Симптомите на болестта на Адисън, причините, лечението



на Болестта на Адисън (AD) или първична надбъбречна недостатъчност Това е автоимунна патология, която се характеризира с дисфункция или хипофункция на надбъбречната кора (Royo Gómez et al., 2013)..

Това заболяване се случва, когато тялото започне да произвежда недостатъчно количество различни хормони, които произвеждат надбъбречните жлези. По-конкретно, тези жлези произвеждат големи количества кортизол и редуциран алдостерон (Mayo Clinic, 2015).

Това е рядко заболяване в детска възраст, но може да бъде животозастрашаващо, ако диагнозата не бъде поставена рано (Royo Gómez et al., 2013).

Като цяло, симптоми се появяват постепенно с астения, анорексия, загуба на тегло, повръщане, хипогликемия, наред с други (Royo Гомес и сътр., 2013) и често е резултат от заболявания на инфекциозен тип (Cassama и сътр., 2006 ).

Какви са функциите на надбъбречните жлези?

Надбъбречните жлези се намират в задната част на двата бъбрека (NHI, 2014).

Външната област, кортексът, е отговорна за производството на различни стероидни хормони като кортизол, алдостерон и различни хормони, които могат да се трансформират в тестостерон (NHI, 2014)..

От друга страна, вътрешният регион, мозъкът, е отговорен за производството на адреналин и норепинефрин (NHI, 2014).

Ефективното производство на този вид хормон е от съществено значение за оптималното функциониране на нашия организъм. Когато тези жлези или други структури променят производството на един или повече хормони, които са от съществено значение за тялото, възможно е да се развият различни патологии (NHI, 2014).

Първични заболявания като инфекциозни заболявания, автоимунни заболявания, неоплазми или автоимунни заболявания могат значително да променят хормоналното производство на надбъбречните жлези (NHI, 2014).

Надбъбречните хормони играят съществена роля във функционирането на тялото, регулиране на кръвното налягане, обмяната на веществата, използване на хранителни вещества или различни реакции на тялото към стреса (Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014 г.).

По отношение на основните хормони, които се променят при болестта на Адисън:

кортизол

Този хормон принадлежи към групата на глюкокортикоидите, които почти универсално засягат всички телесни тъкани и органи (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Кортизолът е вещество, което насърчава реакцията на организма към стреса. От друга страна, той също помага за поддържане на кръвното налягане, сърдечната функция, нивото на кръвната захар (Cleveland Clinic, 2015).

От друга страна, кортизолът помага и за регулиране на имунната система, когато тялото разпознава чужд агент и защитава срещу бактерии, вируси и други вредни вещества (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014)..

Производството на оптимални и балансирани количества кортизол се регулира от хипоталамуса и хипофизата (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Хипоталамусът освобождава хормон, освобождаващ кортикотропин (HLC), който сигнализира на хипофизната жлеза, която трябва да се освободи адренокортикотропен хормон (АСТН), който стимулира надбъбречните жлези за производство на кортизол (Национален институт за диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014 ).

алдостерон

Adoslterone е вид хормон, който принадлежи към групата на минералните кортикостероиди и се произвежда от надбъбречните жлези (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Алдостеронът е свързан с баланса на натрия и кръвния калий. Освен това той контролира количеството течности, които бъбреците трябва да отстранят (урината) (Cleveland Clinic, 2015).

Намаляването на натрия в кръвта може да доведе както до намаляване на кръвното налягане, така и до общия обем на кръвта. Освен това може да доведе до хипонатриемия (намаление на натрия, което причинява симптоми на объркване, умора, умора, мускулни спазми и / или конвулсии) (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

дехидроепиандростерон

Въпреки че е вещество, което е по-малко засегнати от развитие на болест на Адисон, дехидроепиандростерон (DHEA) е друг хормон произведен от надбъбречните жлези (Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014 г.).

