Симптомите на синдрома, причинени от лечението, причините, лечението
на заключен синдром или заключен синдром (LIS) на английски език, това е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с генерализирана и пълна парализа на доброволните мускули на тялото, с изключение на това, което контролира движенията на очите (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2007)..
Тази патология оставя лицата напълно парализирани и светове, така че в много случаи е обичайно да се използват термините е? Синдром на плен?? или ??Синдром на затваряне?? да се позове на него.
Синдромът на задържане е вторично условие за значително увреждане на нивото на мозъчния ствол с участието на кортикоспиналните и кортикобулбарните пътища (Collado-Vázquez и Carrillo, 2012)..
Освен това, тези увреждания на мозъка могат да възникнат в резултат на страдание от различни състояния: травматично увреждане на мозъка, различни патологии, свързани с кръвоносната система, заболявания, които разрушават миелина на нервните клетки или предозиране на някои лекарства (Национален институт за неврологични нарушения). и инсулт, 2007).
Хората, които страдат от синдрома на задържане, са напълно наясно, че могат да мислят и да разсъждават, но няма да могат да говорят или да извършват движения. Въпреки това, те могат да комуникират чрез движение на очите (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2007).
Въпреки това, в повечето случаи, в които се наблюдава сериозно изменение или увреждане в мозъчния ствол, няма специфичен хирургичен или фармакологичен ремонт и следователно неврологичните дефицити могат да бъдат хронични (Collado-Vázquez и Carrillo). , 2012).
на смъртност в острата фаза се наблюдава приблизително 60% от случаите и възстановяването на двигателната функция е рядко, въпреки че пациентите с неваскуларна етиология имат по-добра прогноза (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Следователно, терапевтичната интервенция при този тип патологии се фокусира върху основната грижа, която поддържа жизнените функции на пациента и лечението на възможни здравни усложнения (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012)..
Какъв е синдромът на заключената система или синдрома на заключеното??
Синдромът на задържане представлява клинична картина, която се характеризира с тетраплегия (тотална парализа на четирите крайници) и анартрия (неспособност за артикулиране на звуци), със запазване на състоянието на съзнанието, дихателната функция, зрението, координацията на движенията на очите и слуха. (Mellado et al., 2004).
На наблюдателно ниво е представен пациент със синдром на задържане буден, неподвижен, не способност за общуване чрез език и с запазени движения на очите (Mellado et al., 2004).
Тази патология е описана за първи път в романа Граф Монте Кристо от Алехандро Дюма, за годината 1845. Не е до 1875 г., когато синдромът на ограничението е описан в медицинската литература от Даролс с първия клиничен случай (Collado-Vázquez и Carrillo, 2012)..
Вече в романа на думите са описани основните клинични характеристики на това засягане:
Старецът Noirtier de Villefor е напълно парализиран в продължение на шест години: „Неподвижен като труп ?, съвършено ясен и общуващ чрез код на движенията на очите..
Поради опустошителните последици от синдрома на задържане е описано в представянето в много произведения както на кинематографията, така и на телевизията..
статистика
Синдромът на задържане или задържане е често срещано заболяване. Въпреки че разпространението му не е известно точно, през 2009 г. то бе документирано и публикувано 33 случая, така някои проучвания оценяват разпространението му в <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
Тъй като има много случаи на синдром на плен, които не са открити или са диагностицирани, е трудно да се определи реалният брой на хората, страдащи или страдащи от този вид патология в общото население Национална организация за редки болести, 2010).
Относно секса, засяга жените и мъжете еднакво и в допълнение, Тя може да засегне човек на всяка възраст, въпреки това е по-често при по-възрастни хора поради състоянието на исхемия или мозъчен кръвоизлив (Национална организация за редки болести, 2010).
Средната възраст, оценена за възникване на синдрома на заключени в резултат на Съдови причини са на 56 години, докато средната възраст за вашето състояние се дължи на несъдови фактори, оценява се наоколо 40 години (Collado-Vázquez и Carrillo, 2012).
Признаци и симптоми
Американският конгрес по рехабилитационна медицина (1995) определи синдрома на заключеното (LIS) като патология, характеризираща се със запазване на съзнанието и когнитивните функции, с една за осъществяване на движения и комуникация чрез език (Brain Foundation) , 2016) .
