на Синдром на Ramsay-Hunt Състои се от периферна парализа на лицето (PFT), причинена от вируса на херпес зостер (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Освен това, тя е свързана с участието на външния слухов канал и тъпанчевата мембрана (Gómez-Torres et al., 2011).

Синдромът на Рамзи-Хънт е медицинско състояние на инфекциозен характер и е втората причина за периферна парализа на лицето без травматичен произход (Boemo et al., 2010)..

Клиничната картина на тази патология е много разнообразна, като често се среща в четири етапа (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Въпреки това, някои от симптомите и медицински усложнения, които възникват в резултат на състоянието на синдрома на Ramsay-Hunt, могат да включват: парализа на лицето, главоболие, гадене, повишаване на телесната температура, загуба на слуха, тинитус, световъртеж (Boemo et al. ал., 2010).

От друга страна, в случая с диагнозата на тази патология, клиничната история и физическото изследване са от съществено значение (de Peña Ortiz et al., 2007). Освен това е възможно също да се извършат различни допълнителни тестове, за да се уточнят клиничните находки (Boemo et al., 2010)..

Лечението на синдрома Ramsay-Hunt обикновено включва прилагане на кортикостероиди и антивирусни препарати. Основната цел на медицинските интервенции е да се избегнат вторични медицински последствия (Boemo et al., 2010).

Характеристики на синдрома на Ramsay-Hunt

Това е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с парализа на лицето, включване на външния слухов канал и тъпанчевата мембрана..

За обозначаване на тази патология в медицинската литература са използвани различни имена. Понастоящем синдромът на Ramsay-Hunt (SRH) е термин, използван за обозначаване на набор от симптоми, които се появяват като последователност на участие на лицевия нерв поради инфекция с херпес зостер (Facial Palsy UK, 2016).

Това медицинско състояние е описано за първи път от лекаря Джеймс Рамзи Хънт през 1907 г. В едно от клиничните си доклади те са представили случай, характеризиращ се с парализа на лицето и херпесни увреждания в слуховия канал (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Тази патология може също да се нарече ушния херпес зостер и се счита за полиневропатия, причинена от невротропен вирус (Plaza Mayor et al., 2016).

Терминът полиневропатия се използва за означаване на наличието на лезия на един или няколко нерва, независимо от вида на лезията и засегнатата анатомична област (Colmer Oferil, 2008)..

От друга страна, невротропите са патологични агенти, които по същество атакуват нервната система (SN).

Така синдромът Ramsay-Hunt специфично засяга лицевия нерв.

Лицевият нерв или черепният нерв VII е нервна структура, която има функцията да контролира голяма част от функциите на лицевата област (Devéze et al., 2013)..

В допълнение, лицевият нерв е двойна структура, която преминава през костен канал, в черепа, под зоната на ухото, до лицевите мускули (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2010)..

Когато всяко патологично събитие (травма, дегенерация, инфекция и др.) Води до развитие на лезии или възпаления в лицевия нерв, мускулите, отговорни за контролиране на изражението на лицето, могат да бъдат парализирани или отслабени (Американската академия по офталмология, 2016).

Когато вирусът на херпес зостер достигне лицевия нерв и съседните региони, може да се появи голямо разнообразие от кожни, мускулни, сензорни признаци и симптоми ...

Най-важните клинични характеристики на синдрома на Рамзи-Хънт са:

• Парализа на лицевите нерви.

• Включване на външния слухов канал (обрив).

• Включване на тъпанчето.

честота

Синдромът Ramsay-Hunt е втората причина за атравматична периферна парализа на лицето (PFT).

Статистическите проучвания оценяват, че синдромът Ramsay-Hunt обхваща 12% от лицевата парализа, приблизително 5 случая на 100 000 жители годишно (Boemo et al., 2010)..

Що се отнася до пола, няма съществени различия, следователно той засяга еднакво мъжете и жените (Boemo et al., 2010).

Въпреки че всеки, който е имал варицела, може да развие това състояние, той е по-често срещан сред възрастните (Mayo Clinic, 2014).

По-конкретно, може да се наблюдава по-често през второто и третото десетилетие на живота (Boemo et al., 2010).

Синдромът Ramsay-Hunt е рядка или рядка болест при децата (Mayo Clinic, 2014).

Признаци и симптоми

Клиничните прояви на синдрома Ramsay-Hunt са разнообразни, симптомите могат да бъдат групирани в няколко категории (Boemo et al., 2010):

• Обща симптоматика: треска, главоболие, гадене, анорексия, астения.

