Синдром на Guillain-Barré, причини, последици и лечение



на Синдром на Guillain-Barré (SGB) е автоимунен процес, при който тялото създава антитела, които атакуват компонентите на периферните нерви (Peña et al., 2014). Това е една от най-често срещаните полиневропатии (KopyKo & Kowalski, 2014). Различни изследвания показват, че тя е първата причина за екстензивна остра парализа в развитите страни след ликвидирането на полиомиелит (Ritzenthaler et al., 2014).

Изглежда, че тази патология е резултат от процес, опосредстван от имунната система, който в много случаи се появява след епизод на инфекциозен тип, дължащ се на вируси, и който по същество засяга моторните неврони (Janeiro et al., 2010).

Този тип синдром се характеризира с възходяща отпусната парализа или слабост, която започва в долните крайници и е симетрична и дисфлексична; Тя може да бъде свързана и със сензорни симптоми и автономни промени (Vázquez-López et al., 2012).

Тъй като това е еволютивна или прогресивна патология, която може да остави последователности, задълбочено и повтарящо се изследване е от съществено значение за потвърждаване на диагнозата и контрол на възможните усложнения, получени от развитието на остра дихателна недостатъчност (Ritzenthaler et al.).

индекс

  • 1 Разпространение
  • 2 Симптоми
    • 2.1 Фаза на удължаване
    • 2.2 Фаза на платото
    • 2.3 Фаза на възстановяване
  • 3 Причини и патофизиология
  • 4 Диагностика
  • 5 Последици и възможни усложнения
  • 6 Лечение
    • 6.1 Плазмафереза
    • 6.2 Терапия с имуноглобулин
    • 6.3 Стероидни хормони
    • 6.4 Подпомагано дишане
    • 6.5 Физическа интервенция
    • 6.6 Ранна рехабилитация
    • 6.7 Физиотерапевтична интервенция
  • 7 Заключения
  • 8 Препратки

преобладаване

Синдромът на Гилен-Баре (GBS) се счита за рядко или рядко заболяване. Въпреки интензивното лечение, смъртността им варира от 4% до 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

В западните страни честотата му е приблизително между 0,81 и 1,89 случая на 100 000 жители годишно (Ritzenthaler et al., 2014)

Статистическите данни показват, че това заболяване може да се появи на всеки етап от живота и че засяга пропорционално мъжете и жените (KopyKo & Kowalski, 20014).

Въпреки това, има доказателства за по-голямата част от заболяването при мъжете, които са 1, 5 пъти по-податливи на тяхното състояние (Peña et al., 2014). Освен това изглежда, че рискът от страдание от синдрома на Guillain-Barré се увеличава с възрастта, увеличавайки неговата честота след 50 години до 1,7-3,3 случая на 100 000 жители годишно (Peña et al., 2014).

От друга страна, в случая с децата, неговата честота е оценена на 0,6-2,4 на 100 000 случая.

симптоми

Това е прогресиращо заболяване, което засяга периферната нервна система, която обикновено има три фази или етапи: фаза на удължаване, фаза на плато и фаза на възстановяване (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза на удължаване

Първите симптоми или признаци на тази патология се проявяват с наличието на различни степени на слабост или парализа или усещане за изтръпване в долните крайници, които ще се разширяват постепенно до ръцете и торса (Национален институт за неврологични нарушения). и Stroke, 2014).

Симптомите вероятно ще се повишат, докато крайниците и мускулите са функционални и се появи тежка парализа. Тази парализа може да предизвика значителни проблеми в поддържането на дишането, кръвното налягане и сърдечната честота, дори да изисква асистирано дишане (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014)..

Фаза на платото

Обикновено през първите две седмици от появата на първите симптоми обикновено се постига важна слабост. През третата седмица приблизително 90% от пациентите са във фаза на най-голяма слабост (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Така, при 80% парестезии и болезнени процеси или арефлексия вече са налице, а при 80% арефлексията е генералиакода, давайки загуба на ходене при 75% от пациентите. В допълнение, 30% от случаите напредват към сърдечна недостатъчност (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза на възстановяване

Това увеличение на симптомите обикновено е последвано от фаза на ремисия, която продължава от 6 до 14 месеца (KopyKo & Kowalski, 20014).

