Панипопитуитаризъм Причини, симптоми и лечение

на panhypopituitarism е състояние, характеризиращо се с неадекватно или липсващо продуциране на хормоните на предната хипофизната жлеза.

Предната част на хипофизата или аденохипофизата е част от хипофизната жлеза. Той е отговорен за секретирането на основни хормони за функционирането на организма. Главно следното: хормон на растежа (GH), гонадотропини, тироидни стимулиращи хормони (TSH), хипофизен хормон кортикотропин и пролактин.

Поради анатомичната връзка на хипофизната жлеза с хипоталамуса е възможно да има и дефекти в синтеза или секрецията на хипоталамусните хормони..

Панипопитуитаризмът може да има различни проявления в зависимост от възрастта, в която се появява. Някои от тях са нисък ръст, ниско кръвно налягане, замаяност, мускулна слабост, микропения, оптична атрофия, хипогликемия, суха кожа, умора, запек и др..

Въпреки това, тези симптоми зависят от хормоните, които са засегнати и варират, ако състоянието е вродено или придобито.

Панипопитуитаризмът може да има множество причини. Може да се появи поради проблем по време на ембрионалния период. Или за някакво нараняване, възпаление или тумори в по-възрастни възрасти.

Това заболяване е хронично и се нуждае от постоянно лечение, за да замени липсващите хормони. Според дефицитните хормони, посоченото лечение ще бъде различно. Това се основава на фармакологична подкрепа.

Понякога понятията хипопитуитаризъм и панхипопитуитаризъм се използват взаимозаменяемо, въпреки че обикновено последната концепция се отнася до общ дефицит на някои хормони, произвеждани от предния лоб на хипофизната жлеза..

статистика

Хипопитуитаризмът и панхипопитуитаризмът са много редки състояния. Има много малко проучвания, които изследват разпространението на това състояние. Повечето от тях са насочени към хипопитуитаризма като цяло.

Според Bajo Arenas (2009 г.) разпространението на хипопитуитаризма е 45,5 от 100 000. Въвеждане на 4,2 нови случая на 100 0000 жители.

Хипофизната жлеза и панхипопитуитаризмът

За да разберем панхипопитуитаризма, е важно да знаем мисията на хипофизната жлеза.

Хипофизната жлеза, наричана още хипофизната жлеза, е засегната в панхипопитуитаризма. Тази жлеза е "ендокринният учител на тялото", тъй като контролира функциите на други ендокринни органи.

По този начин се отделят хормони, които регулират други важни жлези, поддържащи хомеостазата (баланса) на организма. Той търси адекватно администриране на хранителни вещества и протеини, които улавяме от диетата.

Чрез хормоналните нива, хипофизата контролира функции като: растеж на тялото, коса и нокти, телесни лигавици, кърма и др..

Тази жлеза се намира на кост, наречен "sella turca", който се намира в ефеноидната кост на черепа. Благодарение на местоположението си, той се свързва по-лесно с хипоталамуса, чрез структура, наречена хипофизна стъбло. Последният от хипоталамуса контролира предната хипофизна жлеза.

Хипофизата или хипофизата е разделена на преден и заден лоб. Първият произвежда тироиден стимулиращ хормон (TSH), кортикотропин, лутеинизиращ хормон (LH), фоликулостимулиращ хормон (FSH), растежен хормон (GH) и пролактин. Докато последният секретира вазопресин (антидиуретичен хормон) и окситоцин.

Както споменахме, в панхипопитуитаризма липсват тези хормони по различни причини. Следователно пациентите, които страдат от това, могат да имат проблеми с функционирането на тялото си.

каузи

Панипопитуитаризмът може да произхожда от придобити причини или, по-рядко, от генетични причини. Когато хипофизната жлеза не работи както трябва, но причините все още не са идентифицирани, тя се нарича "идиопатичен панхипопитуитаризъм"..

Очевидно най-често срещаните причини са тумори, които засягат хипофизната жлеза. Втората най-честа причина е синдромът на Sheehan, който се появява при жени след раждане. Характеризира се с инфаркт в хипофизната жлеза като последица от кървене по време на или след раждането.

Най-вероятните причини за панхипопитуитаризма са следните:

- Дефекти по време на ембрионалното развитие на клетките, които съставляват предната хипофизната жлеза, или хипоталамуса.

