Синдром на Бехчет Симптоми, причини и лечение

на Синдром на БехчетХарактеризира се с възпаление на кръвоносните съдове на цялото тяло, в допълнение към поредица от признаци, които могат да бъдат пренебрегнати; такива като язви в устата и гениталиите, възпаление на очите и кожни обриви.

Въпреки това, симптомите варират в зависимост от всеки пациент и в някои случаи те могат да се възстановят спонтанно.

Засега точните причини за това заболяване са неизвестни, въпреки че изглежда има генетична предразположеност към него. Поради тази причина лечението цели да облекчи признаците и симптомите и да предотврати сериозни усложнения.

Синдромът Behçet, който се появява и в медицинската литература като "BD" за акронима на английски "Behçet Disease", се появява през 1937 г., когато турски дерматолог на име Hulusi Behçet описва симптомите си за първи път. Въпреки че според Рабинович (2016) е възможно той да е бил описан още през V век от Хипократ.

Това заболяване обхваща редица аспекти, поради което се нарича мултисистемно и се разделя на невро-бекет, очно-бехчет и васкуло-бехчет според засегнатите системи..

Ако искате да знаете повече за това заболяване, неговите причини, симптоми, разпространение, диагностика и лечение; можете да прочетете повече подробности по-долу.

Причини за възникване на синдрома на Бехчет

Както споменахме, точната причина за този синдром все още не е открита. Изглежда, че той има генетичен произход, а някои хора са по-предразположени да го представят от други.

Да бъдеш предразположен към синдрома означава, че ако човек носи гена, свързан с болестта, той може да възникне, ако е изложен на определени задействащи среди.

От друга страна, изглежда, че пациентите, чийто баща или майка имат това заболяване, развиват синдрома на Бехчет в по-ранна възраст, което се нарича генетично очакване..

Доказано е, че много пациенти с синдром на Behçet имат повече HLA (човешки левкоцитни антигени) в кръвта си от здрави хора, особено алела на HLA-B51 гена..

Ролята на HLA в заболяването не е наистина известна, но може да ни даде представа за функцията на тези антигени; който се състои в участие в имунния отговор, защитавайки тялото от потенциално опасни външни агенти.

По този начин тя може да бъде свързана с автоимунни заболявания, които се състоят от неизправност на имунната система. По този начин, вместо да предпазва организма от възможни заплахи, той атакува и уврежда здравите клетки.

Понастоящем се изследват възможните причини, като се има предвид ролята на други генетични маркери, бактериални инфекции или вируси, и дори мисля, че това може да бъде самовъзпалително заболяване. Това е състояние, при което тялото не е в състояние да регулира възпалителните процеси.

В действителност е доказано, че инфекциите могат да участват в появата на болестта, тъй като засегнатите от синдрома на Бехчет имат по-висока честота на антитела срещу вируса на хепатит С, вирус на херпес симплекс и човешки парвовирус В19, в допълнение към стрептококовите антигени. Всичко това, заедно с факторите на околната среда, може да предизвика болестта.

Какви симптоми има??

Симптомите на синдрома на Бехчет варират в зависимост от всеки човек и засегнати области на организма, като могат да изчезнат и да се появят отново без видима причина. Като цяло изглежда, че с течение на времето симптомите стават по-малко сериозни.

Основните симптоми на заболяването са васкулит, кожни лезии, язви в устата и гениталии и очни проблеми, които могат да доведат до слепота. След това описваме по-подробно симптомите на синдрома на Бехчет:

- нараняване (рани или язви на раните) на вътрешната мембрана на устата и язви на гениталиите. Раните на раните се лекуват само за около 3 седмици, въпреки че при този синдром те се появяват отново. Това са най-честите признаци на заболяването.

- Проблеми с кожата които могат да бъдат променливи, като при някои хора се появяват обриви, подобни на акне, а в други - червени възли, които изпъкват главно в краката. Може да се появи и фоликулит или възпаление на космените фоликули.

- Възпаление на очите или увеит, възпаляващ увеята, съдовата мембрана, която покрива окото. Може да има преден увеит (когато предната част на окото или ириса е подут), задната част (на задната част на окото) или панувеит (когато засяга цялата увея)..

Това ще накара очите да изглеждат червени и да загубят повече зрителна острота; освен болка, сълзене и фотофобия (непоносимост към светлина). При хора със синдрома, това очно засягане е само симптом, който може да се появи и изчезне.

