Симптоми на множествена склероза, причини и лечения



на множествена склероза това е прогресиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с генерализирано увреждане на мозъка и гръбначния мозък (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008). Той е класифициран като демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Те се определят от неадекватно образуване на миелин или от увреждане на молекулярните механизми за поддържането му (Bermejo-Velasco, et al., 2011)..

Клиничните и патологични характеристики на множествената склероза са описани във Франция и по-късно в Англия през втората половина на 19-ти век (Compson, 1988)..

Първите анатомични описания на множествената склероза обаче са направени в началото на 20-ти век (Poser and Brinar, 2003) от Crueilhier и Carswell. Именно Шарко през 1968 г. предложи първото подробно описание на клиничните и еволюционни аспекти на болестта (Fernández, 2008)..

индекс

  • 1 Причини
  • 2 Симптоми
  • 3 Хистопатология
  • 4 Епидемиология
  • 5 Клиничен курс
    • 5.1 Форми на клинична еволюция
  • 6 Диагностика
  • 7 Лечение
  • 8 Когнитивна функция при множествена склероза
    • 8.1 -Памет
    • 8.2 - Информация за обработка
    • 8.3 - Внимание
    • 8.4 - Изпълнителни функции
    • 8.5 - Висеперцептивни функции
  • 9 Оценка
  • 10 Лечения
    • 10.1 Когнитивна рехабилитация
    • 10.2 Резултати
    • 10.3 Програма
    • 10.4 Цели
  • 11 Библиография

каузи

Въпреки че точната причина за множествена склероза все още не е известна, в момента се смята, че е резултат от имунологични, генетични и вирусни фактори (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008).

Въпреки това, най-приетата патогенна хипотеза е, че множествената склероза е резултат от комбинацията на определена генетична предразположеност и неизвестен фактор на околната среда..

Когато се появяват в същия предмет, те ще създадат широк спектър от промени в имунния отговор, което от своя страна ще бъде причина за възпалението, налично в лезиите на множествена склероза. (Fernández, 2000).

симптоми

Множествената склероза е прогресивно заболяване с променлив и непредсказуем курс (Terré-Boliart и Orient-López, 2007), като вариабилността е нейната най-значима клинична характеристика (Fernández, 2000). Това е така, защото клиничните прояви варират в зависимост от местоположението на лезиите.

Най-характерните симптоми на множествена склероза включват двигателна слабост, атаксия, спастичност, оптичен неврит, диплопия, болка, умора, инконтиненция на сфинктери, сексуални разстройства и дизартрия..

Въпреки това, те не са единствените симптоми, които могат да бъдат наблюдавани при заболяването, тъй като могат да се появят епилептични припадъци, афазия, хемианпопия и дисфагия (Junqué and Barroso, 2001)..

статистика

Ако се позовем на статистически данни, можем да отбележим, че двигателните промени са 90-95% най-чести, следвани от сензорните изменения при 77%, а на церебралните - 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

От 80-те години на миналия век проучванията показват, че когнитивното влошаване е свързано и с множествена склероза (Chiaravalloti, Nancy and DeLuca, 2008). Някои проучвания показват, че тези промени могат да се открият при до 65% от пациентите (Rao, 2004)..

По този начин, най-често срещаните дефицити при множествена склероза засягат извикването на информация, работна памет, абстрактни и концептуални аргументи, скоростта на обработка на информацията, трайно внимание и визуално пространствени умения (Peyser et al, 1990). Santiago-Rolanía et al, 2006).

От друга страна, Chiaravalloti и DeLuca (2008) посочват, че въпреки че повечето проучвания показват, че общото разузнаване остава непокътнато при пациенти с множествена склероза, други изследвания са открили леко, но значително намаляване.

хистопатология

Патологичната анатомия на множествената склероза се характеризира с появата на фокални лезии в бялото вещество, наречени плаки, характеризиращи се със загуба на миелин (демиелинизация) и относително запазване на аксоните..

