Видове класификация и симптоми на епилепсия

Има много видове епилепсии някои от тях все още са доста неизвестни и неразбрани от обществото. Епилепсията е хронично заболяване на мозъка, което засяга приблизително 50 милиона души по света, което е най-честата неврологична причина за смърт (WHO, 2016).

Това заболяване може да се появи във всяка възраст и хора на всяко социално-икономическо ниво, въпреки че по-голямата част от хората, които страдат от нея (почти 80%) имат средно-ниско социално-икономическо ниво (СЗО, 2016).

Освен това много хора, които страдат от това заболяване и живеят в развиващите се страни, не получават необходимото им лечение, както и те и техните семейства са заклеймени (СЗО, 2016).

Само 70% от хората с епилепсия отговарят на лечението. Онези, които не отговарят на лечението, обикновено трябва да се подложат на операция.

Класификация на епилептични синдроми

Освен че спомагат за по-доброто разбиране на болестта, класификациите се правят така, че да има универсален консенсус между всички професионалисти, които го изучават, и че няма място за объркване, което спомага за ускоряване на научните изследвания и напредъка.

Класификацията, най-известна и споделяна сред професионалистите, е тази, която се провежда от Международната лига срещу епилепсия (ILAE), след като през 1989 г. е разработена първата класификация на епилептичните синдроми (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011)..

Тази класификация категоризира епилептичните синдроми въз основа на два основни критерия: топографски и идеологически и включва три вида епилепсии: частични / фокални, обобщени и неопределени. Можете да видите очертание на тази класификация в следната таблица.

Въпреки че тази класификация е широко призната, тя е остаряла през годините, поради което ILAE реши да извърши нова класификация, публикувана през 2010 г., след няколко години на предварителни срещи и класификации (Gómez-Alonso & Bellas) - Лама, 2011).

Тази нова класификация избягва разделението на епилепсии в фокалните и обобщените категории, тъй като през тези години е доказано, че топографията на епилепсиите не е толкова проста. Вместо да се използват критериите за топография и идеология, са използвани възрастта на началото на болестта и етиологията на това заболяване..

• Според възрастта можем да разграничим епилепсиите, които започват в неонаталния период, в периода на кърмене, в детството и в юношеството / зрелостта, с по-малко специфични отношения с възрастта..
• Според етиологията генетични различия, структурни / метаболитни причини и тези с неизвестна причина са диференцирани.

Смята се, че епилепсията е генетична, когато възникне като пряк резултат от генетичен проблем. Необходимо е да се провери дали този генетичен проблем съществува при молекулярно генетично проучване или с добре разработени семейни проучвания (напр. Проучвания на близнаци). Много от електроклиничните синдроми са генетични, особено тези на ранно начало.

Счита се, че епилепсията е от структурна / метаболитна причина, когато има доказателства за съществуването на структурно или метаболитно нарушение..

Тази категория включва епилепсии, дължащи се на травми или увреждания на мозъка, както и епилепсии, дължащи се на заболяване, въпреки че заболяването е генетично (като туберозна склероза), тъй като не е генетична причина, която директно причинява симптомите на заболяването. епилепсия.

В групата на епилепсиите с неизвестна причина са включени някои видове епилепсии, чиято причина не е известна, като доброкачествена роландична епилепсия, доброкачествена тилна епилепсия на Gastaut и Panayiotopoulos синдром..

ILAE включва окончателен критерий за класифициране на синдромите, степента на синдромна специфичност. Съгласно този критерий категорията със синдромите с по-голяма синдромна специфичност би била електрокриничните (категоризирани според възрастта), следвани от съзвездията и накрая диференцирани според тяхната етиология.

В следващата таблица можете да видите схема на новата класификация на епилептични синдроми според ILAE.

Видове епилептични синдроми

Електроклиничен синдром

- Външен вид в неонаталния период

Симптомите обикновено се появяват през първите месеци от живота на бебето.

• Доброкачествена фамилна неонатална епилепсия (BFNE). Този синдром се характеризира с това, че бебето страда от гърчове в продължение на няколко седмици и някои членове на семейството, обикновено един от техните родители, също страдат от синдрома като бебе. Установена е връзка между този тип епилепсия и няколко гена, които включват хромозоми 8 и 20.

• Ранна миоклонусна енцефалопатия (ЕМЕ). Бебето страда от епилептични припадъци с миоклонични припадъци (къси мускулни спазми) хронично.

За съжаление тези кризи пречат на детето да се развива нормално, което го прави напълно зависим и повече от половината от децата, които страдат от това състояние, умират, преди да достигнат една година от живота си. Етиологията е много разнообразна, включително генетични, структурни и метаболитни причини.

• Синдром на отахара. Това е рядък вид епилепсия. Бебето страда хронично от епилептични припадъци.