- Придобити инфундибуларни лезии (в задната част на хипофизната жлеза) след мозъчно-съдов инцидент, например.

- И двете хипоталамусни и хипофизни тумори. При възрастните най-често се срещат аденоми на хипофизата и се дължат между 10 и 15% от вътречерепните тумори. Те са склонни да растат бавно и засягат повече жените. Те обаче обикновено не метастазират.

При деца могат да се появят краниофарингиоми. Те са тумори, които се появяват от ембрионални остатъци от торбичката на Rathke (структура, която по време на ембрионалното развитие поражда хипофизната жлеза). Те се проявяват чрез повишаване на вътречерепното налягане, главоболие, повръщане, нисък ръст и бавен растеж.

- Метастази на други тумори, като гърдата, простатата, дебелото черво или белия дроб.

- Лечения с лъчетерапия.

- Грануломатоза (възпаление на кръвоносните съдове), включваща зоната на хипофизата или хипоталамуса.

- Може да възникне като следствие от хемохроматоза. Това е наследствено заболяване, което засяга метаболизма на желязото, произвеждайки твърде високи нива на това.

- Автоимунни заболявания, при които имунната система се проваля и атакува здрави тъкани на тялото. Пример за това е автоимунната лимфоцитна хипофиза, при която споменатата система унищожава лимфоцитите на хипофизата.

- Инфекции като туберкулоза, токсоплазмоза, сифилис или микоза.

- Хипофизната апоплексия: това е исхемия или хеморагия, която засяга хипофизната жлеза. Той предизвиква симптоми като главоболие, повръщане и зрителен дефицит.

- Последствия след операция, която засяга хипофизната жлеза или засегнатите области.

- Съдови проблеми в тази жлеза, като синдром на Sheehan, споменат по-горе, или аневризма във вътрешната каротида (която напоява жлезата).

- Наранявания на главата.

- Синдром на празен турски стол. Възниква, когато хипофизната жлеза се свива, притискана от увеличаване на филтрираната цереброспинална течност.

- Генетични причини, като генетични мутации в PIT1 или PROP1. Генетичен синдром, който е свързан с панхипопитуитаризма, е синдромът на Калман. Характеризира се с липсата на развитие на сексуални характеристики и обонятелни промени.

симптоми

Симптомите на панхипопитуитаризма варират в голяма степен в зависимост от причините, възрастта, бързината, хормоните и степента на тежест..

По този начин може да има пациенти с тежък хипотиреоидизъм (недостатъчно функциониране на щитовидната жлеза). Докато другите чувстват само общо неразположение или прекомерна умора.

Очевидно последствията са по-лоши, когато панипопитуитаризмът се появи по-рано.

Липсата на хормони води до различни симптоми в зависимост от това какво са. По този начин, липсата на хормон на растежа (GH) причинява кратък ръст при децата. Докато при възрастни това води до промени в формата на тялото, проблеми в метаболизма на глюкоза и липиди и общо неразположение.

Дефицитът на гонадотропини, от друга страна, би накарал жената да забави менструацията или липсата на нея и ниското либидо. При мъжете причинява сексуална дисфункция и микропения (ако проблемът се появи в детска възраст).

От друга страна, ако липсват тироидни стимулиращи хормони (TSH), се появява хипотиреоидизъм, който се характеризира с увеличаване на теглото, умора, непоносимост към студ, мускулни болки, запек, депресия и др..

Липсата на адренокортикотропен хормон или кортикотропин (АКТХ) има по-негативни последици може да застраши живота на пациента. Преди всичко, ако дефицитът настъпи рязко. В този случай се проявява с ниско кръвно налягане, хипогликемия, гадене, повръщане, силна умора и ниска концентрация на натрий в кръвта..

Ако нивата на ACTH намаляват малко по малко, симптомите са загуба на тегло, слабост, умора и гадене.

От друга страна, липсата на пролактин е много показателен симптом за панхипопитуитаризма. Тя може да попречи на жените да произвеждат мляко след бременност. Това е и причината за синдрома на Шийхан, описан по-горе.

Други общи симптоми на панхипопитуитаризма са свръхчувствителност към студ, намален апетит, анемия, безплодие, загуба на пубиса, липса на телесна коса, подуване на лицето, инхибирано сексуално желание и др..

