Болести на Паджет Симптоми, причини и лечение

на Болестта на Паджет, Също така наречен остеит деформация, е хронично заболяване, което засяга костите. Характеризира се с преувеличен растеж на костите и дезорганизирано ремоделиране на тези кости. Това състояние води до слабост на костите и фрактури и е второто най-често костно заболяване в зрялата популация (след остеопороза)..

Точните причини не са напълно известни. Наблюдавано е, че болестта на Paget се повтаря в едно и също семейство, така че вероятно има генетични компоненти в неговия произход.

Изглежда, че генетичните фактори се комбинират с други фактори на околната среда, което води до патологично повишаване на активността на остеокластите. Остеокластите са клетки, които дезинтегрират, реабсорбират и променят костите.

Това заболяване се проявява след няколко години на развитие и причинява костни деформации, фрактури и износване на хрущяла. Всяка кост може да бъде засегната, въпреки че обикновено включва таза, бедрената кост, пищяла, гръбнака или черепа. Най-засегнатата област е лумбалната част на гръбначния стълб (между 30% и 75% от случаите).

Болестта на Paget обикновено засяга една кост (моностотична) или 2 или повече (полиостотична). Това състояние е моностично между 10 и 35% от случаите.

Други по-малко чести клинични прояви, които причиняват това състояние, са компресионна невропатия и сензоневрална глухота (загуба на слуха поради увреждане на вътрешните кости на ухото)..

Сърдечна недостатъчност може да се появи и дори остеосаркома (злокачествен рак на костите)..

Джеймс Пайет описва подробно това заболяване през 1877 г. в статия, озаглавена "За форма на хронично възпаление на костите (остеитни деформации)".

Първоначално се нарича остеитен деформатор, защото се счита за хронично възпаление на костта. Понастоящем е известно, че това е хронично разстройство на костното моделиране, но без наличието на възпаление, така че е посочено, че подходящият термин е "деформираща остеодистрофия"..

Това заболяване не трябва да се бърка с други заболявания, които носят името на този лекар, като екстрамамарна болест на Paget или болест на Paget на гърдата..

Разпространение на болестта на Paget

Болестта на Paget е по-често срещана при мъжете, отколкото при жените и се проявява при хора на възраст над 55 години. Честотата се увеличава с възрастта, в действителност, при хора над 80 години е приблизително 10%.

Нейното разпространение се различава значително в зависимост от всяко място в света. Той се среща предимно в Европа, Северна Америка, Нова Зеландия и Австралия. Макар и много рядко, в азиатските страни.

В страни с високо разпространение има тенденция към намаляване на болестта на Паджет, като достига 3%. В Испания, Франция, Италия и част от САЩ разпространението е средно, между 1,5% и 2,5%. В скандинавските страни, както и в Африка, Азия и Южна Америка, разпространението е под 1%.

Освен това е трудно да се определи разпространението, тъй като изглежда, че варира дори в рамките на една и съща страна. Така в някои градове на Англия разпространението е 2% от населението. За разлика от това, в Ланкастър разпространението е 8,3%.

каузи

Точната причина за болестта на Paget е неизвестна. Известно е, че то е свързано с аномалия на остеокластите, клетките, които произвеждат костно образуване и тяхната реабсорбция..

По-специално, тези клетки са хиперактивни, което кара определени костни области да се разграждат и след това да се заменят с нова област с абнормна кост. Тази нова част е по-голяма, но по-предразположена към фрактури.

Има проучвания, които показват, че може да има автозомно доминантно наследство. Това означава, че само едно копие на променения ген би произвело болестта при потомците.

Така болестта на Paget свързва специфични генетични мутации. Изследваният най-много е генът секвестром-1 (SQSTM1).

В допълнение към наследствените компоненти, влияят и факторите на околната среда. Например, парамиксовирусна инфекция, консумация на вода и необработено мляко, както и дефицит на витамин D.

В проучване, проведено с фокус с висока степен на разпространение (в област Мадрид) беше направено заключението, че причината е консумацията на говеждо месо без санитарен контрол. Това заключение включва инфекциозна зараза в детска възраст, когато имаше малко или малко здравни проверки.

