Henoch-Schönlein пурпура Симптоми, причини, лечение



на лилаво на Шьонлейн-Хенох (PSH) или съдова пурпура е една от най-честите форми на васкулит при деца и педиатрична популация (Ricart Campos, 2014). Неговият клиничен ход засяга главно малките кръвоносни съдове, разположени в кожата, бъбреците и храносмилателния тракт (Ricart Campos, 2014)..

Най-честите прояви в тази патология включват широк орган: кожна, урогенитална, бъбречна, стомашно-чревна, ставна, белодробна и неврологична система (López Saldaña, 2016).

Някои от признаците и симптомите са свързани с наличието на епизоди на коремна болка, палпираща пурпура, артрит, кръвоизливи и др. (López Saldaña, 2016).

Причината за пурпурата на Schönlein-Henoch не е известна точно. Някои автори като Камачо Ловило и Лирола Крус (2013) се позовават на имунологична медиация при генетично предразположени хора.

Диагнозата на това заболяване е клинична и обикновено се основава на критериите на Американския колеж по ревматология. За да се потвърди това, е важно да се използват някои лабораторни тестове, като биопсия на кожата (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz и Villar Balboa, 2011)..

Пурпурата на Schönlein-Henoch е патология, която обикновено изчезва спонтанно при повечето от засегнатите. Използваното лечение обикновено е симптоматично и включва прилагане на кортикостероиди (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz и Villar Balboa, 2011)..

индекс

  • 1 Характеристики
  • 2 Статистика
  • 3 Признаци и симптоми
    • 3.1 Промени в кожата
    • 3.2 Ставни изменения
    • 3.3 Стомашно-чревни нарушения
    • 3.4 Промени в бъбреците
    • 3.5 Неврологични промени
    • 3.6 Хематологични изменения
    • 3.7 Белодробни изменения
    • 3.8 Промени в половата система
  • 4 Причини
  • 5 Диагностика
  • 6 Лечение
  • 7 Препратки

функции

Пурпурата на Schönlein-Henoch (PSH) е един от най-често срещаните васкулити в детството (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz и García-Consuegra Molina, 2007).

Обикновено се характеризира с класическа симптоматична триада: нетромбоцитопенична пурпура, коремна болка / стомашно-чревен кръвоизлив и артрит / артралгия (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Тази патология обикновено се класифицира на медицинско и експериментално ниво като вид васкулит (Cleveland Clinic, 2015).

васкулит Терминът се използва за обозначаване на широка група заболявания, които се проявяват с възпаление на кръвоносните съдове и представляват широко разнородни клинични прояви (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

Както знаем, кръвоносните съдове формират основната структура на кръвоносната система на нашето тяло.

Кръвоносните съдове често се описват като тубуларни и цилиндрични структури, които позволяват на кръвта да циркулира вътре, за да бъде разпределена във всички тъкани и жизнени органи (Национални институти по здравеопазване, 2016).

Анатомичните проучвания обикновено ги класифицират в три различни модалности, основани на тяхната структура и функционална роля (проект за биосфера - Министерство на образованието, 2016):

  • Capilares: Те са малки кръвоносни съдове, отговорни за филтрирането на биохимични вещества (обикновено хранителни вещества) от кръвния поток към клетките. Също така те обикновено са отговорни за транспортирането на отпадъчни вещества.
  • вениса по-големи кръвоносни съдове, отговорни за транспортирането на кръв от тъканите и органите до сърцето.
  • артерии- както вените, те са кръвоносни съдове с по-голям калибър. Те са отговорни за разпределянето на кръв от сърцето към останалата част от тялото.

Наличието на различни патологични фактори като инфекциозни процеси, туморни образувания, ревматични заболявания, употреба на вещества, имунологични аномалии и др. може да предизвика възпалителен процес на съдово ниво (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

Когато възникне възпаление на този тип структура, кръвният поток, циркулиращ двупосочно между сърцето и телесните органи, може да бъде парализиран или ограничен (Mayo Clinic, 2016).

Както и при пурпурата на Шьонлейн-Хенох, тя обикновено засяга хетерогенно различни органи и / или системи (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

Клиничните прояви зависят основно от размера и местоположението на засегнатите кръвоносни съдове (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

При това заболяване, съдовото възпаление обикновено се медиира от IgA имунокомплекси и специфично засяга малки кръвоносни съдове (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz и García-Consuegra Molina, 2007).

Първите описания на това разстройство през 1837 г. съответстват на Йохан Шьонлейн. В клиничния си доклад той успява да свърже присъствието на пурпура с развитието на артралгия (болки в ставите) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein описва случая на дете, което представя клиничен курс, характеризиращ се с (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013):

  • Лилаво изригване.
  • Коремна болка.
  • Отложения на кръвта.
  • Макроскопска хематурия.
  • повръщанията.