Нашето тяло използва дехидроепиандростерон (DHEA) за производството на половите хормони, андрогените и екстрогените. При поява на надбъбречна недостатъчност може да не се получат достатъчни количества дехидроепиандростерон (DHEA) (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Въпреки здрави мъже и жени извличат почти андрогени и естрогени сексуални структури, по-специално на жени и юноши недостатъци дехидроепиандростерон (DHEA), може да доведе до загуба на пубиса, депресия или загуба на сексуален интерес (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Характеристики на болестта на Адисън

Надбъбречната недостатъчност е ендокринно / хормонално нарушение, което се появява, когато надбъбречните жлези не произвеждат достатъчно количество определени хормони (Национален институт за диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Надбъбречната недостатъчност може да бъде първична или вторична. Въпреки това, терминът болест на Адисън обикновено се използва за обозначаване на надбъбречна недостатъчност от първичен произход (Национален институт за диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Болестта на Adisson или първичната надбъбречна недостатъчност е патология, която е свързана с хипофункция на надбъбречните жлези (Cleveland Clinic, 2015). Това изменение може да доведе до ниска продукция на кортизол и алдостерон или дори до инактивиране на надбъбречните жлези (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014)..

Въпреки това, ние можем също така да разграничим един вид вторична надбъбречна недостатъчност, която засяга функционирането на хипофизната жлеза (жлеза, разположена на мозъчно ниво). Налице е намаляване на секрецията на адренокортикотропен хормон, които са отговорни за активиране на надбъбречните жлези за производството на гореспоменатите хормони (Cleveland Clinic, 2015)..

статистика

Вторичната надбъбречна недостатъчност е много по-честа от болестта на Адисън или първичната надбъбречна недостатъчност (Национален институт за диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Приблизително 110-144 индивида от всеки милион души имат болест на Адисън (Национален институт за диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Честотата на болестта на Адисън се оценява на 0,8-1,4 случая на 100 000 жители годишно. В допълнение, това е рядка патология в педиатричната възраст (Royo Gómez et al., 2013)

В Съединените щати болестта на Адисън засяга 1 на 100 000 души и се появява при мъже и жени по подобен начин.

Въпреки че може да се появи във всички възрастови групи, по-често се среща между 30 и 50-годишна възраст (Cleveland Clinic, 2015).

Симптоми и признаци

Обикновено симптомите на болестта на Адисън се развиват постепенно, в продължение на няколко месеца (Mayo Clinic, 2015).

Най-честите симптоми на надбъбречна недостатъчност са (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014):

  • Хронична и дълготрайна умора.
  • Мускулна слабост.
  • Коремна болка.

Други симптоми, които също се наблюдават често при лица, страдащи от болестта на Адисън, са (Mayo Clinic, 2015):

  • Загуба на тегло и значително намаляване на апетита.
  • Хиперпигментация или потъмняване на кожата.
  • Намаляване на кръвното налягане, припадък.
  • Хипогликемия или ниски нива на кръвната захар.
  • Необходимост или желание за поглъщане на сол.
  • Гадене, диария, повръщане.
  • Коремна болка и дискомфорт
  • Мускулни и ставни болки и дискомфорт.
  • раздразнителност.
  • Депресивна симптоматика.
  • Косопад (когато има дисфункция на половите хормони при жените.

Като цяло, симптомите се увеличават имат бавно, за да бъдат пренебрегнати, докато събитие с високо ниво на стрес, като например операция, заболяване, сериозно нараняване или бременност, те се влоши клиничното протичане (Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни Болести, 2014).

В други случаи симптомите на тази патология могат да се появят внезапно, предизвиквайки остра криза на болестта на Адисън или кризата на Адисън (Mayo Clinic, 2015):

  • Остра бъбречна недостатъчност.
  • Болки в корема, долната част на гърба и краката.
  • Повръщане и тежка диария.
  • дехидрация.
  • Значително намаляване на кръвното налягане.
  • Високи нива на калий (хиперкалиемия) и ниско съдържание на натрий (хипонатриемия).

