Галактозна структура, функции, метаболизъм и патология



на галактоза е монозахаридна захар, намираща се главно в млякото и другите млечни продукти. Когато са свързани с глюкоза, те образуват лактозен димер. Работи като структурен компонент на мембраните на нервните клетки, е незаменим за кърмене при бозайници и може да служи като източник на енергия.

Въпреки това, консумацията му в храната не е задължителна. Няколко метаболитни проблеми, свързани с галактоза водят до патологии като лактозна непоносимост и галактоземия.

индекс

  • 1 Структура
  • 2 Функции
    • 2.1 В диетата
    • 2.2 Структурни функции: гликолипиди
    • 2.3 Синтез на лактоза при бозайници
  • 3 Метаболизъм
    • 3.1 Етапи на метаболизма
  • 4 Патологии, свързани с метаболизма на галактоза
    • 4.1 Галактоземия
    • 4.2 Нетолерантност към лактоза
  • 5 Препратки

структура

Галактозата е монозахарид. Това е шест-въглеродна алдоза с молекулна формула С6Н12О6. Молекулното тегло е 180 g / mol. Тази формула е същата като другите захари, като глюкоза или фруктоза.

Тя може да съществува в своята отворена верижна форма или да бъде представена в циклична форма. Той е епимер на глюкоза; те се различават само по въглеродния номер 4. Терминът епимер се отнася до стереоизомер, който се различава само по позицията на своите центрове.

функции

В диетата

Основният източник на галактоза в храната е лактоза, произведена от млечни продукти. Може да се използва като източник на енергия.

Въпреки това, приносът в диетата не е от съществено значение за организма, тъй като UDP-глюкозата може да се трансформира в UDP-галактоза и този метаболит може да изиграе своите функции в организма като съставна част на група гликолипиди..

Няма изследване, което да разкрива патология, свързана с ниска консумация на галактоза. За разлика от това, излишната консумация е докладвана като токсична при моделни животни. В действителност, излишъкът от галактоза е свързан с катаракти и окислително увреждане.

Въпреки това, при деца лактозата допринася за 40% от енергията в храната, докато при възрастните този процент намалява до 2%..

Структурни функции: гликолипиди

Галактозата присъства в специфична група гликолипиди, наречени цереброзиди. Цереброзидите, които съдържат галактоза в тяхната структура се наричат ​​галактоцереброзиди или галактолипиди.

Тези молекули са незаменими компоненти на липидните мембрани, по-специално нервните клетки в мозъка; оттук и името му.

Цереброзидите се разграждат от лизозомния ензим. Когато тялото не може да ги разгради, тези съединения се натрупват. Това състояние се нарича болест на Krabbe.

Синтез на лактоза при бозайници

Галактозата има основна роля в синтеза на лактоза. При бозайниците млечните жлези произвеждат големи количества лактоза след бременност, за да нахранят младите си.

Този процес се задейства при жените чрез серия от хормони, характерни за бременността. Реакцията включва UDP-галактоза и глюкоза. Тези две захари се сливат чрез действието на ензима лактоза синтетаза.

Този ензимен комплекс е до известна степен химеричен, тъй като частите, които го съставят, не са свързани с неговата функция.

Една от неговите части е съставена от галактозил трансфераза; при нормални условия функцията му е свързана с гликозилирането на протеините.

Другата част на комплекса е образувана от а-лакталбумин, който е много подобен на лизозима. Този ензимен комплекс е интересен пример за еволюционни модификации.

метаболизъм

Лактозата е захар, намерена в млякото. Това е дизахарид, образуван от монозахаридите глюкоза и галактоза, свързани заедно с β-1,4-гликозидна връзка..

Галактоза се получава от хидролизата на лактоза, този етап се катализира от лактаза. В бактериите има аналогичен ензим, наречен β-галактозидаза.

Ензимът хексокиназа, присъстващ в първата стъпка на гликолитичния път, е в състояние да разпознава различни захари, такива като глюкоза, фруктоза и маноза. Обаче, той не разпознава галактоза.

Ето защо стъпката на превръщане, наречена епимеризация, трябва да настъпи като стъпка преди гликолизата. Този начин е насочен към превръщане на галактоза в метаболит, който може да навлезе в гликолиза, по-специално глюкоза-6-фосфат.

Разграждането на галактоза е възможно само в амниотични клетки, чернодробни клетки, еритроцити и левкоцити (кръвни клетки). Пътят на черния дроб е известен като Leloir път в чест на своя откривател, Луис Федерико Лелуар, водещ аржентински учен..

Галактозата се поема от ентероцити чрез активен транспорт, чрез SGLT1, SGC5A1 (натриево-глюкозни котранспортери) и в по-малка степен от SGLT2.

Стъпки на метаболизма

Стъпките на метаболизма са обобщени, както следва:

- Галактозата се фосфорилира при първия въглерод. Този етап се катализира от ензима галактохиназа.

- Уридиловата група се прехвърля към глюкозо-1-фосфат чрез галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза. Резултатът от тази реакция е глюкозо-1-фосфат и UDP-галактоза.

- UDP-галактоза се трансформира до UDP-глюкоза, стъпка, катализирана от UDP-галактоза-4-епимераза.

- Накрая, глюкозо-1-фосфатът се трансформира в глюкозо-6-фосфат. Това съединение може да влезе в гликолитичния път.

Тези реакции могат да бъдат обобщени като: галактоза + АТР -> глюкозо-1-фосфат + ADP + H+

Регулирането на галактозната хомеостаза е сложна и е силно интегрирана с регулирането на други въглехидрати.

Патологии, свързани с метаболизма на галактоза

галактоземия

Галактоземията е патология, при която организмът не може да метаболизира галактозата. Нейните причини са генетични и лечението му включва диета без галактоза.

Той включва серия от различни симптоми, като повръщане, диария, умствена изостаналост, проблеми с развитието, проблеми с черния дроб и образуване на катаракта. В някои случаи заболяването може да бъде фатално и засегнатото лице умира.

Пациенти, страдащи от това състояние, не притежават ензима галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза. Тъй като останалите метаболитни реакции не могат да продължат, този продукт с висока токсичност се натрупва в организма.

Лактозна непоносимост

При някои възрастни има дефицит на ензима лактаза. Това състояние не позволява нормалния метаболизъм на лактозата, така че консумацията на млечни продукти води до промени в стомашно-чревния тракт..

Заслужава да се отбележи, че дефицитът на този ензим се среща естествено, тъй като индивидите растат, тъй като диетата на възрастен предполага незначително значение на лактозата и млечните продукти в диетата..

Микроорганизмите, които обитават дебелото черво, могат да използват лактоза като въглероден източник. Крайните продукти от тази реакция са метан и водороден газ.

препратки

  1. Berg, J. М., Stryer, L., & Tymoczko, J.L. (2007). биохимия. Обърнах се обратно.
  2. Campbell, N.A., & Reece, J. B. (2007). биология. Редакция Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Основите на метаболизма и храненето. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Хранителен метаболизъм: структури, функции и гени. Академик Прес.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Биохимия. Основи на медицината и науките за живота. Обърнах се обратно.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C., & Lopez, C.T. (2001). Метаболитна биохимия. Редакционна Тебар.
  7. Родригес, М. Х., & Галего, А. С. (1999). Договор за хранене. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Основи на биохимията. Редакция Panamericana Medical.