По-късно Едуар Хеноч идентифицира чревните и бъбречните аномалии, свързани с този синдром (Ricart Campos, 2014).

Благодарение на проучванията и на двете, тази патология получава наименованието пурпура на Шьонлейн-Хенох (PSH) (Ricart Campos, 2014).

В момента пурпурата на Schönlein-Henoch се дефинира като нарушение, което причинява възпаление на малките кръвоносни съдове, които се намират в ставите, кожата, чревната система или бъбреците (Mayo Clinic, 2013)..

Неговата централна характеристика е наличието на пурпурен кожен обрив на долните крайници (Mayo Clinic, 2013).

статистика

Пурпурата на Schönlein-Henoch е самоограничаваща се възпалителна патология, рядко срещана в общото население (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Въпреки това, той се счита за най-честата форма на васкулит (съдово възпаление) в детска възраст (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Неговата честота се оценява на около 10 случая на 100 000 деца всяка година в световен мащаб (Cleveland Clinic, 2015).

В случая със САЩ преобладаването на пурпурата на Шьонлейн-Хенох достига 14-15 случая на 100 000 жители. Докато в Обединеното кралство той възлиза на 20,4 случая на 100 000 души (Scheinfeld, 2015).

Що се отнася до социално-демографските характеристики на пурпурно Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) посочва някои релевантни данни:

  • възрастВъпреки че този синдром може да се появи във всяка възрастова група, той е по-чест при деца. В Съединените щати над 70% от засегнатите имат възраст между 2 и 11 години. Обикновено е по-рядко срещано при бебета.
  • секс: тази патология представлява предпочитание към мъжкия пол, с коефициент на разпространение 1,5-2: 1 в сравнение с жените. В зряла възраст тази разлика не се оценява.

Признаци и симптоми

Както посочихме, съдовото възпаление, характерно за пурпурата на Шонлейн-Хенох, обикновено засяга бъбреците, храносмилателния тракт и кожата (Ricart Campos, 2014).

Неговият клиничен ход включва широк спектър на участие: кожни, ставни, стомашно-чревни, бъбречни, неврологични, хематологични, белодробни, генитоуринарни прояви и др. (López Saldaña, 2016).

След това ще опишем някои от най-честите признаци и симптоми в пурпурата на Шьонлейн-Хенох (Mayo Clinic, 2015, Национална организация за редки нарушения, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Кожни промени

  • Макулопапуларен или уртикариален екзантема: могат да се появят системни кожни лезии, характеризиращи се с образуването на макули (плоски лезии) и папули (изпъкнали и повдигнати лезии)..
  • Лилаво осезаемо: Той се появява по обобщен начин в засегнатите кожни лезии със съдов произход. Те се определят от появата на червеникави или пурпурни възпалени възли в повърхностните слоеве на кожата. Удължаването му обикновено не надвишава милиметри. Те обикновено се появяват системно и симетрично в долните крайници и седалището.
  • Пътетирани петехии и екхимози: това са съдови лезии, получени от увеличаването на разширяването на палпиращата пурпура.

Ставни изменения

  • олиго-: Често е да се идентифицира значително възпаление на две или повече съвместни групи. За предпочитане засяга глезените и коленете.
  • артралгия: вторични за възпаление, се появяват остри епизоди на ставни болки.
  • Ограничение на движението: засегнатите хора имат много ограничен капацитет за движение. Олигоартритът и епизодите на артралгия правят ходенето трудно.

Стомашно-чревни нарушения

  • Коремна болка: Епизоди на колики обикновено се появяват като един от централните признаци на този синдром. Те често са съпроводени с повтарящо се гадене и повръщане.
  • Стомашно-чревно кървене: Екстравазация на кръв може да бъде установена от чревните стени в урината или изпражненията.
  • Други аномалии: в някои случаи могат да се развият други видове патологии, свързани с инвагинация, везикуларни хидропи, панкреатит, перфорация на червата или ентеропатия..

Бъбречни заболявания

  • хематурия: Наличието на кръв в урината е установено при много от засегнатите. Може да се появят изолирани или прогресивни епизоди.
  • протеинурия: протеинови остатъци също могат да бъдат идентифицирани в урината.
  • усложнения: Ако се развие бъбречно засягане, може да се появи нефротичен синдром, хематурия, хипертония, азотемия и олигурия..

Неврологични промени

  • главоболие: повтарящи се епизоди на главоболие.
  • конвулсии: Епизоди или кризи, характеризиращи се с неконтролирани и аритмични движения на мускулите или отсъствия, получени от дезорганизирана невронна активност.
  • Церебрален васкулит: възпалението на кръвоносните съдове, което напоява мозъчните области, може да предизвика епизоди на исхемия или кръвоизлив.

