Синдром на Gerstmann Симптоми, причини, лечение

на Синдром на Gerstmann е рядко неврологично и невропсихологично разстройство в общата популация (Deus, Espert и Navarro, 1996).

Клинично, този синдром се определя от класическия набор от симптоми, съответстващи на дигиталната агнозия, акалкулия, агрография и ляво-дясна пространствена дезориентация (Deus, Espert и Navarro, 1996).

Синдромът на Gerstmann се свързва с наличието на мозъчно увреждане в задните теменни зони (Benítez Yaser, 2006).

Описани са редица причини на етиологично ниво, сред които се открояват цереброваскуларни инциденти и туморни процеси (Мацоли и Набар, Мунис, Алжиери и Феранте, 2016)..

Това е неврологичен синдром, който обикновено се открива по време на детството, в предучилищна или училищна фаза (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).

Диагнозата му е изключително клинична и се основава на идентифицирането на класическата симптоматика (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016). Най-разпространеното е да се използва подробна невропсихологична оценка на когнитивните функции заедно с използването на различни тестове за невроизображения.

Медицинската намеса при това заболяване се основава на лечението на етиологичната причина и управлението на вторичните симптоми. В обобщен вид често се използват програми за ранна когнитивна стимулация, невропсихологична рехабилитация, специално образование и логопедична интервенция..

Значителна част от клиничните и експериментални проучвания считат, че синдромът на Герстман изчезва при узряване и биологичен растеж (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana и Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Последните изследвания обаче показват, че голяма част от промените продължават с течение на времето (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana и Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Характеристики на. \ T Синдром на Gerstmann

Националният институт по неврологични заболявания и инсулт (2008) определя синдром на Gerstmann като неврологично заболяване, което води до развитие на различни когнитивни разстройства в резултат на мозъчно увреждане..

Нарушения, патологии и болести, класифицирани в неврологичната група, се характеризират с произвеждането на голямо разнообразие от симптоми, свързани с ненормално и недостатъчно функциониране на нервната система..

Нашата нервна система се състои от различни структури, като мозъка, малкия мозък, гръбначния мозък или периферните нерви. Всички те са от съществено значение за контрола и регулирането на всяка от функциите на нашата организация (Национални институти по здравеопазване, 2015).

Когато различни патологични фактори прекъсват неговата структура или нормално функциониране, ще се появи голямо разнообразие от признаци и симптоми: затруднение или невъзможност да се запомни информацията, промяна на съзнанието, проблеми с комуникацията, затруднено движение, дишане, поддържане на вниманието и др. (Национални здравни институти, 2015).

В случай на синдром на Gerstmann, неговите клинични характеристики са свързани с лезии в теменните мозъчни области, свързани с усещането, възприемането и компресирането на сензорната информация (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2008; Национална организация за редки заболявания). , 2016).

Въпреки че обикновено е свързано специфично с увреждане в левия регион на ъгловата извивка на париеталния лоб, Националният институт по неврологични нарушения и инсулт (2008).

Този синдром обикновено се свързва с четири основни признака и симптоми:

• Цифрова агнозиятрудност или неспособност да се разпознаят собствените си пръсти или тези на другите.
• акалкулия: промени и нарушения, свързани с математически и изчислителни умения.
• agraphia: промени и нарушения, свързани с писането.
• дезориентация: пространствена дезориентация, свързана с трудност или невъзможност за разпознаване на дясното и лявото.

Въпреки широките си прояви, това разстройство първоначално е идентифицирано от Josef Gerstmann като вторично условие за мозъчно увреждане (Deus, Espert и Navarro, 1996)..

В първия си клиничен доклад тя споменава 52-годишен пациент, който не е могъл да разпознае собствените си пръсти или тези на друг човек. Тя е претърпяла цереброваскуларен инцидент и не е имала афазни функции (Deus, Espert и Navarro, 1996).

Той завърши картината на този синдром чрез анализ на нови случаи, подобни на оригинала. И накрая, през 1930 г. той успява да го определи изчерпателно на клинично ниво (Deus, Espert и Navarro, 1996).

Всички тези описания се отнасят най-вече за възрастни пациенти, които са претърпели наранявания в лявата теменни зони.

