Dolichocephaly Причини, симптоми, диагноза, лечение

на dolichocephaly или скафоцефалия е вид краниосиностоза, при която има преждевременно и изключително затваряне на сагиталния или интерпариетален шев на черепа, който обединява двете теменни кости..

Тя се нарича долихоцефалия от гръцката дума "dolichos", което означава "дълъг" и "kephale", което означава главата, откъдето и преводът в "дълга глава".

Този тип патологии са придружени от различни степени и форми на краниофациален дисморфизъм и сериозни усложнения, свързани с компресия на мозъка..

Краниосиностоза може да бъде първична, когато генетичната мутация, която я произвежда, е директна причина, или те могат да бъдат вторични, когато са синдромни, т.е. когато е клинично проявление на пълен синдром, който може да бъде метаболитен, генетичен, хематологичен, наред с други..

Следователно долихоцефалията или скафоцефалията е първична краниосиностоза.

индекс

• 1 Причини
• 2 Симптоми и клинични прояви
  • 2.1 Удължена форма на черепа
  • 2.2 Сторниране на кривината
  • 2.3 Хоризонтален страбизъм
  • 2.4 Психологически проблеми
• 3 Диагностика
• 4 Лечение
  • 4.1 Процедура
  • 4.2 Предни изпъкналости
• 5 Препратки

каузи

Установено е, че причините за преждевременното затваряне на фонтанелите или конците са почти изцяло генетични:

-За генни мутации, които засягат само ембрионалното остеогенно развитие.

-Като следствие от някаква мутация или транслокация, която произвежда комплексни синдроми с преждевременно затваряне на конци.

Някои съвпадения са открити при бебета с краниосиностоза и възрастни родители.

Симптоми и клинични прояви

Удължена форма на черепа

Като следствие от преждевременното затваряне, черепът приема удължена форма в своя предно-тилен диаметър, тъй като бипариалният диаметър се съкращава, когато и двете теменни кости се присъединяват преди пълното им развитие и растеж..

Някои библиографии показват, че патологията е по същество естетичен проблем и че интракраниалната хипертония е малко вероятно усложнение, но в много тежки случаи с цефаличен индекс, много по-нисък от 75, той може да доведе до леко забавяне в развитието на мозъчната кора..

Колкото по-продължителен е черепът, толкова по-нисък е цефалният индекс и може да предизвика проблеми при дъвченето, дишането, нарушенията на зрението и дори компресия, нарушения на слуха..

Сторниране на кривина

В някои случаи има инверсия на физиологичната кривина на париеталните и темпоралните кости, с изпъкналост към повърхността на кората.

Хоризонтален страбизъм

Може да има хоризонтален страбизъм, който се влошава от поглед нагоре. Само 0,1% от долихоцефалията е докладвана за папиларна атрофия.

Психологически проблеми

Когато бебето вече има пълни познания за патологията, може да има психологическо участие като ниско самочувствие или депресия..

диагноза

Диагнозата е чисто клинична; лекарят да усети черепа на бебето, вместо да палпира депресиите, където се предполага, че са конци, чувства светлина, твърди възвишения, подобни на хребети.

За да се установи клиничната диагноза, когато тя все още не е толкова очевидна, достатъчно е да се направят измервания, за да се изчисли цефаличният индекс.

Цефаличният индекс се получава чрез умножаване на ширината на главата (напречен диаметър) с 100 и след това чрез разделяне на резултата по дължината на главата (преднозаден диаметър).

Разглежда се в нормални граници, цефален индекс между 76 и 80, и индекс с долихоцефалия, когато е по-малък и равен на 75.

Ако затварянето вече е настъпило, формата на главата ще даде диагноза. За да се потвърди това и за да се разбере степента на тези костни малформации, може да се наложи да се използват техники за изобразяване, като проста рентгенова снимка на черепа, а в някои случаи и компютърна томография или сцинтиграфия..

За да се определи дали има някаква степен на участие на зрителния нерв, едно от най-често срещаните усложнения при този тип патология, е необходимо да се направи подробна оценка на зрителния глобус през фундуса..

лечение

Лечението почти винаги е хирургично, за да се избегнат усложнения и да се търсят естетически подобрения.

Хирургията се препоръчва преди 9-месечна възраст, тъй като дава по-задоволителни резултати и се счита за 100% ефективна.

Доказано е, че отлагането на операцията една година носи последици от гледна точка на интелектуалното ниво. В проучване, проведено във Франция, IQ> 90 се наблюдава при 93,8% от случаите, претърпели операция преди 9 месеца.

За разлика от тях, в случаите, в които интервенцията е отложена след една година, IC> 90 е открита само в 78,1% от пациентите.

процес

Процедурата се състои в поставяне на пациента в легнало положение, за да има пълен изглед на калотата. От брегмата до ламбда се извършва сагитална краниоктомия с приблизително 5 cm.

От всяка страна се извършват 3 или 4 париетотемпорални остеотомии "на зелено стъбло", включително във времева скала, с отстраняване на 2 предни и задни париетални клина на двустранна основа.

При счупване на костните парчета се постига незабавно увеличаване на двупаричния диаметър в същия хирургически акт.

Ако има тилна издатина, голяма част от издатината се отстранява, оставяйки само меден кост..

Фронтално изпъкнало

Ако, напротив, има фронтално изпъкналост, се изпълняват две фронтални краниотомии, като метафичният шев се фиксира с тягова задна част, обикновено с тел, ремоделиране на двете предни части на костта..

По този начин се постигат очевидни естетически резултати при една и съща операция.

препратки

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Педиатрична мрежа. (2007) Изтеглено от: webpediatrica.com.
2. Сагитал (Scaphocephaly). Краниофациална Ирландия. Взети от craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Лечение на сагитална краниосиностоза (scaphocephaly) чрез незабавна хирургична корекция. Испански летописи по педиатрия. (1996) Изтеглено от: aeped.es
4. Фернандо Чико Понсе де Леон. Краниосиностоза. I. Биологична основа и анализ на несиндромни краниосиностози. Bol Med Hosp Hospitant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Възстановен от: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Детска краниосиностоза. (2017) Medscape. Възстановен от: emedicine.medscape.com
6. Рамеш Кумар Шарма. Краниосиностоза. 2013 януари-април; 46 (1): 18-27. Национален медицински институт на САЩ Национален институт по здравеопазване. Получено от: ncbi.nlm.nih.gov