- Проблеми със ставите, особено болка и подуване на коленете; въпреки че китките, лактите или глезените също са често замесени. В този случай те са също симптоми, които се появяват и изчезват, като траят най-много 3 седмици всеки път. В дългосрочен план може да доведе до артрит.

- Увреждане на кръвоносните съдове, По-специално, тя се характеризира с възпаление на артериите и вените, които причиняват зачервяване, подуване на ръцете или краката, и причиняват болка на човека. Той може също да предизвика кръвни съсиреци и това води до сериозни усложнения като аневризми, тромбоза и стесняване или запушване на кръвоносните съдове..

Много пъти тези съдови лезии могат да бъдат придружени от хиперкоагулация, която се случва, когато кръвта на засегнатото лице се коагулира много по-бързо от нормалното.

- Промени в централната нервна система които могат да се появят при до 25% от децата, което е най-сериозната последица от синдрома. Той произвежда, по-специално, възпаление на мозъка, което причинява повишаване на вътречерепното налягане, което води до главоболие, объркване, треска и загуба на равновесие..

Дори може да предизвика менингоенцефалит, фокални неврологични промени, невропсихиатрични симптоми като халюцинации или инсулт.

При тези пациенти е установено увреждане на мозъчния ствол и малкия мозък, парализа на черепните нерви или мозъчните псевдотумори..

- Белодробен васкулит, затруднено дишане, болки в гърдите, кашлица и др..

- Проблеми с храносмилането като коремна болка, диария или кървене в изпражненията.

- Изследване на Ilhan et al. (2016) показват, че пациентите, които са активни и страдат от този синдром, са по-уморени от тези, които са неактивни. В допълнение, те забелязали, че умората е свързана с депресия и тревожност.

Какви видове са там?

Можем да класифицираме болестта на Бехчет в различни видове според най-забележителните й проявления, които могат да варират по генетични и расови причини. Разграничаваме:

- очен (60-80% от пациентите). Където преобладават увеит и други усложнения на зрението, това показва възможното развитие на слепота.

- Невро-Бехчет (10-30% от пациентите) Включва прогресивно централната нервна система; което води до лоша прогноза. Той включва менингит или менингоенцефалит, психиатрични симптоми, неврологични дефицити, хемипареза и симптоми на мозъчния ствол. Някои от пациентите развиват деменция.

- съдов. Съдовите усложнения се срещат при 7% до 40% от пациентите и включват венозна и артериална тромбоза, оклузии на кръвоносните съдове, стеноза и аневризма..

Какво е неговото разпространение?

Синдромът на Бехчет е рядко заболяване, особено в САЩ и Западна Европа. Нейното разпространение се среща особено в Азия и Близкия изток, по-специално в Пътя на коприната.

В Турция има най-висока честота на разпространение на това заболяване, която е между 80-370 случая на 100 000 индивида. След това са Япония, Корея, Китай, Иран и Саудитска Арабия с разпространение на 13-20 случая на 100 000 жители; като водещ провокатор на слепотата в Япония.

В Северна Испания е оценено разпространението на 0.66 случая на 100 000 индивида, докато в Германия то е 2,26 случая на 100 000 души..

От друга страна, участието на централната нервна система е по-често срещано в САЩ и Северна Европа.

Обикновено започва между 30 и 40 години, като е много рядко при малки деца. Средната възраст на синдрома на Бехчет в Турция е 11,7 години, а нейният неврологичен вариант е 13 години.

Що се отнася до секса, в САЩ, Япония и Корея този синдром е по-чест при жените, отколкото при мъжете (две жени за всеки мъж), въпреки че симптомите обикновено са по-малко тежки. В страните от Близкия изток се случва обратното, има повече засегнати мъже и по-сериозно от жените.

Как се диагностицира?

За диагностициране на синдрома на Behçet, човек трябва да бъде предпазлив, тъй като някои симптоми могат да се появят при много други състояния и заболявания, които не представляват непременно този синдром..

От друга страна, важно е да се знае, че няма тестове, предназначени специално за откриване на болестта на Бехчет.

Въпреки това, съществуват редица диагностични критерии, основани на проявите на това състояние, за да го открият. Други медицински тестове също ще бъдат препоръчани, за да се изключи други подобни заболявания или нивото на заболяване. Сред тези тестове са:

- Кръвен тест.

- Анализ на урина.

- Рентгенова, компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (MRI).

- Кожна биопсия.

- Патергиен тест (описан по-долу).

Диагностичните критерии, използвани за синдрома на Бехчет, са следните:

- Необходим знак за диагнозата са язви в устата, които се появяват най-малко 3 пъти за период от една година.