Тези демиелиниращи плочи са два вида в зависимост от активността на заболяването:

  • От една страна, има плаки, при които се разпознава острата лезия. Основното патологично явление е възпалението ...
  • От друга страна, плаките, при които се признава хронична лезия, в резултат на прогресивна демиелинизация (Carretero-Ares et al., 2001).

Що се отнася до тяхното местоположение, те са селективно разпределени в централната нервна система, като най-засегнатите участъци са перивентрикуларните области на мозъка, нерв II, оптичната хиазъм, корпус мозол, мозъчен ствол, етаж на четвъртия вентрикул и чрез пирамида (García-Lucas, 2004).

Също така, плаки могат да се появят в сивото вещество, обикновено субпиали, но са по-трудни за идентифициране; невроните обикновено се спазват (Fernández, 2000).

Като се вземат предвид характеристиките и развитието на тези плаки с развитието на заболяването, натрупването на загуба на аксони може да причини необратимо увреждане на централната нервна система и неврологични увреждания (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. , 1996; Trapp et al., 1998).

епидемиология

Множествената склероза е най-честата хронична неврологична болест в младите хора в Европа и Северна Америка (Fernández, 2000), като мнозинството са диагностицирани между 20 и 40 години (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli и Livrea, 2000). ).

Честотата и разпространението на множествената склероза в света се е увеличила за сметка на жените, без това да се дължи на намаляване на честотата и разпространението при мъжете, което остава стабилно след 1950-2000 г.. 

Клиничен курс

Проучванията върху естествената еволюция на заболяването показват, че при 80-85% от пациентите тя започва с огнища (De Andrés, 2003)..

Тези огнища според дефиницията на Poser могат да се разглеждат като поява на симптоми на неврологична дисфункция за повече от 24 часа и че освен това, тъй като се повтарят, те оставят продължение..

Форми на клинична еволюция

Според Консултативния комитет за клинични изпитвания при множествена склероза на. \ T Американското общество за множествена склероза (NMSS), можем да разграничим четири клинични курса на заболяването: пристъпно-ремитентна (ПРМС), прогресивен първичен (PPMS), прогресивна средна И накрая, прогресивно-повтарящи се (PRMS).

Chiaravalloti и DeLuca (2008) определят множествена склероза пристъпно-ремитентна характеризиращ я за периоди, в които симптомите се влошават, въпреки че се наблюдава възстановяване на огнищата.

Около 80% от хората с RRMS се развиват по-късно прогресивна средна. При този тип симптомите постепенно се влошават с или без случайни рецидиви или леки ремисии.

Множествена склероза прогресивно повтарящи се Характеризира се с прогресивно влошаване след началото на заболяването, с някои остри периоди.

Накрая, множествена склероза прогресивен първичен или прогресивно хронично, има постоянно и постепенно влошаване на симптомите без обостряне или ремисия на симптомите.

диагноза

За диагностика първоначално са използвани диагностичните критерии, описани от Charcot, въз основа на анатомо-патологични описания на заболяването. Те обаче вече са заменени от критериите, описани от McDonald през 2001 г. и преработени през 2005 г..

Критериите на McDonald са в основата си клинични, но включват магнитно-резонансна томография (MRI) във водеща роля, позволяваща установяването на пространствено и времево разпространение и следователно по-ранна диагноза (ad hoc комисия от групата на демиелинизиращите болести). , 2007).

Диагнозата множествена склероза се прави, като се има предвид наличието на клинични критерии за пространствено разпространение (наличие на симптоми и признаци, които показват наличието на две независими лезии в централната нервна система) и временна дисперсия (още два епизода на неврологична дисфункция). ) (Fernández, 2000).

В допълнение към диагностичните критерии е необходимо интегриране на информация от клиничната история, неврологичен преглед и допълнителни тестове.

Тези допълващи тестове са насочени към премахване на диференциалните диагнози на множествена склероза и демонстриране на констатациите, които са характерни за цереброспиналната течност (интратекална секреция на имуноглобулини с олигоклонален профил) и магнитно-резонансна томография (MRI) от групата на демиелинизиращите заболявания, 2007).

