Физиология на хемостаза, етапи, изследвания, промени



на хемостаза равновесието, в което кръвта остава в течно състояние, докато е вътре в съдовата система (кръвоносните съдове) и се превръща в твърдо състояние, когато се получи решение за непрекъснатост (рана) на същото.

Той се разглежда като баланс между прокоагулантните механизми и антикоагулантите, като последните имат по-голямо тегло. Без хемостаза няма възможност за кръвосъсирване. Това определено е деликатна система за защита на организма, основополагаща за живота.

По този начин, в лицето на всяко вредно събитие, включващо васкуларно увреждане, се задейства силно сложният феномен на коагулация, който открива първо мястото на лезията и след това генерира промяна в кръвното състояние (от течно до твърдо) в периферията на последното..

Кръвта, която циркулира в течната фаза в цялото тяло, ще се върне в твърдо състояние само на мястото на нараняване, за да запечата само увредената област..

Хемостазата не се включва само в системата за кръвосъсирване; също така се намесва в защитата на организма чрез спиране на преминаването на бактерии през фибрина и тромбоцитите.

индекс

  • 1 Физиология
    • 1.1 Коагулационна каскада и хемостаза
    • 1.2 Нова теория: клетъчният модел на Хофман
  • 2 Етапи на хемостаза
    • 2.1 Първична хемостаза (клетъчна хемостаза)
    • 2.2 Вторична хемостаза (плазмена армировка)
    • 2.3 Фибринолиза (фибринолитично ремоделиране)
  • 3 Тестове
  • 4 Промени в хемостазата
    • 4.1 Хеморагична диатеза
    • 4.2 Състояния на хиперкоагулация
  • 5 Препратки

физиология

Каскадата на коагулацията и хемостазата

Нарича се "каскада на коагулацията" към поредицата от събития, които се отделят последователно, което в крайна сметка завършва с образуването на съсирек.

Името на водопад Той е награден с него през 1964 г., когато първата теория за това как работи цялата система е открита при откриването, че факторите на коагулацията се активират един друг, в линейна последователност от събития..

Повечето от тях с зимогени или проензими, протеини с ензимно действие, които циркулират в неактивна форма в плазмата.

В този момент беше посочено, че има две различни активиращи последователности, които накрая се сближават при активирането на фактор X, където а общ начин което завършва с образуването на съсиреци.

Установени са две писти: една, която е кръстена присъщ и друг, който е кръстен неприсъщ:

  • Вътрешният път предполага активиращ фактор, присъстващ в плазмата (който сега е известен като активиран тромбоцит)..
  • Външният път, от който се предполага, че се активира от фактор външен за плазмата (известен днес като тъканен фактор).

Тази система е обяснена почти 40 години.

Въпреки това, не беше възможно да се обяснят някои промени и реакции на организма, като се съгласи, че тази теория и времената на коагулация обясняват и измерват коагулацията, както се случва в епруветката в лабораторията, но те не отразяват истинското явление in vivo.

Нова теория: клетъчният модел на Хофман

През 2001 г. Хофман и Енгелман постулират своите клетъчен модел и е включен в клетките (тромбоцити, моноцити и ендотелни клетки) в активирането на коагулационната система.

Тези клетки играят различни роли в процеса на активиране и формиране на тромб и системата изисква първоначалното участие на поне две клетки. Въпреки че протеините и коагулационните фактори са необходими в този модел, клетките регулират продължителността, интензивността и мястото на образуване на съсирек..

Фундаменталната промяна от концептуалната гледна точка беше фактът, че не се виждат споменатите последователности като излишни пътища за активиране на общия път и разбирането, че те наистина са част от по-голям процес, който е линеен и стъпващ.

По този начин сега е известно, че външната последователност е фазата на иницииране на целия процес.

Получават се малки количества тромбин и тромбоцитна активация, които след няколко повтарящи се цикъла на вътрешния път и общата, чрез положителна обратна връзка, завършват в амплификационната фаза, с генерирането на големи количества тромбин..

