Дял:
Синдром на синдрома на сливиците, симптоми, причини, лечение
на Синдром на режещия корем Той обхваща широк спектър от симптоми, вариращи от леки урологични аномалии до тежки урогенитални и белодробни проблеми, които могат да доведат до смърт..
Преведен на испански като синдром на абдомена на сливи, за първи път е описан през 1839 г. Frölich, така че е бил известен като синдром на Frölich, докато Osler не му е дал това име. Това заболяване е известно още като синдром на Eagle-Barrett, синдром на Obrinsky или синдром на триадата.
Използваната терапия зависи от тежестта на симптомите, както и от личните променливи на пациента, като здравен статус или възраст..
Характеристики на синдрома на корема на сливи
Синдромът на Prune Belly е рядко заболяване, характеризиращо се с отсъствие, частично или пълно, на коремни мускули, малформации в пикочните пътища и / или отсъствие на тестиси, тъй като те не са могли да се развият нормално и да слязат в скротума (двустранно крипторхизъм)..
Липсата на коремни мускули може да ги накара да не могат да кашат правилно, което увеличава белодробния секрет и може да причини запек поради неспособността им да извършват коремни движения, необходими за отделяне на екскременти (Valsalva maneuver)..
Някои от малформациите в пикочните пътища, от които могат да страдат децата с синдром на Prune Belly, са дилатация и / или запушване на тръбите, които пренасят урината към пикочния мехур (уретерите), натрупването на урина в уретерите (hydroureter) и в бъбреците (хидронефроза) и рефлукс на урината от пикочния мехур към уретерите (везикоутериален рефлукс).
В най-тежките случаи могат да възникнат усложнения като дефицит на белодробно развитие (белодробна хипоплазия) или хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, пациентите са по-склонни да страдат от тетралогия на Fallot (вродено сърдечно заболяване) и вентрикуло-септални дефекти..
Синдромът на Prune Belly засяга 1 от 30,000-40,000 новородени. Тя се среща повече при мъжете, отколкото при жените, само 3-4% от случаите се срещат при момичетата. Тя е по-често срещана при хората от афро-американската етническа група, отколкото при бялата раса (Druschel, 1994).
Въпреки че причината не е известна, известно е, че бременността с близнаци е рисков фактор, тъй като 4% от случаите се срещат при деца с близнаци. Това е така, защото преживяемостта на фетусите със синдрома на Prune Belly, когато те са близнаци, е много по-висока, отколкото когато са деца на еднократно раждане (по-специално 4 пъти по-голяма)..
Прогнозата е доста неблагоприятна, смъртността при децата със синдром на Prune Belly е 20% (Franco, 2014).
каузи
Понастоящем няма консенсус относно точната етиология на синдрома на Prune Belly, но има две преобладаващи непротиворечиви теории..
Първата теория постановява, че обструкцията на пикочните пътища, присъстваща след бременността, се дължи на уретрална атрезия (малформация, при която уретрата се затваря в края) и стеноза на задните клапи на уретрата (стесняване на клапаните). (Loder, Guiboux, Bloom, & Hensinger, 1992).
Втората теория предполага, че дефицитът на коремните мускули може да се дължи на миграцията на клетките, които образуват ембриона, наречени мезобласти, между шестата и седмата седмица на бременността (Терада, Сузуки, Учиде, Уено, и Акасофу, 1994; , Smith, & Shepard, 1979) или раздуване на корема, причинено от наличието на мегалоцистични яйчници (Shaw, Smith, & Pringle, 1990).
Тази теория се подкрепя и от факта, че заболяването е по-често при монозиотични близнаци. Едно възможно обяснение за това е, че първото клетъчно делене, в което започват да се образуват двата ембриони, не е настъпило равностойно, така че засегнатият ембрион няма достатъчно мезобласти, за да развие здрава коремна стена и уринарен тракт ( Vermeij-Keers, Hartwig, & van der Werrf, 1996).
В допълнение, генетичният компонент е също много важен, защото синдромът на корема на слива е свързан с тризономия на хромозоми 18 и 21.