Както и при ЕМЕ, тези кризи пречат на детето да се развива нормално, причинявайки симптоми като сънливост (свързана с енцефалопатия) и спастичност (ригидност), което я прави напълно зависима..

Повечето деца, които страдат от това състояние, умират преди да навършат две години. Причините могат да бъдат генетични или структурни.

- Възникване по време на периода на кърмене

Епилептичните синдроми обикновено се появяват през първата година от живота

• Детска епилепсия (на бебето) с миграционни фокални припадъци. Този синдром се характеризира с появата на рефрактерни фокални епилептични припадъци (резистентни към лекарството) и се свързва с тежка енцефалопатия..

Кризите могат да възникнат във всяко мозъчно полукълбо и могат да мигрират от едно към друго. Той може да страда от епизоди на епилептичен статус, при кризи, които продължават дълго време.

Децата, които страдат от това, не могат да се развиват правилно, имат когнитивни проблеми и имат много кратка продължителност на живота. Причината за този синдром не е известна, но се смята, че е свързана с генетични фактори.

• Западен синдром (инфантилни спазми). Този синдром обикновено се появява през първата година от живота и се характеризира с наличието на епилептични пристъпи с кратки и редки спазми..

Въпреки че някои деца се повлияват добре от лечението, повечето страдат от хронични спазми и могат да развият тип епилепсия, наречена синдром на Lennox-Gastaut. Повечето деца страдат от обучителни затруднения, въпреки че тежестта на последствията ще зависи от причините за епилепсия.

• Миоклонична епилепсия на бебета (кърмаче) (MEI). Този синдром е същият като ранната миоклонична енцефалопатия (ЕМЕ), с тази разлика, че детето е на възраст поне една година..

Повечето деца нямат проблеми с развитието, въпреки че някои от тях могат да страдат от проблеми с ученето в езиковото развитие и поведение. За съжаление в някои случаи децата не се повлияват добре от лекарството и могат да страдат от по-сериозни последствия.

• Доброкачествена епилепсия на детството (на бебето). Този тип епилепсия може да е позната или не, в зависимост от това дали член на семейството също е претърпял състояние от този тип. Епилептичните припадъци обикновено започват на възраст между 4 и 9 месеца.

По време на кризата детето спира да прави това и поставя очи, сякаш гледа към хоризонта. Те могат да възникнат между 5 и 10 кризи на ден. Децата обикновено имат нормално развитие, повечето се подобряват с медикаменти, а в други дори спонтанно се възстановява.

• Синдром на Dravet. Това е много рядък синдром. Кризите обикновено започват през първата година от живота и са свързани с висока телесна температура (като фебрилни припадъци).

Припадъците се появяват няколко пъти в годината, са доста дълги (между 15 и 30 минути) и се характеризират с наличие на припадъци (латерализирани или не). През втората година на живота кризите стават все по-чести.

За съжаление този тип епилепсия е много трудно да се контролира медицински. Децата, които страдат от това, имат сериозни проблеми с обучението и са напълно зависими. След 14 или 16 години кризите са по-редки.

• Миоклонична енцефалопатия при непрогресивни нарушения. Този тип епилепсия се характеризира с наличието на удължен епилептичен статус с миоклонични припадъци. Прогнозата на децата, страдащи от този синдром, не е много благоприятна, повечето имат неврологични и поведенчески проблеми. Причините са неизвестни.

- Външен вид през детството

• Фебрилна криза плюс (FS +). Този синдром се характеризира с наличието на фебрилни епилептични припадъци (с повишаване на телесната температура), които обикновено започват на първата година и продължават до приблизително 11-годишна възраст..

• Синдром на Панайотопулос. Това е относително чест синдром (засяга 1 от 7 деца с епилепсия).

Обикновено се появява на възраст между 3 и 5 години и се характеризира с наличието на автономни епилептични припадъци, при които детето има бледност, неразположение, желание за повръщане, разширяване на зениците, повишено изпотяване и често завършва. с някои спазми.

Децата с този синдром имат добра прогноза, тъй като обикновено се отпускат спонтанно.

• Епилепсия при миоклонично-атонични кризи. По-рано известен като астматична епилепсия или синдром на Doose. Този тип епилепсия се характеризира с наличието на епилептични припадъци с миоклонични припадъци, последвани от загуба на мускулен тонус. Децата, страдащи от този синдром, нямат проблем с развитието.

• Доброкачествена епилепсия с центротемпорални шипове (BECTS). Кризите обикновено се появяват между 3 и 14-годишна възраст и се прехвърлят между 13 и 18 години. По време на кризата детето страда от припадъци, които могат да бъдат хемифациални, и страда от неврологични проблеми, които се отразяват на езика, но те се предават при преминаване на кризата..

• Автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия (ADNFLE). Този синдром обикновено започва около 9-годишна възраст. По време на кризи пациентите страдат от припадъци или загуба на мускулен тонус по време на сън. Прогнозата е доста добра, въпреки че в редки случаи е открит когнитивен спад.

• Потискаща епилепсия от късното начало на детството (тип Gastaut). Този синдром обикновено се появява между 8 и 9-годишна възраст и обикновено спада между 2 и 4 години след началото му. Епилептичните припадъци са подобни на тези при доброкачествена епилепсия с центротемпорални шипове. Прогнозата е доста благоприятна.

• Синдром на Lennox-Gastaut. Този синдром обикновено започва на възраст между 3 и 5 години. Видовете гърчове са много разнородни и могат да варират от един индивид до друг, включително атонични кризи, отсъствия и припадъци. Прогнозата е доста неблагоприятна, контролът на кризата е ограничен дори с лекарства, а децата, които страдат от нея, имат интелектуални дефицити. При някои пациенти пристъпите изчезват по време на юношеството.

• Епилептична енцефалопатия с непрекъсната вълнова точка по време на сън (CSWS). Понякога се нарича епилептичен статус по време на бавното спиране (ESES). Хората, страдащи от този тип епилепсия, имат типичен модел на електроенцефалограма (ЕЕГ), наречен върха на вълната, докато спят. Пациентите страдат от прогресивно понижаване както на познавателните, така и на поведенческите.

• Синдром на Ландау-Клефнер (LKS). Този синдром обикновено се появява преди детето да навърши 6 години. Припадъците обикновено се появяват първо при гърчове, а по-късно децата започват да имат проблеми с разбирането и продуцирането на езика, могат да развият словесна агнозия (невъзможност за разпознаване на думи)..

Припадъците обикновено изчезват, когато детето е на около 5 години, въпреки че все още може да има езикови, както и поведенчески и обучителни проблеми..

• Епилепсия с детски отсъствия (CAE). Това е един от най-често срещаните видове детска епилепсия. Обикновено тя започва, когато детето е на възраст между 4 и 7 години и се характеризира с наличието на епилептични припадъци, при които детето губи съзнание, спира да прави това, което е правил и остава отсъстващо (оттук и името му).

Тези кризи могат да възникнат няколко пъти на ден през годината и понякога са придружени от автоматизми (повтарящи се движения на пръстите, ръцете, устата ...). За щастие, епилепсията обикновено изчезва в юношеството и прогнозата е доста благоприятна.

- Външен вид през юношеството и зрелостта

• Епилепсия с ювенилни отсъствия (JAE). Този тип епилепсия е подобна на епилепсия с детски отсъствия, но започва в юношеска възраст.

• Ювенилна миоклонична епилепсия (JME). Този тип епилепсия е един от най-честите. Хората, които страдат от него, имат епилептични припадъци, често фоточувствителни, с генерализирани и миоклонични припадъци. Прогнозата зависи от отговора на лечението на пациента, но обикновено няма когнитивни проблеми.

• Епилепсия с генерализирани тонично-клонични припадъци. Също така много често. Обикновено започва, когато лицето е на около 20 години и се характеризира с епилептични припадъци с генерализирани припадъци, които се срещат по-често, ако човекът е спал лошо, уморен ли е или е приемал алкохол..

Като цяло има добра прогноза, развитието и познавателните способности на човека често са нормални, но за да се контролират пристъпите е необходимо те да приемат лекарството.

• Прогресивни миоклонични епилепсии (PME). Характеризира се с наличие на епилептични припадъци с миоклонични и тонично-клонични припадъци. Този тип криза е това, което всички си представят, когато говорим за епилептичен припадък: човекът се схваща и след това губи мускулен тонус, пада на пода и започват пристъпи..

За съжаление това е хронично заболяване и не всички пациенти се повлияват добре от лекарствата, за да контролират кризи.

• Автозомно-доминантна епилепсия с слухови характеристики (ADEAF). Този тип епилепсия е наследствена. Характеризира се с наличието на епилептични припадъци с фокални пристъпи и слухови симптоми като малки слухови илюзии, изкривявания и неспособност да се разбере езикът.

Прогнозата е доста благоприятна, хората обикновено не страдат от проблеми с развитието или когнитивните дефицити и припадъци могат да бъдат контролирани с лекарства.

• Други семейни епилепсии на темпоралния лоб. Епилептичните припадъци, понесени от пациенти с този синдром, включват модел на някои странни усещания, различни за всеки индивид, които могат да включват спомен за стари спомени, слухови, зрителни, обонятелни или вкусови халюцинации. Прогнозата е добра, кризите се контролират доста добре с лекарството.

- С по-малко специфична връзка с възрастта

• Фокална фамилна епилепсия с променливи огнища. Това е наследствен синдром, който може да се появи от детството до зрелостта и се характеризира с наличието на епилептични припадъци с фокални припадъци..

