2016 г.). Национален институт по неврологични заболявания и инсулт. Получава се от оптичен невромиелит.
8. НДСВ. (2016 г.). Оптичен невромиелит (NMO). Извлечено от Националното общество за множествена склероза.
9. NORD. (2015). Оптичен невромиелит. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.