По този начин, поглъщането на инфекциозен агент от тъканите на животните, може да причини заболявания като Creutzfeldt-Jakob и, разбира се, болестта на Paget.

От друга страна, във фокуса на Ланкашир (Англия) болестта на Пейджет е свързана с консумацията на арсен от пестициди. Въпреки това, тези проучвания нямат солидни доказателства, които да показват причината.

Понастоящем заболяването е по-рядко поради промени в етническия състав поради миграцията и подобряването на хигиенните условия. Тежестта му също е намалена след откриването на остеокластични агенти, които противодействат на хиперактивността на костите..

симптоми

Между 70-90% от пациентите с болест на Paget нямат никакви симптоми, поне в началото.

Очевидно клиничните прояви ще зависят от местоположението и броя на лезиите, както и от участието или не на ставите. Обикновено тези пациенти изпитват:

- Болка в костите Тази болка е постоянна, тъпа и дълбока; и може да се увеличи през нощта.

- Неспецифични главоболия.

- Болки в ставите в резултат на наранявания на хрущял.

- Повишаване на нивата на калций в кръвта.

- Костни деформации като изкривяване на пищяла, което причинява засегнатата кост да се извива под формата на "скоба". Краката (или други области) могат да се видят извити и деформирани.

- Деформация на черепа или лицето, с увеличаване на размера на главата.

- Висока температура на кожата в засегнатите костни области.

-  Вазодилация в засегнатите райони.

- Неврологичните усложнения могат да възникнат в резултат на лоша циркулация на цереброспиналната течност в случай на засягане на черепа.

Някои от тях са хидроцефалия, психични разстройства и дори деменция. Може също да се случи загуба на слуха (загуба на слуха) или тинитус (шум, който не е налице)..

Ако болестта на Paget засяга костите на главата, може да се наблюдава замайване, субкловиен синдром, парализа на мускулите на очите или тригеминална невралгия.. 

-Глухотата може да се появи в 30-50% от случаите. Въпреки че това не е известно точно дали е причинено от болестта на Paget или от постепенна загуба на слуха, свързана с възрастта (presbycusis).

-Когато костите на лицето са засегнати, може да настъпи разхлабване на зъбите или проблеми с дъвченето.

- Компресии в гръбначния мозък. В резултат на това, това може да предизвика прогресивна болка, парестезии, проблеми с походката или инконтиненция на червата или пикочния мехур..

- Асоциирани състояния като артрит също могат да се появят. Тъй като например наклона на дългите кости на краката може да предизвика натиск върху ставите.

- Хората, засегнати от болестта на Paget, могат да развият камъни в бъбреците.

- Може да се появи и калциране на колаген или други патологични отлагания.

- Както беше споменато, натиск в мозъка, гръбначния мозък или нервите може да предизвика проблеми в нервната система.

- В по-напредналите случаи могат да се появят сърдечно-съдови заболявания. В допълнение, анормалните костни тъкани, които се образуват, имат патологични артериовенозни връзки. Това генерира по-голяма активност на сърцето, за да може да доставя кислород на костите.

- Остеосаркомът е рядко, но животозастрашаващо усложнение. Това е костна неоплазма (рак на костите), която се проявява чрез увеличаване на болката в областта, увеличаване на меките кости и наранявания.

диагноза

Диагнозата на болестта на Paget се прави чрез радиологично изследване на скелета.

В ранните стадии на заболяването се появяват остеолитични лезии в засегнатата кост. Тези наранявания възникват, когато определени части от костите започват да се разтварят, образувайки малки дупки. Патологичният процес напредва със скорост от 1 сантиметър годишно.

В следващия стадий на заболяването има склеротични лезии, които причиняват ново патологично образуване на кост. Те могат да се видят на рентгенография (заедно с остеолитични).

В последния етап на заболяването преобладава склеротичната лезия и се наблюдава увеличаване на размера на костта. Ако заболяването не се открие поради радиологично откритие, специалистите могат да прибягнат до костна биопсия като окончателен метод (Lyles et al., 2001).

Болестта на Paget може също да бъде открита с сканиране на костите, извършено с радиомаркиран бисфосфонат.

Този метод открива области с по-голям кръвен поток и костна функция, което показва основна характеристика на заболяването. Освен това е полезно да се установи степента на повлияване.