Накрая се осъществява фазата на размножаване, в която протича фазата на фибриногенеза (образуване на фибрин) и агрегацията на тромбоцитите..

Етапи на хемостаза

Клетъчният модел на Хофман заявява, че има три етапа или периоди, които са дадени последователно. Ще ги разгледаме накратко.

Първична хемостаза (клетъчна хемостаза)

Това е процесът на образуване на тромбоцитния щекер. Тя започва в момента на нараняване.

След като настъпи нараняване, свързано с васкуларно увреждане, вазоконстрикцията се появява като първата реакция на тялото (мускулите на кръвоносните съдове се сключват или свиват), за да се постигне незабавно намаляване на притока на кръв.

Като втори компонент, вазоконстрикцията и последващата промяна в скоростта на кръвния поток ще предизвикат активиране (адхезия) на тромбоцитите в следващите секунди.

По този начин, тромбоцитите бързо ще образуват съсирек (агрегация), който запечатва лезията и ще задейства другите хемостатични реакции.

Вторична хемостаза (плазмена армировка)

Тя включва активирането на коагулационната система и в която ще се проведат трите описани по-горе фази (иницииране, усилване и разпространение)..

веднъж отстранено първоначалното увреждане, започва участието на коагулационните фактори в т.нар течна фаза, обикновено се описва с класическия модел на коагулационната каскада.

Тук ще се проведат редица биохимични реакции на различните фактори, чиято крайна цел е превръщането на фибриногена (разтворим плазмен протеин) в фибрин (който е неразтворим), за да се осигури стабилност на съсирека.

Всички хемостатични фактори са гликопротеини, които се произвеждат от черния дроб.

Това превръщане или трансформация става благодарение на действието на тромбин, протеин, получен от последователността на две реакции от външния път и вътрешния път. В него се събират и двете посоки, като по този начин се прави общ начин.

От страна на външния път, фактор III или тъкан, активира фактор VII в присъствието на калций, което води до фактор VIIa (активиран), който образува комплекс с фактор III, за да активира фактор X и да започне общия път.

От страна на вътрешния фактор XII се среща в присъствието на прекалицирана и кининоген с високо молекулно тегло, което води до фактор XIIa.

Това от своя страна активира фактор XI (той се превръща във фактор XIa) и ще действа върху фактор IX в присъствието на калций за генериране на фактор IXa, който в присъствието на фактор VIII и калций също ще активира фактор X за започнете общия начин.

В общия път фактор Ха се свързва с тромбоцитите чрез фактор V, който се активира чрез свързване с тромбоцитите и се освобождава като фактор Va. Факторите Ха и Va ще се свържат с протромбина върху повърхността на тромбоцитите и така последният ще освободи плазмата като тромбин..

Сред функциите на този тромбин е превръщането на фибриноген в фибрин.

Накрая, фактор VIII се активира от тромбин в присъствието на калций и по този начин индуцира биохимичната стабилност на съсирека.

Фибринът, който се образува от действието на тромбина има сред своите функции: регулира активността на същия тромбин, регулира фактор XIII, активира фибринолизата и модулира началните фази, и участва в възстановяването на лезията чрез стимулиране на пролиферацията на фибробласти, макрофаги и други клетки.

Фибринолиза (фибринолитично ремоделиране)

Това е последният етап от процеса. В този процес се пристъпва към елиминиране на съсирека.

Когато се появи начална лезия и в отговор на травма на ендотелните клетки, чрез действието на някои ензими, плазминогенът се активира, което ще се свърже с фибриновия съсирек..

Веднъж свързан, той се абсорбира от полимерите на последния и се свързва с него като плазминогенен активатор. По този начин той го активира, превръщайки го в плазмин.

Плазминът (който остава прикрепен към фибрина) действа върху него и го разгражда в нови разтворими фрагменти, като по този начин разтваря съсирека.

