Дял:
Какво представляват цереброзидите? Структура и функции
на cerebrósidos са група гликосфинголипиди, които функционират в човешкото и животинското тяло като компоненти на мускулните и нервните клетъчни мембрани, както и на общата нервна система (централна и периферна)..
При сфинголипидите цереброзидите получават и официалното наименование на моногликозилцерамидите.
Тези молекулни компоненти се намират в изобилие в миелиновата обвивка на нервите, която е многослойно покритие, съставено от протеинови компоненти, които обграждат невроналните аксони в човешката нервна система..
Цереброзидите са част от голямата група липиди, които работят в нервната система. Групата от сфинголипиди играе важна роля като компоненти на мембраните, регулирайки тяхната динамика и формирайки част от техните вътрешни структури с техните собствени функции..
Освен цереброзидите, други сфинголипиди са показали, че са от голямо значение за предаването на невронални сигнали и разпознавания на клетъчната повърхност..
Цереброзидите са открити заедно с групата на други сфинголипиди от немския Йохан Л. Тудихум през 1884 г. Дотогава не може да се намери с функцията, която те изпълняват конкретно, но те започват да имат представа за структурите, които съставляват тези молекулни съединения..
При хората износването и влошаването на липидните компоненти като цереброзиди могат да причинят появата на дисфункционални заболявания, които могат да засегнат други органи на тялото..
Заболявания като бубонна чума или черна чума се дължат на симптоми, причинени от разграждането и разграждането на галактозилцереброзидите.
Структура на цереброзидите
Най-важният и основен елемент в структурата на цереброзидите е церамид, семейство липиди, съставени от мастни киселини и вариации на въглерода, които служат като основна молекула за останалите сфинголипиди..
Поради това, имената на различните видове цереброзиди имат керамид, присъстващ в наименованието, като например глюкозилцерамиди (глюкозилцереброзиди) или галактозилцерамиди (галактозилцереброзиди)..
Цереброзидите се считат за монозахариди. Остатъчна захар се свързва с молекулата на керамида, която ги съставя от гликозидна връзка.
В зависимост от това дали захарната единица е глюкоза или галактоза, могат да се генерират два вида цереброзиди: глюкозилцереброзиди (глюкоза) и галактозилцереброзиди (галактоза)..
От тези два вида гликозилцереброзидите са тези, чиито монозахаридни остатъци са глюкоза и обикновено се откриват и разпространяват в не-невронална тъкан..
Прекомерното му натрупване на едно място (клетки или органи) поражда симптомите на болестта на Гоше, която генерира състояния като умора, анемия и хипертрофия на органи като черния дроб..
Галактозилцереброзидите имат състав, подобен на предишните, с изключение на наличието на галактоза като остатъчен монозахарид вместо глюкоза..
Те са склонни да се разпределят в невронните тъкани (представляват 2% от сивото вещество и до 12% от бялото вещество) и служат като маркери за функционирането на олигодентроцити, клетки, отговорни за образуването на миелин..
Глюкозилцереброзидосът и галактозилцеброзидосът могат също да бъдат диференцирани по видовете мастни киселини, които представляват техните молекули: лигносерико (керосин), церебронико (спиразина), нервоно (nervón), oxyinervónico (oxinervón).
Цереброзидите могат да допълват своите функции в компанията на други елементи, особено в не-невроналните тъкани.
Пример за това е наличието на глюкозилцереброзиди в липидите на кожата, които спомагат за осигуряване на пропускливостта на кожата срещу вода..
Синтез и свойства на цереброзиди
Образуването и синтеза на цереброзиди се осъществява чрез процес на адхезия или директно пренасяне на захар (глюкоза или галактоза) от нуклеотид към молекулата на церамида.
Биосинтезата на глюкозилцереброзиди или галактозилцереброзиди се осъществява в ендоплазмения ретикулум (на еукариотна клетка) и в мембраните на апарата на Голджи..
Физически цереброзидите са показали свои собствени термични характеристики и поведение. Те имат склонност да имат точка на топене много по-висока от средната температура на човешкото тяло, което представлява течно-кристална структура.
Цереброзидите имат способността да съставляват до осем водородни връзки, започвайки от базовите елементи на церамида, като сфингозин..
Това създаване позволява по-високо ниво на уплътняване между молекулите, генерирайки вътрешни температурни нива.
В съчетание с вещества като холестерол, цереброзидите си сътрудничат в интегрирането на протеини и ензими..
Естествената деградация на цереброзидите се състои от процес на деконструкция или разделяне на неговите компоненти. Провежда се в лизозома, отговорна за отделянето на цереброзида на захар, сфингозин и мастни киселини..
Цереброзиди и болести
Както бе споменато по-горе, износването на цереброзиди, както и прекомерното им натрупване на едно място в органичната и клетъчната система на човека и животните, могат да създадат условия, които някога биха могли да доведат до една трета от континенталното население в Европа. например.
Някои от заболяванията, причинени от дефекти във функционирането на цереброзиди, се считат за наследствени.
В случая на болестта на Гоше, една от основните му причини е липсата на глюкоцереброзидаза, ензим, който противодейства на натрупването на мазнини.
Не се смята, че това заболяване има лек, а в някои случаи, неговата ранна поява (при новородени, например) почти винаги представлява фатален изход..
Друго от най-често срещаните заболявания, произтичащи от дефекти в галактозилцереброзидите, е болестта на Krabbe, която се дефинира като дисфункционален неуспех на лизозомния депозит, който генерира натрупване на галактозилцереброзиди, които засягат миелиновата обвивка, и следователно бяло вещество на нервната система, причиняващо дегенеративно разстройство без спирачка.
Считан за наследствен, той може да се роди с болестта на Krabbe и да започне да проявява симптоми между първите три и шест месеца.
Най-честите са: скованост на крайниците, треска, раздразнителност, гърчове и бавно развитие на двигателни и умствени умения..
При много различен процент при младите хора и възрастните, болестта на Krabbe може да генерира по-тежки заболявания като мускулна слабост, глухота, оптична атрофия, слепота и парализа..
Лечението не е определено, въпреки че се счита, че трансплантацията на костен мозък помага при лечението. Децата в ранна възраст имат ниско ниво на оцеляване.
препратки
- Medline Plus. (Н.О.). Болест на Гоше. Изтеглено от Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, J.S., & Rouser, G. (1964). Съставът на мастните киселини в мозъчните сфинголипиди: сфингомиелин, церамид, цереброзид и цереброзид сулфат. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., & Mead, J.F. (1964). Мозъчни липиди: I. Количествено определяне и състав на мастни киселини на цереброзид сулфат в човешкия мозък сиво и бяло вещество. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Служба за комуникации и връзки с обществеността; Национален институт по неврологични заболявания и инсулт; Национални здравни институти. (20 декември 2016 г.). Страница с информация за заболявания на липидното съхранение. Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт: ninds.nih.gov
- Ramil, J. S. (s.f.). липиди.