В случай на моторно повторно придобиване, повечето хора не се възстановяват от парализа до около 6 месеца по-късно. Освен това, приблизително 10% могат да имат остатъчни симптоми до 3 години след разрешаването на епизода (Ritzenthaler et al., 2014)

От друга страна, рецидивите обикновено не настъпват често, като се появяват в 2-5% от случаите. Въпреки че колебанията могат да се появят след началото на лечението (Ritzenthaler et al., 2014).

Повечето пациенти се възстановяват, включително най-тежките случаи на синдром на Guillain-Barré, въпреки че някои продължават да имат известна степен на слабост (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014)..

Причини и физиопатология

Точните причини за факторите, които задействат синдрома на Guillain-Barré, не са известни. Въпреки това, няколко реда изследвания предполагат, че различни инфекциозни или вирусни агенти могат да предизвикат анормален имунен отговор (Janeiro et al., 2010).

В много случаи се счита за пост-инфекциозен синдром. В анамнезата на пациента обикновено се описва анамнеза за храносмилателни, респираторни или гриплови синдроми. Основните задействащи агенти са бактериални (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus инфлуенца), вирусен (цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr) или вирус на човешка имунна недостатъчност (Ritzenthaler et al., 2014)

От физиопатологичните механизми обаче е известно, че имунната система на организма започва да унищожава аксоновото миелиново покритие на периферните нерви..

Участието на нервите ще предотврати предаването на сигнала, така че мускулите да започнат да губят способността си за отговор и освен това ще бъдат получени по-малко сензорни сигнали, което прави възприемането на текстури, топлина, болка и др. Трудни в много случаи. (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

диагноза

Признаците и симптомите на синдрома могат да бъдат доста разнообразни, така че лекарите могат да окажат затруднение при диагностицирането на синдрома на Гилен-Баре в ранните му стадии (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Например, лекарите ще видят дали симптомите се появяват от двете страни на тялото (най-често в синдрома на Guillain-Barré) и скоростта, с която се появяват симптомите (при други нарушения, мускулната слабост може да прогресира през месеците). вместо дни или седмици) (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2014).

Затова диагнозата е предимно клинична и се извършват допълнителни тестове за диференциалната диагноза (Ritzenthaler et al., 2014). Обикновено се използват следните тестове:

  • електромиограмаИзползват се за изследване на скоростта на проводимост на нервите, тъй като демиелинизацията забавя тези сигнали.
  • Лумбална пункция: използва се за анализиране на гръбначно-мозъчната течност, тъй като при пациенти със синдром на Guillain-Barré съдържа повече протеини от нормалните.

Последици и възможни усложнения

По-голямата част от усложненията ще се получат от наличието на мускулна парализа и недостиг на нервна проводимост. Те могат да се появят (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Остра дихателна недостатъчност: това е една от основните причини за смъртност. Нейният външен вид изисква използването на механична вентилация. Обикновено първите признаци, които се появяват, са от типа на ортопенията, тахипнея, полипнея, чувство на натиск в гърдите или затруднено говорене. Контролът на дихателната функция е жизненоважен за оцеляването на пациента.
  • Участието на БулбарОсновните усложнения, които възникват, са вида на бракоаспирацията, риска от белодробни заболявания, дихателната недостатъчност и ателектазата.
  • Disautomía: повлияването на вегетативната нервна система ще предизвика нарушения на сърдечния ритъм, лабилност на обтягането, задържане на урина и др..
  • Долорес: те се срещат при повечето пациенти и обикновено се получават от парестезии и дизестезия в крайниците. Обикновено болката обикновено е свързана със степента на моторно засягане.
  • Венозна тромбоемболична болест: продължителната парализа на индивида ще увеличи риска от венозна тромбоза или белодробна емболия.