Това е начин академици да обясни цялата система, която всъщност се развива едновременно, и където други фактори като рН на средата, температура, ендотелни клетки и други явления (наречени реологични), които ще променят ензимните реакции и способността да се поддържа баланс.

тестване

На базата на тези постулати са разработени тестове, за да се определи дали има промяна на някой от посочените маршрути и въз основа на това се разглеждат протоколите за управление на пациента..

Това установява два теста, които продължават да бъдат златен стандарт за оценка на хемостазата, наречени заедно време на коагулация:

  • Протромбинов тест (PT). За оценка на "външния" или бърз път, който инициира тъканния фактор.
  • Активирано парциално тромбопластиново време (PTTa). За оценка на "вътрешния" път, активиран от така наречената контактна система от фактор XII.
  • Освен това, брой на тромбоцитите и периферна кръв продължават да позволяват оценката на този важен компонент на хемостатичната система.

Промени в хемостазата

Както видяхме, хемостазата е деликатно сложен процес, при който много елементи се събират и взаимодействат. Когато някое от тях се промени, се появява това, което се нарича Коагулационно нарушение.

За академични цели ще ги разделим на две големи групи. Тъй като ние сме извън обхвата на тази статия, ще се ограничим до класифицирането и именуването им.

Хеморагична диатеза

По подразбиране се нарича също нарушения на кръвосъсирването. Те могат да бъдат три вида, в зависимост от това кой етап на хемостазата се променя:

От тромбоцитен произход

  • Тромбоцитопения, дължаща се на повишено унищожаване на тромбоцитите
    • Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
    • Тромбоцитопенична пурпура, предизвикана от лекарството
    • Постинфекционни лилави
    • Пост-трансфузионна пурпура
    • Неонатални имунологични лилави
    • Тромботична тромбоцитопенична пурпура
    • Уремичен хемолитичен синдром
  • Платопатии или тромботична пурпура
    • Различни вродени тромбопатии
    • Различни придобити тромбопатии

От съдов произход

  • Наследствена съдова пурпура
    • Наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Rendu-Osler-Weber)
    • Гигантска хемангиома или синдром на Kassabach-Merritt
    • Синдром на Ehlers-Danlos
  • Придобита васкуларна пурпура
    • скорбут
    • Инфекциозни лилави
    • Лечебни лилави
    • Травматични лилави
    • Имунологични лилави

От плазмен произход

  • Наследствени аномалии на коагулацията
    • Хемофилия: А и В
    • Von Willebrand болест
    • Наследствен дефицит на други фактори на кръвосъсирването
  • Придобити аномалии на коагулацията
    • Специфични инхибитори: придобит фактор дефицит
    • Инхибира се неспецифично: антифосфолипидни антитела
  • Недостиг на витамин К
  • Аномалии, придобити при чернодробни заболявания
  • Аномалии, придобити при неоплазми
  • Аномалии, придобити при нефропатии
  • Разпространена интраваскуларна коагулация

Състояния на хиперкоагулация

Вродена хиперкоагулация

  • Дефицит на антитромбин III
  • Дефицит на протеин C
  • Дефицит на протеин S
  • Фактор V-Leiden
  • Disfibrinogenemias
  • Недостиг на фактор XII
  • Наследствен дефицит на фибринолиза

Придобита хиперкоагулация

  • Няколко причини (главно инфекциозни)

препратки

  1. Ceresetto JM. Физиология на хемостазата. Общо въведение. Хематология 2017; 21 (Е): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Определяне на връзката в началото на мутацията K518N между мексиканска и португалска фамилия с дефицит на коагулационен фактор XI. Глава 1. Степен на работа. Университет на Америка. Пуебла, Мексико.
  3. Alvarado IM. Физиология на коагулацията: нови концепции, прилагани при периоперативните грижи. Universitas Medica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Физиология на хемостазата. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Флорес-Ривера О.И., Рамирес К, Меза Дж. Физиология на коагулацията. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Приятел MC. Патофизиологични и коагулационни нарушения. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480