• Чувствителна симптоматика: обриви, загуба на слуха и др..

• Периферна парализа на лицето

• Свързана симптоматика: нестабилност, световъртеж, шум в ушите и др.

Освен това групиране, характерните симптоми на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено варират в зависимост от случая.

В повечето случаи може да има продромална фаза, характеризираща се с наличието на (de Peña Ortiz et al., 2007):

• главоболие: тежко и персистиращо главоболие.

• астениямускулна слабост, умора, постоянна умора, физическо и психическо изтощение.

• adinamia: намаляване на физическата инициатива поради наличието на значителна мускулна слабост.

• анорексия: Анорексията като симптом се използва за обозначаване наличието на липса на апетит или липса на апетит, който съпътства голямо разнообразие от заболявания.

• треска: необичайно повишаване или повишаване на телесната температура.

• Гадене и повръщане.

• Интензивна очна болка: това е вид болка в ухото, която се появява в резултат на натиска, който натрупването на течност в областта на средното ухо оказва върху тъпанчето и другите съседни структури.

От друга страна, различни външни кожни лезии се появяват и във външния слухов павилион и в задните области на тъпанчевата мембрана (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Еритематозни петна: еритеми са червеникави петна по кожата, които възникват в резултат на имунологични процеси, като например
  възпаление.

• блистери: Те са малки мехури по кожата, които са съставени от течност. Те обикновено се появяват 12 или 24 часа след развитието на инфекциозния процес и обикновено стават пустули.

В допълнение, от признаците и симптомите, описани по-горе, парализата на лицето е една от най-сериозните и забележителни.

При пациента, засегнат от синдрома на Ramsay-Hunt, е възможно да се наблюдава намаление или отсъствие на лицева подвижност, половината от лицето е парализирана или "паднала" (Американската академия по офталмология, 2016).

Ето защо, много хора са склонни да имат няколко дефицита, свързани с мускулите, които контролират изражението на лицето: неспособност да затворят очите, да се усмихнат, да се мръщят, да повдигнат вежди, да говорят и / или да ядат (Benítez et al., 2016).

От друга страна, вирусът на херпес зостер, в допълнение към лицевия нерв или черепния нерв VII, може също да повлияе вестибулокохлеарния нерв, черепния нерв VIII..

Вестибулокохлеарният нерв играе съществена роля в контрола на адитивната функция и баланса. По този начин, когато някои от двата му клона (кохлеарни или вестибуларни) са засегнати, могат да се появят различни сетивни симптоми (Boemo et al., 2010).

• Увреждане на кохлеарния клонзагуба на слуха и шум в ушите.

• Увреждане на вестибуларния клон: световъртеж, гадене, нистагъм.

По-специално, симптомите, произтичащи от участието на вестибулокохлеарния нерв, са посочени в:

• Загуба на слухапълно или частично намаляване на слуха.

• шум в ушите: наличие на бръмчене, бръмчене или слухова свирка.

• световъртеж: е специфичен вид замаяност, която често описваме като усещане за движение и завои.

• гадиСтомашен дискомфорт, спешност на повръщане.

• нистагъм: аритмични и неволни движения на едното или двете очи.

класификация

Тъй като клиничната картина на синдрома Ramsay-Hunt е много разнообразна, тя обикновено се класифицира в 4 етапа (клинична класификация на ramsay-lunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Стадион I: развитие на обриви (везикули на територията на лицевия нерв), инфекциозен синдром (треска, главоболие и др.) и оталгия.

• Етап IIсимптомите на стадий I са налице и освен това започва да се развива парализа на лицето.

• Етап IIIвсички предишни симптоми, освен загуба на слуха и световъртеж.

• Етап IV: повишено включване на черепните нерви и развитие на вторични медицински симптоми.

каузи

Синдромът на Ramsay-Hunt се произвежда от Varicella-Zoster вирус (VVZ) (Boemo et al., 2010). Този вирус е причината за варицела и херпес зостер.

Различни експериментални проучвания показват, че след като варицелата е била свита, вирусът може да остане спящ в продължение на десетилетия. Въпреки това, поради някои състояния (стрес, треска, увреждане на тъканите, лъчетерапия, имуносупресия), тя може да се реактивира и в някои случаи да доведе до развитие на синдром (Ramsay-hunt (Национална организация за редки заболявания, 2011)..