Развитието и когнитивните умения обикновено остават нормални и припадъците могат да бъдат контролирани с лекарства.

• Рефлексни епилепсии. Този тип епилепсия се различава от предишните, тъй като епилептичните припадъци не се появяват спонтанно, а в отговор на стимул или активност на пациента..

Стимулите могат да бъдат прости (напр. Мигащи светлини, докосване или пиене на нещо горещо, пребиваващи в тъмното ...) или сложни (напр. Миене на зъби, слушане на музика ...), както и действия (стр. например ходене, четене, правене на умствени изчисления ...).

Отличителни съзвездия

• Медиална темпорална епилепсия с хипокампална склероза (MTLE с HS). Епилептичните припадъци обикновено започват с усещане в корема, че нещо ще се случи (коремна аура) и ще продължат с хранителни, вербални и вербални автоматизми..

Този тип епилепсия обикновено е устойчива на лекарства, но обикновено може да бъде излекувана с хирургична операция.

• Синдром на Расмусен. Това е рядко заболяване, което възниква при възпаление на едно от двете полукълба, въпреки че причината за това възпаление все още е неизвестна. Възпалението причинява фокални пристъпи на контралатералната страна на тялото.

Този синдром може да изчезне с годините, въпреки че непрекъснатите възпаления могат да оставят продълженията като проблеми на развитието.

• Геластична криза с хипоталамусен хамартом. Желастичните кризи се характеризират с представяне на смях и внезапен и неволен смях, които често се описват като "студени" или "без емоции"..

Те обикновено са причинени от тумор на хипоталамуса, наречен хамартома. Кризите са много трудни за контрол, но отстраняването на тумора може да помогне за подобряване на когнитивните симптоми.

• Епилепсия хемиконвулсия-хемиплегия. Този тип епилепсия обикновено се появява в резултат на продължително преживяване на фебрилни припадъци. Кризите се характеризират с наличието на едностранни клонични припадъци и пациентите обикновено развиват хемиплегия (парализа на едната страна на тялото)..

С структурни или метаболитни причини

• Малформации на кортикалното развитие (хемимегаленцефалия, хетеротопия и др.)
• Неврокутални синдроми (туберозен склерозен комплекс, Sturge-Weber и др.)
• тумор
• инфекция
• травма
• Перинатални наранявания
• удар
• и т.н..

Епилепсия с неизвестни причини

Тези кризи се случват изолирано, за разлика от предишните, и обикновено изчезват спонтанно, без да оставят никакво продължение.

• Доброкачествена неонатална криза (BNS).
• Фебрилна криза (FS).

препратки

1. Appleton, R., Kneen, R., & Macleod, S. (март 2015). Синдроми. Възстановено от действие на епилепсия.
2. Auvin, S., Bellavoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, М., Gressens, P., & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Синдром на хемиконвулсия-хемиплегия-епилепсия: настоящи разбирания. Eur J Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 Feb 14
3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Cross, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). ТЕРМИНОЛОГИЯ И ПРЕРАБОТЕНИ КОНЦЕПЦИИ ЗА ОРГАНИЗАЦИЯ НА КРИЗИ И ЕПИЛЕПСИ: ДОКЛАД НА КОМИСИЯТА ILAE ЗА КЛАСИФИКАЦИЯ И ТЕРМИНОЛОГИЯ, 2005-2009. 
4. Cersósimo, R., Flesler, S., Bartuluchi, M., Soprano, A., Pomata, H., & Caraballo, R. (2011). Епилепсия на временния мезиален лоб с хипокампална склероза: Проучване на 42 деца. Изземване, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
5. Основа за епилепсия. (Н.О.). За епилепсия и припадъци. Възстановено на 21 юни 2016 г. от фондация "Епилепсия":
6. Gómez-Alonso, J., & Bellas-Lamas, P. (2011). Нова класификация на епилепсиите на Международната лига срещу епилепсията (ILAE): стъпка в грешната посока? Rev Neurol, 52, 541-7.
7. Holmes, G. L. (септември 2013 г.). Видове синдроми на епилепсия. Възстановен от фондацията за епилепсия.
8. Международна лига срещу епилепсията, ILEA. (Н.О.). Синдроми на епилепсия. Възстановен на 21 юни 2016 г. от International League Against Epilepsy.
9. СЗО. (Февруари 2016 г.). Епилепсия. Получено от Световната здравна организация.
10. Ottman R. Autosomal Dominant Частична епилепсия с слухови функции. 2007 Apr 20 [Актуализирано 2015 Август]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Editors. GeneReviews® [Интернет]. Сиатъл (Вашингтон): Университет на Вашингтон, Сиатъл; 1993-2016.