Хематологични изменения

  • тромбоцитози: повишено ниво на тромбоцити в кръвния поток. Някои от най-често срещаните усложнения, свързани с тази патология, са развитието на кръвоизливи, натъртвания, анормална коагулация и др..
  • коагулопатия: Характеризира се с развитие на нарушения на кръвосъсирването, определени от хеморагични епизоди.
  • Хеморагична диатеза: Възможно е предразположение към кървене да се дължи на наличието на аномалии в механизмите на коагулацията.

Белодробни промени

  • Интерстициална пневмония: това се дължи на възпаление на различни дихателни структури, което води до развитие на респираторна дистрес, тъканни лезии и прогресивна диспнея.
  • Белодробен кръвоизлив: в голяма част от случаите обикновено се идентифицират алвеоларни кръвоизливи.

Промени в половата система

  • орхит: При мъжете, засегнати от този синдром, обикновено има значително възпаление на тестисите. Това медицинско състояние е придружено от епизоди на болка.

каузи

Причината за пурпурата на Schönlein-Henoch е неизвестна (Камачо Ловило и Лирола Круз, 2013).

Въпреки че патологичните механизми не са точно идентифицирани, изглежда, че това заболяване се измерва с IgA имунокомплекси (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín и Balius Matas, 20069)..

Това може да е резултат от анормален или преувеличен отговор на имунната система към определени тригери (Mayo Clinic, 2016).

В повече от половината от диагностираните случаи е възможно да се идентифицират инфекциозните процеси преди неговото представяне. Варицела, фарингит, морбили или хепатит са най-честите патологии (Mayo Clinic, 2016).

Други клинични и експериментални изследвания също така са идентифицирали тригери, свързани с употребата на някои лекарства като пеницилин, ампицилин, еритромицин или хинин (Cleveland Clinic, 2015)..

диагноза

Няма специфичен тест или тест, които да показват недвусмислено наличието на пурпура на Schönlein-Henoch.

Диагнозата обикновено се основава на критериите на Американския колеж по ревматология (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz и Villar Balboa, 2011):

  • Представяне на първите симптоми преди 20-годишна възраст.
  • Идентифициране на пурпурни кожни лезии.
  • Епизоди на коремна болка придружени с повръщане, диария или ректално кървене.
  • Резултат от кожна биопсия, съвместима с наличието на съдови неутрофили.

От съществено значение е наличието на поне два от критериите, посочени в тази клинична класификация.

Наред с това често се използват и други лабораторни тестове, за да се потвърди диагнозата и да се изключи други възможни заболявания (Ricart Campos, 2014):

  • Скорост на утаяване.
  • Тест за кръвосъсирване.
  • Биохимия (анализ на нивата на креатинина и албумина).
  • Сепсис тест.
  • Изследване на утайки от урина и белтъчни индекси.
  • Анализ на антинуклеарни антитела.
  • Имуноглобулинов анализ.
  • Тестове за образна диагностика: ултразвукови изследвания на бъбреците, гръдни и коремни рентгенови снимки, ултразвукови изследвания на корема.

лечение

Пурпурът Schönlein-Henoch няма специфично лечение (López Saldaña, 2016).

Развитието на признаците и симптомите на този синдром е самоограничаващо се и обикновено се разрешава спонтанно без необходимост от лечение (Ricart Campos, 2014)..

Възможно е да се използват някои симптоматични терапевтични подходи за подобряване на възпалението или епизодите на болка.

Кортикоидните лекарства обикновено са показани за лечение на случаи на силна болка, чревно кървене или васкулит на нивото на централната нервна система (López Saldaña, 2016).

препратки

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Пурпура на Schönlein-Henoch, болест на Kawasaki и други васкулити. ОБЩА ПЕДИАТРИКА.
  2. Клиника Кливланд (2015). Henoch Schonlein Purpura. Изтеглено от клиника Кливланд.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Пурпурно на Шьонлейн-Хенох За случая при спортист. Apunts. Лекарството на L'sport.
  4. López Saldaña, М. (2016). Лилаво на Шьонлейн-Хенох. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). Лилаво на Шьонлейн-Хенох. Изследване на фактори, свързани с развитието и развитието на болестта. An Pediatr (Barc).
  6. Клиника Майо (2013 г.). Henoch-Schonlein лилаво. Клиника Майо.
  7. NORD. (2016 г.). Подразделения на Henoch-Schönlein Purpura. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
  8. Рикарт Кампос, С. (2014). ЛИЛА НА SCHÖNLEIN-HENOCH. Испанска асоциация по педиатрия.
  9. Sengudo Yagüe, М., Caubet Gomà, М., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Лилаво на Шьонлейн-Хенох. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Изтеглено от MedScape.