Въпреки това, други са били добавени в педиатричната популация, така че тази патология също е наречена синдром на развитие на Gerstmann (Roselli, Ardila и Matute, 2010)..

статистика

Синдромът на Герстман е рядко неврологично заболяване в общата популация (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2008).

Много малък брой случаи са описани в медицинската и експерименталната литература (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2008)..

Не са известни конкретни данни за разпространението и разпространението му в световен мащаб (Национална организация за редки заболявания, 2016).

По отношение на социално-демографските характеристики на синдрома на Герстман не е установена значителна връзка с пола, отделните географски региони или етническите и расовите групи..

Що се отнася до типичната възраст на началото, синдромът на Gerstmann преобладава в детската фаза, в предучилищна или училищна фаза (Benitez Yaser, 2006).

Признаци и симптоми

Синдромът на Герстман се характеризира с четири основни симптома: дигитална агнозия, акалкулия, агрография и пространствена дезориентация (Deus, Espert и Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Дигиталната агнозия се счита за централен признак на синдрома на Герстман. Този термин се използва за означаване на невъзможността да се разпознаят пръстите на собствената ръка или на друго лице (Фурниер дел Кастило, Гарсия Пеняс, Гутиерес-Солана, Руис-Фалко Рохас, 2000).

Неговото определение включва някои важни характеристики (Deus, Espert и Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Тя не се характеризира като вид цифрова слабост.
• Тя не се характеризира с трудност или невъзможност за идентифициране на пръстите като такива.
• Тя се определя като отсъствие или липса на способност да се назове, избере, идентифицира, разпознае и ориентира пръстите на индивидуално ниво.
• Тя засяга както собствените ви пръсти, така и тези на други хора.
• Няма други промени, свързани с визията или деноминацията,

В повечето случаи дигиталната агнозия се среща частично или конкретно (Benitez Yaser, 2006).

Засегнатото лице може да идентифицира в по-голяма или по-малка степен пръстите на ръката. Обаче, това обикновено представлява сериозни затруднения, свързани с трите пръста, разположени в района или средната зона (Benitez Yaser, 2006).

Тя се проявява двустранно, т.е. тя засяга и двете ръце. Възможно е също така да се идентифицират случаи на едностранна асоциация.

В допълнение, пациентите не са наясно с техните грешки (Lebrun, 2005), така че може да се различи различна степен на анозогнозия..

Дигиталната агнозия е един от най-разпространените признаци в ранна възраст, заедно с лявата дискриминация и ръчните двигателни умения (Benitez Yaser, 2006).

Когато специалистът изследва този вид промени, най-обичайното е, че засегнатото лице е със затруднение да посочи и назове пръстите на ръката, която той е определил преди (Benitez Yaser, 2006).

акалкулия

С термина acalculia ние се отнасяме до наличието на различни нарушения, свързани с математически и изчислителни умения, свързани с придобита мозъчна травма (Roselli, Ardila и Matute, 2010)..

Трябва да го разграничим от термина dyscalculia, използван за позоваване на набор от цифрови промени, свързани с детското развитие (Roselli, Ardila и Matute, 2010)..

В синдрома на Герстман друго от основните открития е идентифицирането на трудност или невъзможност за извършване на операции с числа или аритметични изчисления (Deus, Espert и Navarro, 1996).

Голям брой автори като Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) или Strub and Geschwind (1983) характеризират acalculia като загуба на онези умения или основни понятия, свързани с предварително полученото смятане (Deus, Espert и Navarro). , 1996).

В много от засегнатите тази промяна е придружена от други видове дефицити (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016):

• Трудност или невъзможност за поддържане и следване на поръчка.
• Трудност или неспособност за проектиране на последователности.
• Трудност или невъзможност за ефективно манипулиране на числа.

На клинично ниво най-често срещаното е, че засегнатите не са в състояние да извършват писмени или умствени изчисления. В допълнение, те правят различни грешки, свързани с тълкуването или правилното четене на математически знаци (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).

agraphia

Терминът аграфия се отнася до наличието на придобито разстройство на умения и способности за писане (Roselli, Ardila и Matute, 2010).

Той се определя като придобита загуба или промяна на писмения език вследствие на кортикална мозъчна травма (Deus, Espert и Navarro, 1996).

