Синдром на Хелп Симптоми, причини, лечение

на Синдром на Хелп е нарушение, получено от вариант на прееклампсия, т.е. повишаване на кръвното налягане по време на бременност (Preclampsia Foundation, 2015).

Тази патология представлява mülsisitémico характер и се определя от наличието на хемолитична анемия, тромбоцитопения и чернодробни промени (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero и Paricio Paricio, 2012).

Така, на клинично ниво, синдромът на Хелп води до сериозни медицински усложнения, както за бременната майка (неврологична, чернодробна, бъбречна, хематологична дисфункция и др.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro и Sánchez Gila, 2016) и за плода. (преждевременно раждане, тромбоцитопения, вътрематочна смърт и др.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

По отношение на етиологичния произход на синдрома на Хелп, причините все още не са известни точно, но неговата поява е свързана с различни генетични, ендокринни, метаболитни, исхемични и имунологични механизми, в допълнение към различните рискови фактори, свързани с бременна жена (Khan, 2015).

От друга страна, диагнозата на синдрома на Хелп, в допълнение към идентифицирането на клиничните признаци и симптоми, се основава на лабораторни данни чрез кръвни тестове, урина, между другото (Moore, 2015).

Що се отнася до лечението, прекратяването на бременността се смята за единствената окончателна мярка, но често се използват и други видове фармакологични подходи, подлежащи на важни етични дебати (Фондация "Марш на Димес", 2016)..

Характеристики на синдрома на Хелп

В тази патология терминът Hellp произлиза от английското съкращение на медицинските термини, които характеризират неговия клиничен ход (Molina Hita, Jiménez Alfaro и Sánchez Gila, 2016):

- Хемолиза (HE) -Нemolysis-

- Повишаване на чернодробните ензими (EL) -Elevated Lензимни нива-

- Нисък брой на тромбоцитите в кръвта (LP) -LOW Pброй на петна-

Освен това, на специфично ниво, синдромът на Хелп се счита за сериозно усложнение на прееклампсията по време на бременност или бременност (Khan, 2015)..

Прееклампсията е вид патология, която се проявява по време на бременност и се определя клинично от наличието на хипертония и аномалии, свързани с бъбречната функция (Mayo Clinic, 2014)..

Като цяло, прееклампсията е патология, характерна за етапа след 20-та седмица от бременността и която освен това може да доведе до важни медицински усложнения (Mayo Clinic, 2014)..

Така могат да се появят мозъчни кръвоизливи, респираторна и / или бъбречна недостатъчност, плацентарна недостатъчност, намаляване на растежа на плода и т.н., които са потенциално фатални както за майката, така и за плода (Cararach Ramoneda и Botet Mussons, 2008)..

В допълнение, въпреки факта, че всички тези характеристики са лечими на симптоматично ниво, прееклампсията е патология, чието окончателно прекратяване зависи от прекъсването на бременността (Cararach Ramoneda и Botet Mussons, 2008)..

В този смисъл синдромът на Hellp първоначално е описан от Pritchard и колегите му през 1954 г. В клиничния си доклад той описва поредица от клинични случаи, в които наблюдава значителна връзка между прееклампсия [U1], повишаване на чернодробните ензими. и аномалията в кръвосъсирването (Nogales García, Blanco Ramos и Calvo García, 2016).

Но едва през 1982 г., когато Вайнщайн за първи път използва термина "синдром на HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos и Calvo García, 2016).

По този начин това заболяване се определя като усложнение на бременността, развито главно между 27 и 37 седмица, чийто производствен механизъм все още не е известен с точност (Nogales García, Blanco Ramos и Calvo García, 2016).

статистика

Въпреки че клиничните проучвания разглеждат синдрома на Hellp като рядко заболяване, той може да се развие при около 1 или 2 случая на 1000 бременности в общото население (National Institutes of Health, 2014).

По този начин синдромът на Хелп може да се появи при 0,1% -0,6% от всички бременности и при приблизително 4% -12% от бременните жени, засегнати от прееклампсия (Khan, 2015)..

От друга страна, по отношение на социално-демографските характеристики на засегнатите, бяха идентифицирани няколко фактора, свързани със значително увеличение на тяхната поява (Molina Hita, Jiménez Alfaro и Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Наличие на прееклампсия.

- Няколко прегръдки.

- Възраст на майката над 25 години.

- Кавказко потекло.

- Медицинска история на аборта.

Признаци и симптоми

Както вече отбелязахме, синдромът на Хелп се определя от наличието на три кардинални медицински показания, хемолитична анемия, тромбоцитопения и чернодробни нарушения (Санчес Буено, Гарсия Перес, Торес Салмерон, Фернандес-Карион, Рамирес Ромеро и Парила Парисио, 2012 г.).

а) Хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е медицински термин, който се използва за позоваване на набор от нарушения, които причиняват необичайно намаляване на червените кръвни клетки в кръвния поток.