симптоми
Както вече споменахме, синдромът на корема на сливи се характеризира с пълно или частично отсъствие на коремната стена, този симптом е това, което дава името на болестта, защото коремът придобива вид на набръчкана слива. В някои случаи има толкова малко мускули, че червата могат да се видят през кожата.
Много чест знак при момчетата е, че тестисите не се спускат в скроталната торбичка, а остават вътрешни, до уретрата.
Разширяването на пикочния мехур е налице в почти всички случаи, този дефект е свързан с други състояния, като запушване на шийката на пикочния мехур, което завършва до причиняване на разтягане на пикочния мехур и задържане на урината..
Възможно е също така да възникнат проблеми във връзката между бъбреците и пикочния мехур поради запушване на уретерния канал. Това блокиране може да се случи на всяка височина на уретера или в отворите на бъбреците и пикочния мехур. Поради тези препятствия, уретерите са склонни да се разширяват до голяма степен, това разширяване може да възникне от едната или от двете страни.
Друг често срещан симптом е разтягане на бъбреците (хидронефроза), което може да причини проблеми с уринирането. В най-тежките случаи един от бъбреците не може да узрее, а другият може да има хидронефроза. Може да има и бъбречни кисти.
В някои случаи, приблизително 20%, има и аномалии в опорно-двигателния апарат, особено при краката на спортиста, и сърдечно-съдовите проблеми не са рядкост, те се срещат в около 10% от случаите..
Всички тези дефицити и малформации значително влошават качеството на живот на пациентите и увеличават вероятността от поява на инфекции на урината с наличието на гной и кръв при уриниране..
Симптомите могат да бъдат обобщени като:
- Малформирана корема с множество гънки в кожата, причинена от липсата на мускулна маса.
- Разширен мехур.
- Проблеми в пикочните пътища.
- Вътрешни тестиси при мъже.
лечение
Лечението зависи от тежестта на симптомите, но в повечето случаи включва фармакологично лечение, особено антибиотици, ако има инфекции, и хирургично лечение за възстановяване на малформациите..
Хирургичното лечение може да включва:
- Операция за понижаване на тестисите. В най-леките случаи се използва лапароскопия, когато е необходима по-пълна операция, която обикновено се прави заедно с реконструкцията на пикочните пътища..
- Реконструкция на коремната стена
- Перкутанна нефростомия. В бъбреците се поставя малка тръба (катетър), за да се изцеди урината, като тази тръба отива навън през кожата.
- Стандартна пиелопластика. Тази техника се използва за лечение на стеноза (стесняване на уретера).
- Хирургия за лечение на интравезична обструкция или обструкция на простатната уретра.
препратки
- Druschel, C. (1994). Описателно изследване на корема на сливи в щата Ню Йорк от 1983 до 1989 година. Arch Pediatr Adolesc Med, 49, 70-76.
- Франко, I. (30 април 2014 г.). Синдром на режещия корем. Изтеглено от Medscape.
- Loder, R., Guiboux, J., Bloom, D., & Hensinger, R. (1992). Мускулно-скелетни аспекти на описанието на синдрома на корема на сливи и патогенезите. Am J Dis Child, 146, 1224-1229.
- Pagon, R., Smith, D., & Shepard, T. (1979). Малформация на уретрален обструкция комплекс: причина за абдоминален дефицит на мускулите и "сливи корем". J Pediatr, 94, 900-906.
- Shaw, R., Smith, J., & Pringle, K. (1990). Синдромът на корема на сливи при жена, докладване на случай и преглед на литературата. Pediatr Surg Int, 5, 202-207.
- Terada, S., Suzuki, N., Uchide, K., Ueno, H., & Akasofu, K. (1994). Етиология на синдрома на корема на сливи: доказателство за мегалоцитен произход в ранния плод. Obstet Gynecol, 83, 865-868.
- Vermeij-Keers, C., Hartwig, N., & van der Werrf, J. (1996). Ембрионално развитие на вентралната стена на тялото и нейните вродени малформации. Semin Pediatr Surg, 88, 766-796.