диагноза

Диагнозата на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено се потвърждава чрез анамнеза и клиничен преглед, допълнителни тестове и техники за образна диагностика (Gómez-Torres et al., 2013)..

Медицинската история на пациента трябва да включва семейната и лична медицинска история, регистрацията на симптоматиката, времето на представяне и развитието на патологията, в допълнение към други аспекти..

Клиничният преглед трябва да се основава на задълбочено изследване на наличните симптоми. Освен това е от съществено значение да се извърши неврологичен преглед, за да се определи наличието на увреждане на нервите (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Що се отнася до допълнителните тестове, които обикновено се използват, цитологичната диагноза или серологичното изследване на вируса са от съществено значение за определяне на наличието на инфекциозен продукт от вируса на варицела-зостер (de Peña Ortiz et al., 2007)..

В случай на тестове за образна диагностика, магнитно-резонансната картина или компютърната томография са полезни за потвърждаване на наличието на неврологични увреждания.

В допълнение към тях се използват и други видове допълнителни тестове, като аудиометрия, извикани мозъчни потенциали или електроневрография на лицевия нерв, за оценка на степента на слухово включване и степента на участие на лицевия нерв (Boemo et al. , 2010).

лечения

Лечението, използвано в синдрома Ramsay-Hunt, се фокусира върху спирането на инфекциозния процес, намаляването на симптомите и болката и в допълнение, намаляването на риска от развитие на дългосрочни неврологични и физически последствия..

Фармакологичните интервенции обикновено включват:

• Антивирусни лекарстваЦелта е да се спре прогресирането на вирусния агент. Някои от лекарствата, които медицинските специалисти са Zovirax, Famvir или Valtrex.

• кортикостероиди: обикновено се използва във високи дози за кратки периоди от време за увеличаване на ефекта на антивирусни лекарства. Един от най-използваните е пернизонът. В допълнение, стероидите също често се използват за намаляване на възпалението и по този начин за вероятността от медицински последствия.

• аналгетици: възможно е болката, свързана със слуховия павилион, да е сериозна, така че някои специалисти обикновено използват лекарства, които съдържат оксикодон или хидрокодон за аналгетично лечение..

От друга страна могат да се използват и други не-фармакологични терапевтични интервенции, като хирургична декомпресия (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Този вид хирургичен подход е все още много спорен, обикновено се ограничава до случаи, които не отговарят на фармакологично лечение в период от поне 6 седмици (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Като цяло лечението за повечето случаи на синдрома на Рамзи-Хънт е антивирусно лекарство и кортикостероиди (Boemo et al., 2010)..

прогноза

Клиничната еволюция на синдрома на Ramsay-Hunt обикновено е по-лоша от очакваното при други парализи на лицето. Приблизително набор от случаи, които варират от 24-90% от общия брой, обикновено показват значителни медицински последици (Boemo et al., 2010)..

Въпреки че с добра медицинска намеса, както парализата на лицето, така и загубата на слуха са временни, в някои случаи тя може да бъде постоянна (Mayo Clinic, 2014).

В допълнение, мускулната слабост, причинена от парализа на лицето, предотвратява ефективното затваряне на клепача и следователно външните агенти могат да причинят наранявания на очите. Очна болка или замъглено зрение може да се появи като едно от медицинските последствия (Mayo Clinic, 2014).

В допълнение, тежкото участие на черепните нерви може също да причини постоянна болка, дълго след разрешаването на останалите признаци и симптоми (Mayo Clinic, 2014)..

препратки

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, М., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Синдром на Ramsay-Hunt: какво точно лечение? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Синдром на Рамзи Хънт: нашият опит. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. от Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Синдром на Ramsay Hunt. Дерматология Rev Mex, 190-195.
4. Лицева парализа Великобритания. (2016 г.). Синдром на Ramsay Hunt. Възстановен от лицето Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013 г.). Синдром на Ramsay-Hunt, причиняващ ларингеална парализа. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Клиника Майо (2014). Синдром на Ramsay Hunt. Изтеглена от клиника Майо.
7. NORD. (2011). Синдром на Ramsay Hunt. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
8. Плаза-Майор, Г., Лопес Естебаранц, Й., Лопес Лафуенте, Ж., и де лос Сантос Гранадос, Г. (2016). Синдром на Ramsay-Hunt. Получено от Revista Clínica Española.
9. Източник 1