лечение

Като цяло терапевтичните цели на това заболяване ще бъдат подобряване на остри епизоди, бавно прогресиране на заболяването (чрез имуномодулаторни и имуносупресивни лекарства) и лечение на симптоми и усложнения (Terré-Boliart и Orient-López, 2007)..

Поради симптоматичната сложност, която тези пациенти могат да представят, най-подходящата рамка за лечение ще бъде в рамките на интердисциплинарен екип (Terré-Boliart и Orient-López, 2007)..

Когнитивна функция при множествена склероза

-памет

Започвайки с памет, трябва да имаме предвид, че това е една от най-чувствителните невропсихологични функции към мозъчно увреждане и следователно е една от най-оценените при хора с множествена склероза (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum и Faustmann, 2005). Arango-Laspirilla et al., 2007).

Както показват многобройни изследвания, дефицитът на паметта изглежда е един от най-честите заболявания, свързани с тази патология (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010)..

Епизодична памет

Подобно влошаване обикновено компрометира дългосрочната епизодична памет и работна памет (Drake, Carrá и Allegri, 2001). Изглежда обаче, че не всички компоненти на паметта ще бъдат засегнати, тъй като семантичната памет, неявната памет и краткосрочната памет изглежда не са засегнати..

Визуална памет

От друга страна, също така е възможно да се намерят промени във визуалната памет на пациенти с множествена склероза, като например резултатите, получени в проучванията на Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; и Сантяго, Гуардиола и Арбизу, 2006.

Причини за загуба на паметта

Ранната работа по увреждане на паметта при множествена склероза предполага, че трудността за възстановяване на дългосрочното съхранение е основната причина за дефицит на паметта (Chiaravalloti и DeLuca, 2008).

Много автори смятат, че разстройството на паметта при множествена склероза произтича от трудността при "спасяването" на информация, а не от дефицита на съхранение (DeLuca et al., 1994, Landette and Casanova, 2001)..

Напоследък обаче изследванията показват, че проблемът с първичната памет е в първоначалното изучаване на информацията.

Пациентите с множествена склероза изискват повече повторения на информацията, за да достигнат до предварително определен критерий за учене, но след като информацията е придобита, припомнянето и разпознаването достигат същото ниво като здравите контроли (Chiaravalloti и DeLuca, 2008; , Матаро и Пуейо, 2013).

Дефицитът при провеждането на ново учене води до грешки при вземането на решения и изглежда влияе върху потенциалните възможности на паметта. 

Няколко фактора се свързват с ниския капацитет за обучение на хора с множествена склероза, като например нарушена скорост на обработка, податливост на интерференция, нарушена функция на изпълнителната власт и дефекти на възприятието. (Chiaravalloti и DeLuca, 2008, Jurado, Mataró и Pueyo, 2013).

-Обработка на информация

Ефективността при обработката на информация се отнася до способността за поддържане и манипулиране на информация в мозъка за кратък период от време (работна памет) и скоростта, с която тази информация може да се обработва (скоростта на обработка). ).

Намалената скорост на обработка на информацията е най-често срещаният когнитивен дефицит при множествена склероза. Тези дефицити в скоростта на обработка се виждат във връзка с други когнитивни дефицити, които са често срещани при множествена склероза, като дефицит в работната памет и дългосрочната памет..

Резултатите от неотдавнашни проучвания с големи проби показват, че хората с множествена склероза имат значително по-висока честота на дефицити в скоростта на обработка, отколкото в работната памет, особено при пациенти, които имат прогресивен вторичен курс..

-внимание

Според Plohmann et al. (1998), вниманието е вероятно най-забележителният аспект на когнитивното увреждане при някои пациенти с множествена склероза. Това обикновено е едно от първите невропсихологични прояви при хора, страдащи от множествена склероза (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca и Chiaravalloti, 2007).. 

Засегнатите от множествена склероза показват слаби резултати в тези тестове, които оценяват едновременно трайно и разделено внимание (Arango-Laspirilla, DeLuca и Chiaravalloti, 2007)..

Обикновено основните задачи за грижа (например повторение на цифри) не се засягат при пациенти с множествена склероза. Влошаването на трайното внимание е по-често и са описани специфични афекции в разделени грижи (тоест, задачи, при които пациентите могат да бъдат обект на няколко задачи) (Chiaravalloti и DeLuca, 2008).