Като цяло, 5 критерия, които могат да определят наличието на синдром на задържане, се разглеждат в повечето случаи (Национален информационен център за рехабилитация, 2013):
- Тетраплегия или тетрапареза
- Поддържане на по-високи кортикални функции.
- Афония или тежка хипофония.
- Способност за отваряне на очите и извършване на вертикални движения.
- Използвайте движенията на очите и мигате като средство за комуникация.
Въпреки това, в зависимост от местоположението и тежестта на лезията, може да се отбележи представянето на няколко други признаци и симптоми (Luján-Ramos et al., 2011):
- Предвидими признаци: главоболие, световъртеж, парестезия, хемипареза, диплопия.
- Запазване на будното състояние и съзнание.
- Моторни нарушения: тетраплегия, анартрия, лицева диаплегия, ригидна скованост (анормална поза с разтегнати ръце и крака, главата и шията са извити назад).
- Очни признаци: парализа на двустранно конюгиране на хоризонтални движения на очите, поддържане на мигащи и вертикални движения на очите.
- Оставаща двигателна активност: дистални движения на пръстите, движение на лицето и езика, огъване на главата.
- Недоброволни епизоди: кряскане, плач, орален автоматизъм и др.
В допълнение, при представянето на синдрома на плен, могат да се разграничат две фази или моменти (Национална организация за редки болести, 2010):
- Първоначална или остра фазаПървата фаза се характеризира с анартрея, респираторна намеса, тотална мускулна парализа и епизоди на загуба на съзнание.
- Пост-остра или хронична фаза: осведомеността, дихателната функция и вертикалните движения на очите са напълно възстановени.
Видове синдром на плен или заключен синдром
Синдромът на плен е класифициран по различни критерии: тежест, еволюция и етиология. Въпреки това, най-общо етиологията и тежестта са факторите, които ни дават повече информация за бъдещата прогноза на пациента (Sandoval and Mellado, 2000)..
В зависимост от тежестта, някои автори като Bauer са описали три категории за синдрома на задържане (Brain Foundation, 2016):
- Класически заключен синдром (класически LIS): запазване на съзнанието, тотална мускулна парализа, с изключение на вертикалните движения на очите и мигането.
- Общо заключен синдром (пълна или обща LIS)запазване на съзнанието, при липса на езикова комуникация и движения на очите. Пълна моторна и мускулна парализа.
- Непълен заключен синдром (Непълна LIS)запазване на съзнанието, възстановяване на някои доброволни движения и поддържане на движенията на очите.
В допълнение, при всеки от тези видове, пациент със синдром на плен може да има две състояния:
- Заснет или заключен синдром: характеризира се с неврологично подобрение, което може да бъде пълно при липса на трайно увреждане на мозъка (Orphanet, 2012).
- Заснет или заключен синдром: няма съществено неврологично подобрение и обикновено се свързва с наличието на постоянно и непоправимо увреждане на мозъка (Orphanet, 2012).
каузи
Класически, синдромът Locked-in се появява като следствие от наличието на лезии в мозъчния ствол, оклузия или нараняване на гръбначната или базиларната артерия или компресия на церебралните дръжки (Orphanet, 2012)..
Много от случаите са произведени по определен начин чрез повреда в издатината (областта на мозъчния ствол). Издатината има количества нервни пътища, които свързват останалите мозъчни области с гръбначния мозък (Национална организация за редки болести, 2010).
Лезиите обикновено се появяват на нивото на кортикобулбарния, кортикоспиналния и кортикопонтинния път, поради което се развиват мускулна парализа и анартрия. Обикновено, възходящите соматосензорни и невронални пътеки остават непокътнати, поради което се поддържат нивото на съзнание, цикли на събуждане / сън и изходността на външната стимулация (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Етиологични фактори за мозъчно увреждане
По принцип етиологичните фактори обикновено се разделят на две категории: съдови и несъдови събития.
Както при възрастни, така и при деца, основната причина е танцовата тромбоза, която се среща в 60% от случаите (Sepúlveda et al., 2011)..
