Симптоми на невробластома, причини, лечение



а невробластом е медицинско състояние, характеризиращо се с развитието на тип рак по време на бременната фаза (American Cancer Society, 2014).

Той е един от най-често срещаните злокачествени тумори при деца (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005)..

Той засяга главно клетките, които са в процес на растеж и развитие в различни области на нервната система (American Cancer Society, 2014).

Специфичната причина за тази патология е неизвестна. То може да е свързано със специфични генетични мутации (Genetics Home Reference, 2016).

На клинично ниво, обикновено се определят няколко етапа от локализиран растеж на тумора до мултиорганни метастази (López-Aguilar et al., 2002)..

Най-засегнатите области обикновено са надбъбречните жлези, въпреки че те могат да се появят и на гърдите, врата, корема или гръбначния стълб (Mayo Clinic, 2015).

Признаците и симптомите, свързани с невробластомите, зависят главно от местоположението. Въпреки това, на общо ниво, някои симптоми могат да се появят, свързани с неврологични промени, епизоди на болка, дискомфорт, възпаление и компресия на органи и др. (Losty, 2015).

Диагнозата на този тип патология изисква голям брой лабораторни тестове, като невроизобразяване, серумен анализ, биопсия на тъкан и костен мозък, патологично и генетично изследване (Losty, 2015)..

Терапевтичната интервенция на невробластомите е много сложна. Класическите лечения включват операция, химиотерапия, лъчева терапия, трансплантация на стволови клетки, ретиноидна терапия или имунотерапия (American Cancer Society, 2014).

Характеристики на невробластомите

на невробластомите са вид рак от детството, който се появява в тъканите и структурите на тялото, които съдържат нервни клетки.

В педиатричната популация голяма част от туморите и различните видове рак са получени от анормални процеси, свързани с генетични промени (American Cancer Society, 2014)..

Те могат да се появят още преди раждането. Следователно, те не са свързани с начина на живот или с факторите на околната среда, както в случая на рак при възрастни (American Cancer Society, 2014)..

а тумор е маса, която се образува в резултат на анормално и патологично натрупване на клетки (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016).

Те са склонни да бъдат продукт на промени в механизмите на клетъчното делене и смърт. Клетките трябва да растат неконтролирано, като генерират тумор (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016).

Различни видове могат да бъдат идентифицирани и не всички имат злокачествен курс (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Злокачествените или ракови тумори се характеризират с бърз растеж и способност да се разширяват в други области на тялото (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Невробластомите, в допълнение към раковите заболявания, са класифицирани като форма на ембрионален тумор (примитивни невроектодермални тумори) (Prat, Galeno, Conde и Cortés, 2002)..

на ембрионални тумори те произхождат от клетките, които са в процес на образуване и развитие на плода по време на бременната фаза. Тези типове клетки се наричат ​​невробласти (National Cancer Institute, 2016).

По-конкретно, те се намират в нервния гребен по време на процеса на ембриогенеза и може в цялата симпатична нервна система, във всеки анатомичен обект (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp и Cortez, 2005).

Симпатичната нервна система е част от периферната нервна система. Това включва различни структури като гръбначния и черепния нерв и различните ганглии, който е отговорен за предаването на моторна и сензорна информация от различни области на тялото до мозъчните центрове..

Традиционните класификации разделят периферната нервна система на две области: автономната нервна система (симпатиковата и парасимпатичната част) и соматична нервна система (гръбначни и краниални нерви).

на автономна нервна система отговаря за контрола на функциите и вътрешните процеси на организма. Той е централна област във вътрешната регулация на автоматичните и неволеви функции, които са от основно значение за вътрешните органи и структури: сърдечната честота, дишането, кръвното налягане, храносмилането и др..

на симпатичен клон регулира голямо разнообразие от неволни дейности (движения) и органични реакции на хомеостатичното регулиране.

Нормалното му функциониране обикновено е свързано с дилитация на зеницата, бронходилатация, изпотяване, повишена сърдечна честота или изпълнение на бягство и / или бягство в ситуации на реална или потенциална опасност.

Симпатичната нервна система включва (American Cancer Society, 2014):

  • Нервните влакна, които са разпределени от двете страни на гръбначния мозък.
  • Ганглии: Групиране на нервните клетки в различни точки на клоните и нервните крайници.
  • Нервните клетки, които се намират в центъра на надбъбречните жлези.

В случая на тази патология, 1 от 3 невробластоми започват да се образуват в надбъбречните жлези, докато 1 от 4 го прави в нервните ганглии, разположени в коремните области (American Cancer Society, 2014)..

