Симптоми на фронтотемпоралната деменция, причини, лечение



на фронтотемпорална деменция това е най-честата ранна деменция. Обикновено тя започва между 40 и 50 години и прогресивно предизвиква големи промени в личността, обичта и поведението на хората, които страдат от нея..

Точната причина за фронтотемпоралната деменция все още не е известна, въпреки че изглежда, че генетичният компонент играе важна роля. Настоящите лечения се фокусират върху лечението на поведенческите симптоми и помагат на човека да управлява болестта по най-добрия възможен начин.

В нетипични случаи това заболяване може да се появи след криза на средна възраст, депресия, огнище на шизофрения или травматична мозъчна травма..

Ранното диагностициране на това заболяване е от съществено значение, тъй като колкото по-скоро се открие, толкова по-бързо ще започне лечението и колкото по-добре ще бъдат подготвени членовете на семейството и лицата, полагащи грижи, за да се грижат за лицето, страдащо от болестта, когато е необходимо.

Характеристики на фронтотемпоралната деменция

Терминът деменция включва серия от невродегенеративни заболявания. Те причиняват когнитивни недостатъци, които могат да варират от леки до умерени и които значително влияят на ежедневното функциониране на човека..

Най-често срещаната деменция е болестта на Алцхаймер, последвана от деменция, дължаща се на Lewy и фронтотемпоралните тела. Последното се среща при около 10% от диагностираните случаи на деменция и е най-често срещаната ранна деменция (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Асоциация за фронтотемпорална дегенерация, 2011)..

Фронтеморалната деменция е категория заболявания, включваща онези деменции, които се проявяват с атрофия в предните и темпоралните дялове. Има два вида клинична картина на тази деменция: вариант на поведение и език.

Най-честата вариация е поведението, като преобладаването на 60% от случаите е диагностицирано с фронтотемпорална деменция. Характеризира се с поведенчески, емоционални и личностни промени, главно поради влошаване на фронталния лоб.

Езиковата вариация ще включва типичните симптоми на първична прогресивна афазия, като дефицит в езиковото производство и неспособност да се разбере смисъла на някои думи.

Различия между фронтотемпоралната деменция и болестта на Алцхаймер

Фронтотемпоралната деменция често се бърка с болестта на Алцхаймер поради нейните симптоми или с шизофрения или биполярно разстройство от момента на появата на болестта (между 40 и 50 години) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Болестта на Алцхаймер и фронтотемпоралната деменция се различават по това, че основните дефицити на първите са в паметта и езика, докато тези в последните имат повече връзка с обичта, личността и социалното поведение. Понякога те също могат да представят пропуски в паметта в ранните стадии на заболяването.

Основните симптоми на фронтотемпоралната деменция включват апатия, антисоциално поведение, загуба на инхибиране и липса на прозрение или самосъзнание (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Продължителността на живота на хората, които имат фронтотемпорална деменция, е от 6,6 до 9 години от началото на заболяването. Въпреки това, поради закъснението в подготовката на диагнозата, когато тези хора са диагностицирани, те имат само около 3 или 4 години, за да живеят, следователно, необходимостта от ускоряване на диагностицирането на този тип деменции (Knopman & Roberts, 2011).

симптоми

За диагностициране на лице с фронтотемпорална деменция, съгласно DSM-5 (диагностичен и статистически наръчник), е необходимо лицето да отговаря на критериите за голямо или леко неврокогнитивно разстройство..

Освен това, болестта трябва да се появява по коварен начин и да има постепенно развитие и трябва да отговаря на критериите за поне един от двата варианта, поведение или език..

Диагностични критерии за големи или малки неврокогнитивни нарушения:

  • Доказателства за значителен когнитивен спад в сравнение с предишното ниво на представяне в една или повече когнитивни области (сложно внимание, изпълнителна функция, учене и памет, език, способност за моторно възприятие или социално познание), основано на:
    1. Погрижете се за индивида, в информатор, който го познава или в лекаря, тъй като е налице значителен спад в познавателната функция и
    2. Съществено увреждане на познавателната дейност, за предпочитане документирано чрез стандартизиран невропсихологичен тест или, ако това не е така, чрез друга количествена клинична оценка.
  • Когнитивните дефицити нарушават автономността на индивида в ежедневните дейности (т.е. поне се нуждаят от помощ при комплексните инструментални дейности от ежедневието, като например плащането на сметки или завършване на лечението).
  • Когнитивните дефицити не се срещат изключително в контекста на делириум.
  • Когнитивните дефицити не се обясняват по-добре с друго психично разстройство (например, голямо депресивно разстройство, шизофрения).