-Fизпълнителни приложения

Съществуват емпирични доказателства, че голяма част от пациентите с множествена склероза имат промени в изпълнителните си функции (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997, Beatty, Goodkin, Beatty и Monson, 1989)..

Те твърдят, че пораженията в челния лоб, причинени от процесите на демиелизация, могат да доведат до дефицит на изпълнителни функции като разсъждение, концептуализация, планиране на задачи или решаване на проблеми (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010). )

-Висеперцептивни функции

Трудностите при визуалната обработка при множествена склероза могат да имат вредно въздействие върху висцерецептивната обработка, въпреки че перцептивните дефицити са независими от първичните визуални изменения..

Вискорецептивните функции включват не само разпознаването на визуален стимул, но и способността да се възприемат характеристиките на този стимул с точност.

Въпреки че до една четвърт от хората с множествена склероза може да има дефицит във функциите на зрителното възприятие, не е свършена много работа по обработката на зрителното възприятие..

оценка

Първата фаза на управление на когнитивните трудности включва оценка. Оценката на когнитивната функция изисква няколко невропсихологични теста, фокусирани върху специфични области като памет, внимание и скорост на обработка (Brochet, 2013).

Обикновено, когнитивното влошаване се оценява чрез невропсихологични тестове, които показват, че това влошаване при пациенти с множествена склероза вече е налице в ранните етапи на това заболяване (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues и Left, 2009).

лечения

Понастоящем няма ефективни фармакологични лечения на когнитивния дефицит, свързан с множествена склероза.

Когнитивна рехабилитация

Има и други видове лечения, не-фармакологични лечения, сред които откриваме когнитивна рехабилитация, чиято крайна цел е да подобри когнитивната функция чрез практика, упражнения, компенсационни стратегии и адаптация, за да се максимизира използването на остатъчна когнитивна функция. (Amato and Goretti, 2013).

Рехабилитацията е сложна интервенция, която поставя много предизвикателства пред традиционните изследователски проекти. За разлика от проста фармакологична интервенция, рехабилитацията включва различни компоненти.

Има няколко проучвания за лечение на когнитивни дефицити и няколко автори изтъкват необходимостта от допълнителни ефективни невропсихологични техники в рехабилитацията на множествена склероза..

Няколко когнитивни рехабилитационни програми за множествена склероза имат за цел да подобрят вниманието дефицити, комуникационен капацитет и промени в паметта. (Chiaravalloti и De Luca, 2008).

резултати

Досега резултатите, получени в когнитивната рехабилитация на пациенти с множествена склероза, са противоречиви.

По този начин, докато някои изследователи не са успели да забележат подобрение в когнитивната функция, други автори, като Plohmann et al. 2006).

В изчерпателен преглед, О'Брайън и колегите стигнаха до заключението, че докато това изследване е все още в начален стадий, има някои добре разработени проучвания, които могат да осигурят база, от която да напредват в областта (Chiaravalloti и De Luca, 2008)..

програма

Програмата за рехабилитация ще се съсредоточи върху последиците от болестта, а не върху медицинската диагноза и основната цел ще бъде предотвратяване и намаляване на уврежданията и недостатъците, въпреки че в някои случаи те могат да премахнат и дефицитите (Cobble, Grigsb and Kennedy, 1993; , 2002, Terré-Boliart и Orient-López, 2007).

Тя трябва да бъде индивидуализирана и интегрирана в интердисциплинарен екип, така че терапевтичните интервенции трябва да се извършват по различни поводи с различни цели, като се има предвид развитието на тази патология (Asien, Sevilla, Fox, 1996, Terré-Boliart и Orient-López, 2007)..

цели

Заедно с други терапевтични алтернативи, налични при множествена склероза (като иномодулароза и симптоматично лечение), неврореабилитацията трябва да се разглежда като интервенция, която допълва останалите и е насочена към подобряване на качеството на живот на пациентите и техните семейни групи (Cárceres, 2000).