Останалите туморни образувания са склонни да растат в други симпатикови ганглии, особено в области близо до гръбначния мозък, като врата, гърдите или таза (American Cancer Society, 2014)..

Произходът на този вид тумори първоначално е описан от Virchow през 1964 г., а името на невробластом е предложено от James Homer Wright през 1910 г. (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp и Cortez, 2005).

Впоследствие, Barlett през 1916 г. извърши първата успешна хирургична резекция при дете (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp and Cortez, 2005)..

Comes and Dresser (1928) използва радиотерапия като основно лечение за невробластома без много успех. Въпреки това, през 1965 г. Джеймс и неговият екип в болницата за деца на Св..

Честота на невробластома

Невробластомът е най-честият вид рак при деца под една година (Genetics Home Reference, 2016).

Тя често засяга деца на 5 години или по-млади, въпреки че може да се появи и в по-възрастни възрасти (Mayo Clinic, 2015). Въпреки това, той се счита за рядък вид рак и деца над 10 години (American Cancer Society, 2014).

Честотата на това заболяване е 1 случай на 100 000 души в педиатрична възраст в целия свят (Genetics Home Reference, 2016).

В САЩ всяка година се диагностицират около 650 нови случая (Genetics Home Reference, 2016).

Признаци и симптоми

Медицинските състояния и патологии, свързани с невробластоми, могат да варират в широки граници при засегнатите. Специфичните признаци и симптоми ще зависят от (American Cancer Society, 2016):

  • Размер на тумора.
  • Местоположение на тумора.
  • Наличие / отсъствие на експанзия (метастази).
  • Наличие / отсъствие на хормони от туморни клетки.

След това ще опишем някои чести характеристики на клиничния ход на невробластомите според тяхното местоположение (American Cancer Society, 2016): \ t

Коремът и таза

Един от централните признаци на туморите, разположени в тази област, е възпаление на засегнатата тъкан.

Възможно е да се идентифицира оток, който обикновено не предизвиква епизоди на болка при допир, но може да причини други усложнения:

  • анорексия: Като симптом, анорексията обикновено генерира обща липса на апетит за храна. Засегнатите деца обикновено имат постоянна ситост, така че показват противопоставяне на храненето. Често се наблюдава значителна загуба на тегло.
  • Болка в стомаха: инвазията в някои специфични области може да генерира епизоди на остра болка в стомаха. В други случаи този вид дискомфорт може да бъде устойчив във времето.

Туморните маси, разположени в таза или корема, също могат да засегнат други анатомични места.

Възможно е да има разширение или обемно увеличение и че кръвоносните съдове и лимфните зони са под налягане и пречат на движението на течности. При много деца можем да идентифицираме възпаление на краката или скротума.

Механичното налягане, генерирано от растежа на тумора, може да повлияе на червата и пикочния мехур, причинявайки значителна трудност при уриниране и / или дефекация.

Ракла и шия

Един от основните признаци на невробластомите в гърдите или шията е идентифицирането на a маса или твърда бучка на безболезнен характер.

В случая на гръдния кош е възможно да се натискат различни области на горната вена кава, отговорни за транспортирането на кръв от главата и шията до сърцето..

В резултат може да видите възпаление в горните области на гърдите, врата, ръцете или лицето. В допълнение, a червено или синкаво оцветяване на кожата.

В други случаи усложненията, получени от механичното налягане на тъканите и гръдните области, могат да бъдат свързани с:

  • Главоболие и продължително главоболие.
  • Епизоди на замаяност.
  • Промяна на съвестта.
  • кашлица.
  • Трудност или невъзможност за дишане и / или поглъщане.

Когато има натиск от нервните краища, които се намират в гърдите или врата или области близо до гръбначния стълб, могат да се появят други видове по-сложни симптоми:

  • Птоза: спускане или падане на горните клепачи.
  • Постоянно намаляване на размера на зеницата.
  • Развитие на област от тъмно оцветяване в очите.
  • Променено усещане в ръцете или краката.
  • Намаляване на мобилността на горните и / или долните крайници.

Производство на хормони

В някои случаи невробластомите могат да произведат някои биохимични вещества, като хормони.

Така, въпреки че туморните клетки не нахлуват в други органи или системни, може да се появят симптоми, свързани с паранеопластичните синдроми..

Някои от най-честите признаци и симптоми включват:

  • Повишаване на кръвното налягане.
  • Фебрилни епизоди.
  • Повишено изпотяване.
  • Зачервена кожа.
  • Синдром на косо-миклоно-атаксия: очни спазми, бързо и неправилно движение на очите и трудности при извършване на моторни действия като ходене.
  • Трудност при формулирането на езика.