посочете Да, защото на:

Болест на Айзхаймер

Дегенерация на фронтотемпоралния лоб

Болест на тялото на Леви

Съдово заболяване

Мозъчна травма

Консумация на вещество или медикаменти

HIV инфекция

Прионна болест

Болест на Паркинсон

Болестта на Хънтингтън

Друго медицинско състояние

Множество етиологии

Не е посочено

посочете:

Без промяна в поведението: Ако когнитивното разстройство не е съпътствано от клинично значимо изменение на поведението.

с промяна в поведението (посочете промяна): Ако когнитивното разстройство е придружено от клинично значимо изменение на поведението (напр. психотични симптоми, променено настроение, възбуда, апатия или други поведенчески симптоми).

посочете Текуща тежест:

мек: Трудности с ежедневните инструментални дейности (напр. Домакински задължения, управление на пари).

умерен: Трудности с основните ежедневни дейности (напр. Ядене, обличане).

сериозно: Напълно зависими.

Изменение на поведението

Този вариант на деменция има почти незабележимо начало и постепенно причинява поведенчески и / или когнитивни увреждания.

За да може човек да бъде диагностициран с поведенчески вариации, той или тя трябва да има поне 3 от следните 5 симптома в повечето дни и трябва да има значителен спад в социалната когниция или изпълнителните способности..

Симптомите са:

  1. Инхибиране на поведението. Човекът проявява неподходящо социално поведение, загуба на нрави и изпълнява импулсивни действия. Някои примери за такъв тип поведение биха могли да бъдат: целуване или хващане на непознати, неподходящи сексуални действия или предложения, уриниране на публични места, изказване на лоши думи, неспазване на пространството на другите, липса на хигиена ...
  2. Апатия или инерция. Липса на интерес, мотивация, започване или поддържане на каквато и да е дейност, която преди това го удовлетворяваше. Членовете на семейството могат да забележат липса на интерес към собствения си външен вид, оформянето и ежедневните дейности.
  3. Загуба на съчувствие и / или съпричастност. Техните роднини и настойници могат да забележат липса на интерес към другите, загуба на контакт с окото и обич и безразличие към чувствата на другите, например, като им дават лош начин, болезнен начин..
  4. Консервативно, стереотипно или натрапчиво и ритуално поведение. Пациентите представят повтарящи се жестове, като напръскване или триене. Те могат също така да имат по-сложни поведения, които приличат на онези, изпитани от хора с обсесивно-компулсивно разстройство, като прекомерно почистване, повторно преброяване, завършване на задача отново и отново или четене на една и съща книга няколко пъти подред. Що се отнася до вербалното поведение, повторенията могат да се наблюдават, например, винаги задавайки един и същ въпрос.
  5. Хипероралност и диетични промени. Импулсивността се отразява и в поведението като поставяне на непригодни за консумация предмети в устата или непрекъснато желание за въглехидрати и захарни храни. Освен това е лесно да се загуби контролът с храни, алкохол и / или тютюн.

Езиков вариант

Най-честият подтип на този вариант е прогресивна първична афазия. Този тип афазия включва прогресивно влошаване на езика с фино, почти незабележимо начало. Човекът започва да среща трудности при именуване на обекти и хора.

С напредването на болестта, проблемите започват да се появяват при четене и писане, човек може да говори все по-малко, докато стане почти невъзможно да се общува.

Езиковите изменения се проявяват чрез липса на езиково производство, дефицити в именуването на обекти, проблеми на граматиката и разбиране на някои думи

Проблеми с двигателя

Освен тези два варианта, някои видове фронтотемпорални деменции се характеризират и с наличието на двигателни проблеми, подобни на тези на болестта на Паркинсон или амиотрофична латерална склероза..

Симптомите, които могат да се наблюдават, са тремор, скованост, мускулни спазми, лоша координация, затруднено преглъщане, мускулна слабост ...

преобладаване

Според АПА (Американска психиатрична асоциация), фронтотемпоралната деменция има приблизително глобално разпространение от 2 до 10 случая на 100 000 души. Между 20 и 25% от случаите се срещат при хора на възраст над 65 години.