При синдрома на Герстман аграбията може да има различни измерения: праксични, езикови или визуално-пространствени (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).

Засегнатите имат промени, свързани с диктовката на думите, спонтанното писане и копирането на писмата (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).

В някои случаи агрографията е свързана с проблемите на моторната организация. Може да има аномалии в основните сензорно-моторни програми за писане на отделни букви или думи (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).

На клинично ниво засегнатите лица имат следните характеристики (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Трудност да се изпълни правилно формата и шрифта на буквите.
• Промени в симетрията на буквите.
• Постоянни дублирания при удари.
• Промени в ориентацията на линиите.
• Използване на множество шрифтове.
• Наличие на измислени герои.

Пространствена дезориентация

В синдрома на Герстман може да се види промяна в концепцията за ориентация (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Обичайно е да се идентифицира значителна неспособност или трудност да се направи разграничение между ляво и дясно. Този дефицит изглежда свързан както с ориентацията на страничната част на тялото, така и с пространствената (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

На клинично ниво, пациентите няма да могат да назоват дясната или лявата област на различни обекти, части от тялото или пространствени местоположения (Deus, Espert и Navarro, 1996).

кауза

Произходът на синдрома на Gerstmann е свързан с лезии или кортикални аномалии, разположени в париеталния лоб (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada и Hamada, 2013)..

Приблизително 95% от хората, засегнати от пълна клинична картина на синдром на Gerstmann, имат леви париетални лезии (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Лезиите могат да се простират и до други задни области, като например тилната област (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Цереброваскуларните инциденти и развитието на мозъчни тумори са сред причинителите на този тип лезии при синдрома на Герстман (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).

При възрастни, най-често е, че този синдром се развива свързан с епизоди на исхемия или мозъчно-съдов кръвоизлив (Национална организация за редки заболявания, 2016)..

Броят на диагностираните случаи, които са свързани с наранявания на главата или наличието на мозъчни тумори е по-малък (Национална организация за редки заболявания, 2016).

диагноза

Подозрението за синдром на Gerstmann обикновено се проявява при наличие на промени, свързани с ориентация, изчислителни умения, способност за писане или цифрово разпознаване..

Диагнозата обикновено се основава на неврологично и невропсихологично изследване.

В случай на неврологична оценка е важно да се определи етиологичната причина и местоположението на лезията или мозъчните лезии..

Най-разпространеното е използването на образни тестове като компютърна томография, магнитен резонанс или трактография.

При невропсихологичното изследване на засегнатото лице е необходимо да се направи оценка на когнитивните способности чрез клинично наблюдение и използване на стандартизирани тестове..

лечение

Подобно на диагнозата, лечението на синдрома на Герстман има неврологична и невропсихологична страна.

При неврологична интервенция медицинските подходи се фокусират върху лечението на етиологичната причина и възможните усложнения. Обикновено се използват стандартните процедури, разработени в случаи на мозъчно-съдови инциденти или мозъчни тумори.

Невропсихологичната интервенция обикновено включва индивидуализирана и мултидисциплинарна програма за намеса. Работата със засегнатите когнитивни области е фундаментална.

Една от най-важните цели е пациентът да възстанови оптималното ниво на функциониране, което е най-близко до оригинала. В допълнение, генерирането на компенсаторни когнитивни стратегии е също фундаментално.

В детското население също е полезно използването на специално образование и специфични програми за учебни програми..

препратки

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Синдром на Gerstmann: текуща перспектива. Поведенческа психология, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Синдром на Gerstmann при 9-годишен мъж. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, М., Furuta, Т., Watanabe, Т., Nakada, М., & Hamada, J. (2013). Десния горен надлъжен фасцикулус: Последици за визуално-пространствено пренебрегване, имитиращ синдрома на Герстман. Клинична неврология и неврохирургия, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Синдром на Gerstmann. Вестник на невролингвистиката, 317-326.
5. Mazzoglio и Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Синдром на Герстман: невроанатомно-клинични корелати и диференциални семиологични характеристики.
6. NIH. (2008). Синдром на Gerstmann. Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт.
7. NORD. (2016 г.). Синдром на Gerstmann. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Синдром на развитие на Герстан. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Невропсихология на детското развитие.