метастаза

Растежът на невробластомите може да се разпространи в други области на тялото:

  • Лимфни възли.
  • Структура на костите.
  • Костен мозък.
  • черен дроб.
  • кожа.

каузи

В повечето случаи, ракът се дължи на генетична мутация, която кара здравите и нормалните клетки да продължат да растат и да се делят, без да следват биохимичните указания за спиране или умиране (Mayo Clinic, 2015).

Клетки с раков произход са склонни да растат неконтролируемо, да се размножават и да се натрупват, образувайки туморна маса (Mayo Clinic, 2015).

Въпреки че специфичните причини не са известни, фамилните форми на невробластоми са свързани с мутации в ALK и PHPX2B гени (Начална справка за генетиката, 2016).

Възможно е също така и други гени да допринасят решаващо за образуването на невробластоми (Genetics Home Reference, 2016).

диагноза

Както е отбелязано от клиниката Mayo (2015), диагнозата на невробластома включва голямо разнообразие от тестове. Най-обичайната процедура е да се използва следната процедура:

  • Общо физическо изследване: анализ на основните клинични признаци и симптоми (възпаление, образуване на маса и др.)
  • Урина и кръвни тестове.
  • Визуални тестове (компютъризирана томография, ядрено-магнитен резонанс, гамаграфия с MIGB и др.).
  • Тъканна биопсия и хистологичен анализ.
  • Извличане на костен мозък.

Друга важна част от диагнозата е определянето на еволюцията на патологията и стадия на тумора Mayo Clinic (2015):

  • Стадион IНевробластомът обикновено има локализиран растеж. Обикновено може да се елиминира чрез операция. В някои случаи е възможно да се идентифицират някои ракови признаци в лимфните възли, свързани с невробластома.
  • Етап IIа: продължава да има локално положение, но хирургичното му отстраняване е по-трудно.
  • Етап IIbКакто и при предишната, невробластомът все още има локализирано положение, но хирургичното му отстраняване е по-трудно. В допълнение, лимфните възли, свързани или прилежащи към тумора, присъстват ракови клетки.
  • Етап III: растежът на невробластома е напреднал и не е възможно да се отстрани с операция. Той обикновено има значителен размер. Лимфните възли, свързани или свързани с тумора, имат ракови клетки.
  • Етап IVВ допълнение към представянето на значителен размер, растежът на невробластом се разширява и в други области. Метастазите вече са очевидни.
  • Етап IVS: тази категория е запазена за невробластоми, които представляват необичайно поведение. Той се появява само при деца под 1 година, те имат метастази (инвазия на черния дроб, костния мозък и кожата). Често е, че образуването на тумори постепенно изчезва, така че засегнатите имат добра прогноза за възстановяване.

лечения

Лечението, използвано за невробластоми, обикновено варира в зависимост от етапа на растеж или разширяване и възрастта на засегнатото лице (American Cancer Society, 2016)..

Медицинският екип обикновено включва голям брой професионалисти: педиатричен хирург, педиатричен онколог, рентгенолог, рехабилитационен лекар, психолог и др. (American Cancer Society, 2016).

Най-често използваните лечения при този тип заболявания обикновено включват (American Cancer Society, 2016):

  • Хирургично отстраняване.
  • химиотерапия.
  • Лъчева терапия.
  • Комбинирана терапия (химиотерапия / лъчетерапия) \ t.
  • Ретиноидна терапия.
  • Трансплантация на стволови клетки.

В допълнение, засегнатите обикновено изискват друг вид терапевтична намеса, основана на контрола на вторичните медицински усложнения..

препратки

  1. ACS. (2016 г.). невробластом. Изтеглено от Американския Рак Sociey.
  2. Американско общество за борба с рака. (2014). невробластом.
  3. Лопес Агилар, Е., Cerecedo Díaz, F., Rivera Marquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Невробластом: прогностични фактори и оцеляване. Опит в педиатричната болница на Националния медицински център на Siglo XXI и преглед на литературата. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). невробластом. СИМПОЗИУМ: ОНКОЛОГИЯ.
  5. Клиника Майо (2015). невробластом. Изтеглена от клиника Майо.
  6. NHI. (2016 г.). Лечение на тумори на централната нервна система. Възстановен от Националния институт за рака.
  7. NIH. (2016 г.). невробластом. Изтеглено от Genetics Home Reference.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Мозъчна невробластома: диагностика и лечение. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Невробластом: Форма на представяне и вероятност за хирургична резекция. Педиатрично електронно списание.
  10. Университетът на Джонс Хопкинс. (2016 г.). За мозъчните тумори. Изтеглено от Jhons Hopkins Medicine.