Поведенческият вариант, с поведенчески проблеми и дефицити в семантиката, е по-често срещан при мъжете, докато афазият вариант, с проблеми, свързани с плавността на езика, се среща по-често при жените (APA, 2015)..

Рискови фактори

Основният рисков фактор е фамилната анамнеза за фронтотемпорална деменция, тъй като 40% от пациентите с този тип деменция имат фамилна анамнеза.

В 10% от случаите е установен автозомно доминиращ модел на наследяване. Половината от нашия генетичен материал е от баща ни, а другата половина е от майка ни. Ето защо, ако един от нашите родители има този ген и ни го предаде, ще представим болестта, която няма да се случи, ако генът е рецесивен.

Изследват се различни генетични фактори, като мутации в гена, който кодира протеина тау (MAFT), свързан с микротубулите и структурата на невроните, в гена granulin (GRN) и в гена C90RF72 (APA, 2015).

Диагностични тестове

За да се установи ясна диагноза, е необходимо да се проведе серия от тестове, в допълнение към подготовката на анамнезата на пациента и извършване на физически преглед. Основните тестове са анализът на щитовидната жлеза и кръвта, за да се избегнат други възможни причини за симптоми като хипертиреоидизъм или анемия..

Провежда се невропсихологична оценка, за да се провери когнитивния и функционален статус на пациента. Най-често срещаните тестове са Mini-Mental (MMSE) и Mini-Cog.

И накрая, тестовете за невроизображения се правят и за закупуване, ако има наранявания или физически причини, които могат да причинят симптомите, като например тумори. Тестовете, които обикновено се извършват, са функционална магнитно-резонансна томография (МРТ), компютърна томография и позитронна емисионна томография (PET)..

лечение

Днес все още няма одобрено лечение специално за лечение на фронтотемпорална деменция. Има лечения за облекчаване на симптомите, но не за лечение или забавяне на хода на заболяването.

За да се подобрят поведенческите, когнитивните и двигателните симптоми, се прилагат лекарства, които включват стимуланти като NMDA рецепторни агонисти, ацетилхолинестеразни инхибитори и антидепресанти като селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин..

Последните проучвания показват, че има значимо подобрение в поведенческите симптоми с антидепресантите Trazodone HCL и SSRIs (селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин, като флуксетин, пароксетин, флувоксамин и сертралин (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014 г., Португалия Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Това лекарство помага и при проблеми с храната и намалява честотата на апетита, свързана с хипероралността (Nardell & Tampi, 2014).

Стимулантите като декстроамфетамин и метилфенидат са доказали своята ефективност в подобряването на когнитивните проблеми, като решаване на проблеми, липса на апатия и дезинфекция (Nardell & Tampi, 2014; Португалия Mda, Marinho, & Laks, 2011). ).

Ползите от други немедикаментозни лечения също са доказани в подобряването на емоционални, психически и физически симптоми, като когнитивна стимулация чрез редовното осъществяване на когнитивни упражнения (Португалия Mda, Marinho, & Laks, 2011)..

препратки

  1. APA. (2015). Диагностично и статистическо ръководство за психични разстройства DSM-5. Вашингтон: APA.
  2. Асоциация за фронтотемпорална дегенерация. (2011). Бързи факти за фронтотемпоралната дегенерация. Възстановен на 10 юни 2016 г. от Асоциация за фронтотемпорална дегенерация.
  3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Оценка на броя на лицата с фронтотемпорална лобарна дегенерация в американската популация. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Фармакологично лечение на фронтотемпорални деменции: систематичен преглед на рандомизирани контролирани проучвания. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
  5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Епидемиологията на фронтотемпоралната деменция. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
  6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Фармакологично лечение на фронтотемпорална лобарна дегенерация: систематичен преглед. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Чувствителност на ревизирани диагностични критерии за поведенческия вариант на фронтотемпорална деменция. Мозъчен, 134, 2456-2477.
  8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Фронтотемпорална лобарна дегенерация: епидемиология, патология, диагностика и управление. Лекарства за ЦНС, 26(10), 841-870.
  9. Wilfong, L., Edwards, Н.Е., Yehle, K. S., & Ross, K. (2016). Фронтотемпорална деменция: идентифициране и управление. Списанието за практикуващите се сестри, 12(4), 277-282.