каузи

Промените и автоимунните заболявания са основната причина за повечето случаи на болестта на Адисън.

Въпреки това, някои инфекции и / или лекарства могат също да допринесат за развитието на тази патология (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Автоимунни заболявания

Болестта на Адисън може да настъпи като следствие от автоимунен отговор на организма (Cleveland Clinic, 2015).

Приблизително 80% от случаите на болестта на Адисън са причинени от имунологично заболяване (Национален институт за диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014), което се случва, когато имунната система атакува? към техните собствени органи и тъкани (Cleveland Clinic, 2015).

При болестта на Адисън имунната система атакува външната част на надбъбречните жлези, където се произвеждат кортизол и алдостерон (Cleveland Clinic, 2015)..

Автоимунната причина за болестта на Адисън е главно при жени на средна възраст (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014)

инфекции

Описани са и някои инфекциозни причини, които могат да доведат до развитието на болестта на Адисън (Cleveland Clinic, 2015)..

Туберкулозата е една от тези инфекции, която може да увреди или унищожи надбъбречните жлези. Приблизително 10-15% от случаите на болестта на Адисън произхождат от туберкулоза (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

От друга страна, последните клинични проучвания показват увеличение в случаите на болест на Адисън като следствие от цитомегаловирус (Национален институт за диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Обикновено цитомегаловирусът не предизвиква симптоми при здрави хора, ако засяга бебета по време на бременност или хора с отслабена имунна система (VHI) (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014)..

Една от причините за менингит (Neisseria meningitidis) или гъбични инфекции може също да доведе до развитието на болестта на Адисън (Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, 2014).

Описани са и други (по-рядко срещани) причини, които могат да доведат до развитието на болестта на Адисън (Cleveland Clinic, 2015):

  • Лезии в надбъбречните жлези.
  • Онкологична метастаза.
  • Кървене на надбъбречните жлези.
  • Хирургично отстраняване на надбъбречните жлези.
  • Амилоидоза (анормално натрупване на някои протеини)
  • Генетични дефекти.

лечения

Всички терапевтични интервенции за болестта на Адисън се фокусират върху използването на хормонални заместителни терапии за компенсиране и коригиране на хормоналните нива (Mayo Clinic, 2015):

Някои от възможностите за лечение са (Mayo Clinic, 2015):

  • Перорални кортикостероиди или инжекцииХидрокортизон, преднизон или кортизон ацетат често се използват за повторно използване на кортизол. В случай на дефицит на алдостерон някои специалисти препоръчват употребата на флудрокостизон.

От друга страна се препоръчват и изобилни количества натрий, особено при интензивни упражнения, места, където климатът е топъл или когато страдате от интензивно хормонално повръщане и диария (Mayo Clinic, 2015)..

Освен това, трябва да се има предвид, че при възникване на криза в Адисън оцеляването на лицето е сериозно застрашено: ниско кръвно налягане, нива на кръвната захар или високи нива на калий в кръвта (Mayo Clinic, 2015).

Когато се развие криза в Адисон, е важно да се получи медицинска помощ. Лечението в острата фаза обикновено включва (Mayo Clinic, 2015):

  • хидрокортизон.
  • Солни разтвори.
  • гликоза.

препратки

  1. ASHG. (2002). Какво е болестта на Адисън? Изтеглено от групата за самопомощ на Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Болестта на Адисън.
  3. Клиника Кливланд (2015). Болест на Адисън. Изтеглено от Кливланд клиника: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Клиника Майо (2015). Болест на Адисън. Получено от клиниката на Майо: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Надбъбречна недостатъчност и болест на Адисън. Получено от Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016 г.). Болест на Адисън. Взето от MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gómez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Болестта на Адисън. Форми на представяне в педиатрията. An Pediatr, 78(6), 405-408.