Червените кръвни клетки са основно отговорни за пропорционалното достатъчно кислородно снабдяване на всички органи на тялото. Те се произвеждат от костния мозък и оцеляват в организма за около 120 дни (National Institutes of Health, 2014).

Въпреки това, хемолитична анемия се диагностицира, когато е в състояние периодично да попълва червените кръвни клетки, които се елиминират естествено чрез процеса на хемолиза (National Institutes of Health, 2014).

Този тип заболяване може да обхваща голямо разнообразие от усложнения, но най-честите признаци и симптоми включват (Национални институти по здравеопазване, 2014):

- Генерализирана умора, умора и постоянна физическа слабост.

- Повтарящо се главоболие.

- Промените на настроението.

- Трудност при поддържането на вниманието и концентрирането.

- Бледа кожа.

- Развитие на синкаво оцветяване в очите.

- Епизоди на замаяност и временна загуба на съзнание.

- Затруднено дишане.

б) тромбоцитопения

В този случай терминът тромбоцитопения се използва за обозначаване на анормалното и патологично намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (Американското общество по клинична онкология, 2014)..

Тромбоцитите, известни също като тромбокти, се намират в кръвния поток и имат основната функция за коагулиране на кръвта и възстановяване на повредени кръвоносни съдове, за да се предотврати кървенето (Американското общество по клинична онкология, 2014).

Въпреки това, различни патологии могат да доведат до недостатъчно производство на тези в костния мозък, увеличаване на тяхното унищожаване и / или разграждане (Clínica DAM, 2016).

По този начин, някои от признаците и симптомите, които могат да причинят тромбоцитопения, са свързани с развитието на хематоми, кървене от носа и устата, анормални кръвоизливи и обилни области на тялото или изригване на петехии (Clínica DAM, 2016).

в) Чернодробни нарушения

Аномалиите, свързани с тази област, са свързани предимно с увеличаване на чернодробните ензими и развитието на чернодробни хематоми..

Черният дроб е една от основните структури на нашето тяло. Той има многобройни функции, сред които се откроява съхранението на различни вещества като глюкоза, витамини, желязо или други минерали (PKID, 2016).

Освен това, той е отговорен за филтрирането и елиминирането на вредни вещества (химически продукти, токсини, алкохол и др.), От кръвния поток (PKID, 2016).

От друга страна, черният дроб също играе важна роля в производството на различни вещества, като жлъчни киселини, протеини и липиди, като триглицериди, липопротеини или холестерол (PKID, 2016)..

Въпреки това, преди някои патологични процеси могат да се натрупват различни вещества като алкална фосфатаза, лактатна дехидрогеназа, аспартат аминотрансферазан или аланин аминотрансфераза (Chemocare, 2016).

Сред симптомите, които могат да причинят, е физическата умора, абнормното кървене, коремната болка, жълтеницата, задържането на течности, между другото (Chemocare, 2016).

Кои са най-честите медицински усложнения?

Медицинските усложнения на синдрома на Хелп представляват значителна тежест, те могат да доведат до сериозен риск за оцеляването на засегнатите, а също така могат да причинят важни патологии както на майката, така и на плода по време на бременността или в моментите след раждането (Molina Hita, Jiménez). Алфаро, Санчес Гила, 2016):

а) Медицински усложнения при майката

Патологиите, които са вторични за синдрома на Хелп, които засягат бременната майка, са разнообразни, но най-честите са свързани с чернодробна и бъбречна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив или белодробен оток..

По този начин, по специфичен начин, най-често срещаните патологии включват някои или няколко от списъка, който излагаме по-нататък (Nogales García, Blanco Ramos и Calvo García, 2016):

- Разпространена интраваскуларна коагулацияс тези термини се отнасяме до промяна на процеса на кръвосъсирване, което може да доведе до прекомерно производство на протеини, образуващи съсиреци или до дефицит, предизвикващ тежки кръвоизливи. Тази патология присъства в 30% от случаите на синдрома на Хелп.

- еклампсия: В този случай, с термина еклампсия се отнася до развитието на конвулсивни епизоди, подобни на тези, характерни за епилептични кризи, предшествани от прееклампсия и хиперрефлексия. Тази патология обикновено се появява при поне 9% от случаите на синдрома на Хелп.

- Abruptio плацента: преждевременното отделяне на плацентата е друго от честите медицински усложнения, присъстващи в най-малко 16% от случаите. Последиците от отделянето включват спонтанен аборт, вагинално кървене или развитие на болезнени контракции..

- Белодробен оток: натрупването на течен материал в белите дробове е друго от медицинските усложнения, които могат да се появят при тази патология, обикновено около 6% от случаите.

- Синдром на респираторна недостатъчност: Този синдром е едно от най-сериозните медицински усложнения, тъй като се характеризира с недостиг на кислород в белодробните и кръвните нива. Около 7% от хората със синдром на Хелп могат да развият дихателна недостатъчност.