Хората, засегнати от болестта на Paget, обикновено имат повишено ниво на алкална фосфатаза и калций в кръвта. В допълнение към високите нива на пиридинолин (фрагменти, получени от костни и хрущялни тъкани) и хидроксипролин в урината.

лечения

Не всички пациенти, засегнати от болестта на Paget, изискват специфично лечение. Повечето от тях са в напреднала възраст и имат малки и локализирани костни лезии в части, които имат нисък риск от усложнения..

Фармакологичното лечение е показано, когато заболяването е екстензивно или е много активно. Понастоящем антисероптивните лекарства се използват за намаляване на високия костен обмен и остеокластна активност.

Бисфосфонати също се предписват като лекарство, което намалява костната обмяна и фрактурите.

Бисфосфонатите, одобрени за лечение на болестта на Paget в Испания, са памидронат, ризедронат и золедронова киселина (аминадос)..

От групата на не-аминадо, етидронат и тилудронат. Има и други бифосфонати, които са показали ефикасност за лечението на това заболяване, но които не са разрешени в някои страни (както в Испания). Те са алендронат, ибандронат, неридронат, олпадронат и клодронат.

Целта на лечението е повторно използване на биохимичния процес за възстановяване на нормалния костен метаболизъм, както и намаляване на болката. Той също така се стреми да избегне усложнения като малформации, поява на остеоартрит, фрактури и компресия на нервните структури..

Лечението с лекарства може да се използва и за подпомагане на пациента да се подготви за ортопедична хирургия. Тъй като намаляват интраоперативното кървене и контролират хиперкалцемията чрез обездвижване.

Когато бифосфонатите не могат да се използват, се използва калцитонин. Той е пептиден хормон със способност да инхибира костната резорбция. Галиев нитрат може да се използва и при пациенти, устойчиви на бифосфонати.

Ако пациентът следва лечение с този вид лекарства, е необходимо да се използват добавки с калций и витамин D. Целта е да се избегне хипокалциемия и / или вторичен хиперпаратиреоидизъм..

Основният симптом на това заболяване е болката, произтичаща от усложнения и наранявания. За лечението му се използват нестероидни противовъзпалителни средства и аналгетици. В някои случаи може да се предписват трициклични антидепресанти.

Може да е необходимо ортопедично лечение (уреди, устройства, шини ... за улесняване на движението). Както и слухови апарати, бастуни и други, които помагат на пациента да живее с по-добро качество на живот.

Понякога трябва да се прибягва до хирургично лечение. Това се прави, когато има деформации, които причиняват голяма болка или костни пукнатини. Ако се появи артропатия pagética (венозни кръгове в костта), може да е необходимо да се извърши артропластика.

Пациентите с болест на Paget трябва да получават достатъчно слънчева светлина и да извършват подходящи физически упражнения, за да поддържат доброто костно здраве. Специалистите трябва да създадат програма от упражнения, предназначени за всеки човек, за да се предотврати влошаване и запазване на функционалността на симптомите на това заболяване. Също така се препоръчва да се поддържа здраво телесно тегло.

препратки

1. Audran, М., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Болест на костите на Paget. EMC-локомоторна апаратура, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, J.C., Gadea, J.B., Perez, A.G., Le Quement, C.M., & Heredia, E.S. Ревматични заболявания: Актуализирайте SVR. Университетска клинична болница, Сан Хуан. Аликанте.
3. Lyles K.W., Siris E.S., Singer F.R. И Meunier P.J. (2001 г.). Насоки за диагностициране и лечение на заболявания на костите на паджета. Есп Енферм Метаб Осия, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, L. R., & Fernández, М. D. C. S. (2016). Болест на костите на Паджет: приближаване към историческия му произход. Клинична ревматология.
5. Oliveira, L. L., & Eslava, A.T. (2012). Лечение на костно заболяване на Paget. Clinical Rheumatology, 8 (4), 220-224.
6. Болест на Паджет. (21 ноември 2016 г.). Взето от MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Какво е болестта на костите на Paget? (Ноември 2014 г.). Извлечено от остеопорозата и свързаните с него костни заболявания: niams.nih.gov.