Хиломикрони, структура, функции, метаболизъм, заболявания

на хиломикроните те са вид липопротеини. Тези молекули са съставени от липиди и специфични протеини, наречени аполипопротеини. Те са отговорни за транспортирането на липиди във водни среди, като например кръв.

Хиломикроните са най-големите липопротеини. Те имат ниско съдържание на протеини и голямо количество липиди.

Основната функция на хиломикроните е да донесе липидите, които се получават чрез хранене към различните тъкани на тялото. Те включват триглицериди, които са най-големият енергиен резерв на организма.

Промяната в метаболизма на хиломикроните може да предизвика различни нарушения. Един от тях е дислипидемия тип I, която води до увеличаване на триглицеридите в кръвта.

Могат да възникнат и редки наследствени заболявания. Например, синдромът на хиломикронемията (натрупване на хиломикрони). Друга е болестта на Андерсън, в която се срещат много малко хиломикрони, засягащи движението на липидите в кръвта.

индекс

• 1 Структура
• 2 Функции
  • 2.1 Механизъм на транспортиране и освобождаване на триглицериди
• 3 Метаболизъм
  • 3.1 Синтез и секреция
  • 3.2 Катаболизъм
  • 3.3 Отстраняване на грешки
• 4 Заболявания
• 5 Препратки

структура

Хиломикроните са сферични частици с диаметър от 75 до 450 nm. Те се състоят от триацилглицероли (85-90%), фосфолипиди (6-12%), холестерол (1-3%) и протеини (1-2%)..

В структурата на хиломикроните се различават ядрото и кората. В ядрото се намират триглицериди и холестеролови естери. Това са най-хидрофобните липиди (които отблъскват водата).

В кората се намират фосфолипиди, неестерифициран холестерол и аполипопротеини.

функции

Липидите са неразтворими в кръвната плазма, така че те се движат в кръвта, свързана с различни липопротеини. Хиломикроните са отговорни за пренасянето на липидите, които се поглъщат от червата в други тъкани, където те се изискват, като мускули или мастна тъкан..

Механизъм на транспортиране и освобождаване на триглицериди

След като тези липопротеини се образуват в червата, те преминават през ентероцитната мембрана и оттам преминават в лимфната циркулация..

Чрез кръвта хиломикроните отиват в тъканите, които ги изискват, главно на мускулите и мастната тъкан. Триглицеридите, съдържащи се в тези частици, се разграждат от ензима липопротеин липаза (LLP).

Ензимът LLP зависи от инсулина и когато се активира, разгражда триглицеридите в мастни киселини и глицерол. Тези по-прости съединения се поемат от мускулите за получаване на енергия. В случай на мастна тъкан мастните киселини се съхраняват като резервни вещества.

метаболизъм

Мазнините, които се получават чрез хранене, се абсорбират и усвояват в червата. Триглицеридите се хидролизират в дванадесетопръстника като свободни мастни киселини и 2-моноглицериди.

Впоследствие триглицеридите се ресинтезират в чревната стена и се инкорпорират в хиломикроните. По този начин те са в състояние да се мобилизират чрез лимфния ток.

Синтез и секреция

Хиломикроните се образуват в ентероцити (клетки на абсорбция на тънките черва). При това се синтезира аполипопротеин В48 (Аро В48), който произлиза от В100, но представя само 48% от последователността на последната.

Apo B48 навлиза в лумена на ендоплазмения ретикулум и се свързва с триглицериди, фосфолипиди и естерифициран холестерол, образувайки сферична структура.

Хиломикронът се свързва в сакулите на диктиозомите, които съставляват апарата на Голджи. Впоследствие, те се секретират от везикулите, произведени от диктиозоми. Тези везикули се сливат с клетъчната мембрана на ентероцитите и оттам към лимфата на мезентерията.

катаболизъм

При достигане на лимфния ток хиломикроните влизат в контакт с други частици, като HDL (липопротеин с висока плътност). В допълнение, те са свързани с други аполипопротеини (E, CII и CII), които имат значение в техния метаболитен процес.

Apo CII е отговорен за активиране на LLP ензима, който присъства в ендотелните клетки. LLP разгражда триглицеридите и мастните киселини преминават към необходимите тъкани.

Когато хиломикроните губят липиди, те взаимодействат с HDL. Хиломикроните дават фосфолипиди, триглицериди и аполипопротеини. От своя страна, HDL-тата им дават холестеролови естери.

След този процес хиломикроните са по-малки. Техният химичен състав се променя и те представляват остатъци от LLP, голямо количество холестеролови естери и са загубили триглицериди, фосфолипиди и аполипопротеини. По този начин те достигат до черния дроб, който е крайната им цел.

очистване

Когато хиломикроните достигнат до черния дроб, те се пречистват. За тази цел частиците се подлагат на действието на АроЕ. По този начин, фосфолипидите, присъстващи в кората на хиломикрона, се подлагат на действието на чернодробния липазен ензим..

Когато размерът на липопротеина е достатъчно малък, той преминава в пространството на дисе. Това е мястото на материалния обмен между кръвта и хепатоцитите в черния дроб.

АроЕ взаимодейства с протеогликани (гликопротеини с голямо количество въглехидрати), присъстващи в Disse. Хиломикрона се улавя и протичат процеси на липиден трансфер и разлагане. Някои от тях могат да бъдат прехвърлени в плазмената мембрана на клетките.

И накрая, остатъците от хиломикрони се вземат от хепатоцитите чрез ендоцитоза и са напълно деградирани.

заболявания

Дислипидемиите са дисбаланси в липидите в кръвта, които се характеризират с повишаване нивата на холестерол (хиперхолестеролемия) или триглицериди (хипертриглицеридемия)..

Дислипидемия тип I се причинява от увеличаване на производството на хиломикрони, което води до увеличаване на количеството триглицериди в кръвта.

Наблюдавано е, че някои дислипидемии са произведени от генетични мутации, които влияят на синтеза или метаболизма на липопротеините. Един от тях е известен като силом на хиломикронемия.

Силомът на хиломикронемията е рядко срещан и се случва, защото няма производство на ензима LLP. Този синдром е наследствен и може да насърчава развитието на диабет и затлъстяване, наред с други.

Друго генетично заболяване, свързано с хиломикроните, е болестта на Андерсън. То е рядко и се наследява чрез автозомно предаване (при несексуални гени) рецесивно.

Болестта на Андерсън е промяна в синтеза и секрецията на хиломикроните, така че производството на холестерол е много ниско.

Симптомите на това заболяване са стеаторея (диария с наличието на липиди в изпражненията) и забавяне на растежа. Тези симптоми се появяват от първите месеци от живота на пациента.

препратки

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal и A Posee (2011) Екзогенни липиди и хиломикрони. Galicia Clin. 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil и F Blanco-Vaca (2013) Основни механизми: структура, функция и метаболизъм на плазмените липопротеини. Clin. Инвестирайте. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu и A Bakillah (1996) Събиране на хиломикрон и катаболизъм: роля на аполипопротеини и рецептори. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes и J Ferrer 1997) Болест на Андерсън (стеаторея поради задържане на хиломикрони): Критерии и диагноза. An.Esp.Pediatr. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Дислипидемии. ACIMED 20: 265-273.