- Церебрален кръвоизлив: дефицитите в съсирването на кръвта могат да повлияят на системата на снабдяване на мозъка, което води до
загуба на кръв при интрацеребрално ниво или образуването на съсиреци в 1,2% от случаите.

- Майчина смърт: както клиничните характеристики на синдрома на Хелп, така и вторичните медицински усложнения поставят майчината преживяемост в риск, причинявайки смърт в около 1-24% от случаите..

б) Фетални медицински усложнения

В случай на медицински усложнения, засягащи ембриона, най-често се срещат недоносеност, вътрематочна смърт и тромбофения..

- Преждевременно раждане или преждевременно ражданеПреждевременно раждане настъпва, когато раждането се извършва преди 37-та седмица от бременността, като обикновено има важни медицински последици поради наличието на незрели или частично развити жизнени органи. На определено ниво се счита за едно от най-често срещаните медицински усложнения, засягащи 70% от случаите.

- тромбоцитопения: в случая на плода, анормална редукция на тромбоцитите в кръвта може да бъде установена в приблизително 15% от случаите..

- Вътрематочна смъртВ този случай, той се отнася до смъртта на плода преди раждането, в резултат на медицински усложнения, получени от синдрома на Хелп. Наблюдава се в около 7-34% от диагностицираните случаи.

Как се поставя диагнозата??

Преди откриването на признаци и симптоми, съвместими с това състояние, ще бъде от съществено значение да се извършат някои лабораторни изследвания, за да се потвърди състоянието ви (Moore, 2015):

- Кръвен тест: Взема се малка кръвна проба, за да се анализира концентрацията на тромбоцитите и червените кръвни клетки в кръвния поток.

- Анализ на урина: изследването на пробите от урина е от съществено значение за оценката на нивата на ензимите и чернодробните протеини, които се намират в организма.

- Компютърна томография (TC): някои анатомични техники за визуализация позволяват откриването на различни промени, като например наличието на чернодробно кървене в синдрома на Hellp.

лечение

Медицинските интервенции в началните моменти са ориентирани главно към стабилизиране на майчините жизнени показатели (Cararach Ramoneda и Botet Mussons, 2008)..

- Хипотензивни лекарства.

- Антиконвулсивно лечение, за предотвратяване на еклампсия и развитие на неврологични усложнения.

- Приложение на кортикостероиди за стимулиране на узряването на плода.

Освен това единствената мярка, която може да парализира развитието на тази патология, е прекъсването на бременността (Cararach Ramoneda и Botet Mussons, 2008).

В някои случаи бременността е в напреднал стадий, в който плодът има високи шансове за оцеляване, ако раждането е стимулирано, но в други случаи това е невъзможно.

Поради този факт и други фактори, като страничните ефекти на лекарствата по време на бременността, лечението на Hellp непрекъснато се подлага на обширни етични дебати за оцеляването и физическата цялост на фетусите по време на бременност..

препратки

1. AP. (2016 г.). HELLP-Sundrome. Възстановен от Американската асоциация по бременност.
2. ASCO. (2014). тромбоцитопения. Получено от Американското общество по клинична онкология.
3. Cararach Ramoneda, V., & Botet Mussons, F. (2008). Прееклампсията. Еклампсия и синдром на HELLP. Терапевтични диагностични протоколи на AEP: Neonatology, 139-144.
4. Клиниката DAM. (2016 г.). тромбоцитопения. Извлечено от Clinica DAM.
5. Хан, Х. (2015). HELLP синдром. Изтеглено от MedScape.
6. Клиника Майо (2014). прееклампсия. Изтеглена от клиника Майо.
7. MDF. (2016 г.). Синдром на HELLP. Възстановен от фондация "Марш на Димес".
8. Molina Hita, М., Jiménez Alfaro, R., & Sánchez Gila, M. (2016). Синдром на Хелп.
9. Moore, K.; (2015). HELLP синдром. Изтеглено от Healthline.
10. NIH. (2012). хемолиза. Изтеглено от MedlinePlus.
11. NIH. (2014). Хемолитична анемия. Изтеглено от MedlinePlus.
12. NIH. (2014). Синдром на HELLP. Изтеглено от MedlinePlus.
13. Nogales García, A., Blanco Ramos, M., & Calvo García, E. (2016). Синдром на Хелп в първичната помощ. Med Gen y Фам., 64-67.
14. PF. (2015). Синдром на Хелп. Възстановен от Фондация Прейклампсия.
15. PKIDS. (2016 г.). ПЕТЪРКАТА Оценка на тихата еволюция на чернодробното заболяване. Извлечено от PKIDS.
16. Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., & Parrilla Aparicio, P. (2012). Синдром на Хелп с тежка чернодробна дисфункция: представяне на четири случая. Cir. Esp. , 33-37.
17. Шик, П. (2016). Хемолитична анемия. Изтеглено от MedScape.