Осъществяването на рехабилитационно лечение може да предполага подобрение на някои показатели за качеството на живот, толкова в обхвата на физическото здраве, социалната функция, емоционалната роля и психичното здраве (Delgado-Mendilívar, et al., 2005)..

Това може да е от ключово значение, тъй като повечето пациенти с това заболяване ще живеят повече от половината от живота си с нея (Hernández, 2000).

библиография

  1. Amato, М; Goretti, B; Viterbo, R; Портачо, Е; Niccolai, C; Hakiki, B; et al.; (2014). Компютърна рехабилитация на пациенти с множествена склероза: резултати от рандомизирано двойно-сляпо проучване. Mult Scler, 20(1), 91-8.
  2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007 г.). Неврологичен профил при множествена склероза. Psicothema, 19(1), 1-6.
  3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A; (2011 г.). Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Концепция, класификация и епидемиология. Медицина, 10(75), 5056-8.
  4. Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). Невропсихологични аспекти на множествената склероза. Neurology Review, 8, 43-77.
  5. Cacho, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R; (2006 г.). Когнитивни нарушения при множествена склероза. Списание за множествена склероза в Испания, 1(2).
  6. Chiaravalloti, N. (2013). Ежедневен живот с когнитивни проблеми на МС. MS в центъра на вниманието: Познание и MS.
  7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; (2008 г.). Когнитивно увреждане при множествена склероза. Lancet Neurol, 7(12), 1139-51.
  8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH; (2005 г.). Лечението на уврежданията в обучението подобрява работата на паметта при множествена склероза: рандомизирано клинично изпитване. Mult Scler, 11, 58-68.
  9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J; (2012 г.). Повишена церебрална активация след поведенческо лечение за дефицит на паметта при МС. J Neurol, 259(7), 1337-46.
  10. Fernández, O. (2000). Релационна основа за нови лечения при множествена склероза. Rev Neurol, 30(12), 1257-1264.
  11. Flavia, M; Stampatori, С; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R.; (2010 г.). Ефикасност и специфичност на интензивната когнитивна рехабилитация на вниманието и изпълнителните функции при множествена склероза. J Neurol Sci, 208(1-2), 101-5.
  12. Hernández, M. (2000). Лечение на множествена склероза и качество на живот. Rev Neurol, 30(12), 1245-1245.
  13. Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF; (2010 г.). Кодиращи процеси и изпълнителни функции при пациенти с множествена склероза. Psicothema, 22(4), 684-690.
  14. Junqué, C; Barroso, J; (2001). невропсихологията. Мадрид: Мадрид.
  15. Нието, А; Barroso, J; Olivares, Т; Wollmann, Т; Hernández, MA; (1996). Неврологични изменения при множествена склероза. Поведенческа психология, 4(3), 401-416.
  16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., Mcdonald, W., Davis, F., Ebers, G., ... Tourtellotte, W. (1983). Нови диагностични критерии за множествена склероза: гилдии за изследователски протоколи. Ann Neurol, 3, 227-231.
  17. Rao, S. (2004). Когнитивна функция при пациенти с множествена склероза: увреждане и лечение. Интензивна грижа за МС, 1, 9-22.
  18. Santiago-Rolanía, O; Guardia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T.; (2006 г.). Невропсихология при пациенти с рецидивираща ремитираща множествена склероза с лека инвалидност. Psicothema, 18(1), 84-87.
  19. Састре-Гарига, J; Alonso, J; Renom, M; Arévalo, MJ; González, I; Галан, I; Montalban, X; Ровира, А; (2010 г.). Доказателство за функционален магнитен резонанс на концептуално пилотно проучване на когнитивната рехабилитация при множествена склероза. Mult Scler, 17(4), 457-467.
  20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, С; Ceccarelli, A; Livrea, P.; (2000 г.). Ранното многократно slcerosis. Neurol Sci, 21, 861-863.
  21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F; (2007 г.). Рехабилитационно лечение при множествена склероза. Rev Neurol, 44(7), 426-431.
  22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Аксонова трансекция при лезии на множествена склероза. N Engl J Med, 338(5), 278-85.