В допълнение към тези висши медицински усложнения, ще трябва да разгледаме възможните последствия на невропсихологичното ниво.

Това е прогресиращо заболяване, което засяга главно мобилността на индивида, така че страдащите от процес на прогресивна парализа ще предизвикат важни последици върху качеството на живот на пациента.

Ограничаването на ходенето, движенията и дори зависимостта от асистираното дишане драстично ще ограничат работата, ежедневните и дори лични дейности на пациента. Като цяло, има и намаляване на социалните взаимодействия поради функционални ограничения.

Въздействието на всички симптоми може да повлияе и на нормалното когнитивно функциониране, което създава трудности при концентрацията, вниманието, вземането на решения или леките промени в процесите на паметта..

лечение

на Национален институт по неврологични заболявания и инсулт (2014), подчертава, че понастоящем не е идентифициран специфичен лек за синдрома на Guillain-Barré. Въпреки това, съществуват различни терапевтични интервенции, насочени към намаляване на тежестта на възникналите симптоми и насърчаване на скоростта на възстановяване на тези пациенти.

Специфичното лечение на синдрома на Guillain-Barré се основава на плазмофереза ​​или поливалентни имуноглобулини. Въпреки това, лечението трябва да се основава преди всичко на превенцията и симптоматичното лечение на усложненията (Ritzenthaler et al., 2014)

Следователно, съществуват различни подходи в лечението на различните усложнения, получени от заболяването на синдрома на Гилен-Баре (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014):

плазмафереза

Това е метод, при който всички запаси от кръв на организма се извличат и обработват чрез отделяне на белите и червените кръвни клетки от кръвната плазма. След като плазмата е била отстранена, кръвните клетки се въвеждат отново в пациента.

Въпреки че точните механизми не са известни, този тип техника намалява тежестта и продължителността на епизода на синдрома на Guillain-Barré..

Имуноглобулинова терапия

При този вид терапия специалистите администрират интравенозни имуноглобулинови инжекции; В малки дози тялото използва този протеин, за да атакува нахлуващите организми. 

Стероидни хормони

Доказано е, че употребата на тези хормони намалява тежестта на епизодите, но са установени вредни ефекти върху заболяването..

Асистирано дишане

В много случаи наличието на дихателна недостатъчност може да изисква използването на респиратор, монитори за пулса и други елементи за контрол и наблюдение на телесните функции..

Физическа интервенция

Още преди да започне възстановяването, хората, които се грижат за тези пациенти, са инструктирани да преместят ръчно крайниците на пациентите, за да поддържат мускулите гъвкави и силни..

Ранна рехабилитация

Ранната и интензивна рехабилитация изглежда ефективна за възстановяване на двигателната способност и остатъчна умора. Респираторната физиотерапия, с техники за елиминиране на секрецията, е от особен интерес за предотвратяване натрупването на бронхиални секрети и белодробни суперинфекции (Ritzenthaler et al., 2014).

Физиотерапевтична интервенция

Тъй като пациентът започва да възстановява контрола на крайниците, физическата терапия започва със специалисти с цел възстановяване на двигателните функции и облекчаване на симптомите, произтичащи от парестезията и парализата..

заключения

Синдромът на Guillain-Barré е рядко заболяване, което има добра прогноза при интензивно лечение, като смъртността се оценява на 10%.

От друга страна, прогнозата за двигателно възстановяване също е благоприятна. Въпреки това, в рамките на период от 5 години пациентите могат да поддържат различни последици като болка, булбарни симптоми или емфизални нарушения.

Поради риска от сърдечна недостатъчност е спешна медицинска помощ, която трябва да бъде внимателно контролирана, за да достигне фазата на възстановяване в най-кратък срок.

препратки

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Синдром на Guillain-Barré след варицела. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P.M. (2014). Синдром на Гилен-Баре - Обзор на литературата. Медицински анали, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Управление на болката при синдрома на Guillain-Barré. Систематичен преглед. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, Т., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Синдром на Guillain-Barré. ЕМС-анестезия-реанимация, 40(4), 1-8.