Може да се прояви и прекомерна жажда и преувеличено увеличаване на секрецията на урина, което идва от неспецифичен диабет. Последното състояние произтича от дефицит на вазопресин, хормон, който се произвежда в хипоталамуса и се съхранява в хипофизната жлеза..

Лечение на панхипопитуитаризъм

Основното лечение на панхипопитуитаризма е да се заместят отсъстващите или недостатъчни хормони. В същото време се лекува основната причина, която е причинила това състояние.

Дозите на точните хормони трябва да бъдат предписани от ендокринолог след извършване на съответните тестове. Те трябва да бъдат количествата, които организмът естествено би произвел, ако нямаше панхипопитуитаризъм. Този хормонален заместител може да продължи цял живот.

Кортикостероиди като хидрокортизон или преднизон обикновено се предписват, за да заменят тези хормони, които липсват поради дефицит на кортикотропин (АСТН). Те са лекарства, които се приемат перорално два или три пъти дневно.

Лекарството, наречено левотироксин, се използва за заместване на дефицита на тироидния стимулиращ хормон (TSH).. 

Възможно е да има дефицит на половите хормони. За да достигне нормални нива, при мъжете тестостеронът се прилага чрез различни форми. Например, през кожата с пластир, с гел за ежедневна употреба или чрез инжекции.

При жените естрогенът и прогестеронът се добавят към тялото с гелове, лепенки или хапчета. Пероралните контрацептиви се използват най-често при млади жени, докато жените, близки до менопаузата, се препоръчват естрадиол валерат..

Когато има дефицит в растежния хормон, е необходимо да се инжектира соматропин под кожата. Тези, които получават това лечение в зряла възраст, ще забележат очевидни подобрения, но няма да увеличат височината си.

От друга страна, ако има проблеми с плодовитостта, причинени от панхипопитуитаризъм, е възможно да се инжектират гонадотропини за стимулиране на овулацията при жените. Както и генерирането на сперматозоиди при мъжете.

Строгото спазване на лечението е важно за подобряване. Подобно на проследяване с течение на времето от ендокринен специалист. Той ще провери дали лечението е ефективно и че нивата на хормоните остават нормални..

В случаите, когато има тумори, които са произвели панхипопитуитаризъм, е необходима хирургична намеса за отстраняването им. Докато, ако хипофизната жлеза е под налягане, е възможно да се избере декомпресия на последната чрез транссфеноидална хирургия (заобикаляйки клиновидната кост). Това последно лечение е най-подходящо за лечение на хипофизната апоплексия.

Очевидно е доказано, че бърза декомпресия може да възстанови функцията на хипофизата частично или напълно. В допълнение към намаляването на необходимостта от хронична хормонална терапия (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Пациентите с панхипопитуитаризъм изглежда имат два пъти повече риск от смърт. Главно поради респираторни и сърдечно-съдови афектации. Въпреки това, ако е открит рано и лечението е спазено, пациентът може да направи нормален живот.

препратки

1. Bajo Arenas, J.M. (2009 г.). Основи на гинекологията. Мадрид: Ed. Panamericana Medical.
2. Глава 5. 5. Невроендокринна патология. Хипопитуитаризъм. (Н.О.). Възстановен на 25 януари 2017 г., от Принципите на извънредните ситуации, спешните случаи и критичната грижа: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Синдром на Шийхан: описание на клиничен случай и преглед на литературата. Колумбийски вестник по акушерство и гинекология, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F.F. (2012). Хипопитуитаризъм. Panhypopituitarism. Програма за медицинско образование, акредитирана по медицина, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 октомври 2016 г.). Panhypopituitarism. Извлечено от Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Хипопитуитаризъм. (Н.О.). Възстановен на 25 януари 2017 г., от Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Клинична и подклинична хипофизна апоплексия: Представяне, хирургично лечение и изход при 21 пациенти. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J.H. (2000). Panhipopituitarismos. Програма за медицинско образование, акредитирана по медицина, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, Е. (s.f.). Panhypopituitarism. Получено на 25 януари 2017 г., Председател на ендрокринологията: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, М. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Епидемиология на хипопитуитаризма и тумори на хипофизата. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.