От друга страна, сред не-съдовите причини най-често се срещат травматични инциденти, дължащи се на контузия в областите на мозъчния ствол (Sepúlveda et al., 2011)..
В допълнение, възможно е също така развитието на синдрома на вторично закръгляване да се проявява като вторично след тумори, енцефалит, множествена склероза, болест на Guillian Barré, амиотрофична латерална склероза или миастения гравис (Sepúlveda et al., 2011)..
диагноза
Диагнозата на тази патология се основава на наблюдението на клиничните показатели и използването на различни диагностични тестове.
Често движенията на очите могат да се наблюдават спонтанно и желанието за общуване чрез това също може да бъде идентифицирано от членове на семейството и лица, полагащи грижи. Поради тези причини е важно да се изследват промените в движението на очите в отговор на прости нареждания (Orphanet, 2012). да се направи диференциална диагноза с вегетативно състояние или минимално съзнание.
В допълнение, ще бъде от съществено значение да се извърши физически преглед, за да се потвърди парализата на мускулите и неспособността да се изрази езикът.
От друга страна, използването на функционални невроизобразяващи техники позволява откриване на мястото на мозъчно увреждане и изследване на признаците на съзнание.
Някои от техниките, използвани при диагностицирането на синдрома на плен или синдрома на Заключване са: (Национална организация за редки болести, 2010):
- Магнитно-резонансна обработка (IRM): обикновено се използват за потвърждаване на мозъчното увреждане в области, свързани със синдрома на плен.
- Магнитна резонансна ангиография: Използват се за идентифициране на възможното наличие на кръвен съсирек или тромб в артериите, които доставят мозъчния ствол.
- Електроенцефалограма (ЕЕГ): Използва се за измерване на мозъчната активност, може да разкрие наличието на обработка на сигнала в отсъствието на явно съзнание, цикъла на будност и сън, наред с други аспекти.
- Проучвания за електромиография и нервна проводимост: Използват се за изключване наличието на увреждане на периферните нерви и мускули.
лечение
Понастоящем няма лек за синдрома на плен, нито протокол или стандартен курс на лечение (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2007 г.).
Първоначалното лечение в тази патология е насочено към лечението на етиологичната причина за заболяването (Национална организация за редки болести, 2010).
В ранните етапи ще е необходимо да се използва основна медицинска помощ, за да се защити живота на пациента и да се контролират възможните усложнения. Обикновено те изискват използването на изкуствени дихателни мерки или хранене чрез гастростомия (хранене през малка вмъкната в стомаха (Национална организация за редки болести, 2010 г.).
След като острата фаза приключи, терапевтичните интервенции са ориентирани към автономно възстановяване на дихателната функция, възстановяване от преглъщане и самостоятелно уриниране, развитие на подвижността на пръстите на главата и шията, и накрая, установяване на комуникативен код чрез на движението на очите (Orphanet, 2012).
Впоследствие лечението е насочено към възстановяване на доброволните движения. В някои случаи се постига движението на пръстите, контрола на преглъщането или производството на някои звуци, докато в други не се постига контрол върху доброволното движение..
препратки
- Фондация Мозъчен. (2016 г.). Заключен синдром (LIS). Получено от нарушения. Фондация Мозъчен: http://brainfoundation.org.au/
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Синдромът на плен в литературата, киното. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
- MD. (2011). Заключен синдром. Изтеглено от WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-sindrom
- Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Интраартериална тромболиза при тромбоза на основната артерия. Възстановяване при двама пациенти със синдром на енкаустраминто. Ред Мед Чил, 357-360.
- NARIC. (2012). Какво е синдромът на ограничението? Възстановен от Националния информационен център за рехабилитация: http://www.naric.com/
- NIH. (2007). Заключен синдром . Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт: http://www.ninds.nih.gov/
- NORD. (2010). Заключен синдром. Извлечено от Националната организация за редки заболявания: http://rarediseases.org/
- Orphanet. (2012). Клогулиран синдром. Извлечено от Orphanet: http://www.orpha.net/
- Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Закрит синдром: Клиничен случай и преглед на литературата. Rev. Mem., 8, 1-9.
- Сандовал, П., & Меладо, П. (2000). Заключен синдром. Получено от Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/