Освен това е от съществено значение да се представят поне два знака от следното:

- Генитални язви, които се появяват с течение на времето.

- Проблеми с очите, дължащи се на възпаление на очите или увеит.

- Изригвания или рани на кожата, подобни на акне.

- Тестът е положителен за тест с патернална кожа, който включва инжектиране на пациента в предмишницата с минимално количество физиологичен разтвор, което трябва да е безопасно за лицето.

След това реакцията се наблюдава един или два дни по-късно, като е положителна, ако върху кожата се образува червена издатина, което показва, че имунната система не реагира по подходящ начин. Хората с това заболяване не лекуват добре язви и рани.

Тези критерии обаче могат да бъдат прекалено строги, особено при някои деца, които могат да имат този синдром и които обикновено нямат язви в устата или гениталиите..

От друга страна, трябва да се опитате да направите диференциалната диагноза с други заболявания, които могат да бъдат объркани, като системен лупус еритематозус, възпалително заболяване на червата, синдром на Reiter или херпесни инфекции..

Каква е вашата прогноза?

Прогнозата на синдрома на Бехчет зависи от неговите признаци и симптоми. Неговият курс обикновено е периодичен, с моменти на ремисия и други, при които се появяват симптомите. Въпреки това, болестта има естествена тенденция да изчезва (Испанското дружество по ревматология, 2016).

При пациенти с проблеми със зрението, неадекватното лечение може да доведе до слепота 3 или 4 години след започване на очни симптоми.

Това заболяване обикновено води до значително намаляване на качеството на живот на тези, които страдат.

Какви лечения има?

Засега няма лек за този синдром, като лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите на синдрома, който всеки човек представя. Например, лекарят може да предпише лекарства, които намаляват възпалението и дискомфорта, причинени от обриви като кремове, гелове или мазила на кожата..

Най-често използваните лекарства са тези, които съдържат кортикостероиди, които могат да се прилагат за кожни лезии и язви, изплаквания на устата за облекчаване на болки от рани, капки за очи и др. Това помага за намаляване на дискомфорта, когато заболяването не е толкова сериозно.

Ако локални лекарства не правят много от ефекта, можете да изберете колхицин, лекарство, което е доказано полезно при лечението на артрит..

Въпреки това, признаците и симптомите на синдрома на Бехчет са склонни да се появяват и кортикостероидите елиминират само дискомфорта, но не това, което го причинява. Поради тази причина лекарите ще предписват имуносупресивни лекарства (които контролират активността на имунната система, тъй като атакуват здравите клетки)..

Някои от тези лекарства са: азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин, и се използва инжектиран интерферон алфа-2b. Всички те са полезни за лечение на нарушения в централната нервна система, докато азатиоприн е доказано много ефективен при лечение на важни очни проблеми..

От друга страна, трябва да бъдем предпазливи, защото тези лекарства, като потискат действието на имунната система, могат да причинят по-често контракции на инфекции. Това може да доведе и до други странични ефекти като високо кръвно налягане или бъбречни или чернодробни проблеми.

За засегнатите, които са на по-високо ниво на тежест, лекарства, блокиращи вещество, наречено тумор некрозис фактор (TNF), могат да бъдат полезни за някои симптоми на болестта на Behçet. Например, етанерцепт или инфликсимаб.

Ако са открити васкуларни, неврологични или стомашно-чревни проблеми, обикновено се препоръчва пациентът да се подлага на периодичен анализ в различни специалисти, за да се контролира тяхното положение и да се предотврати влошаването му, в допълнение към това дали лечението работи или не. Също така е важно този контрол да се запази при проблеми със зрението.

препратки

1. Болест на Бехсет. (Н.О.). Възстановен на 13 юли 2016 г. от Центъра за васкулит на Johns Hopkins
2. Синдром на Бехет. (Н.О.). Възстановен на 13 юли 2016 г. от Националната организация за редки заболявания (NORD)
3. Болестта на Behcet. (Н.О.). Възстановено на 13 юли 2016 г. от клиника Майо
4. Болестта на Бехет. (Н.О.). Възстановено на 13 юли 2016 г. от NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016 г.). Умора при пациенти със синдром на Behcet: връзка с качеството на живот, депресия, тревожност, инвалидност и заболяване. Int J Rheum Dis.
6. Болестта на Behcet (Н.О.). Възстановен на 13 юли 2016 г. от Испанското дружество по ревматология
7. Рабинович, Е. (18 април 2016 г.). Синдром на Behcet.