Симптоми, видове и причини на лимбичния енцефалит

на лимбичен енцефалит е заболяване, което се дължи на възпаление на мозъка, което обикновено се характеризира с под-остър компромис в паметта, психиатрични симптоми и припадъци.

Тази патология се дължи на участието на медиалната област на темпоралните дялове. Особено изглежда, че мозъчното възпаление се извършва върху хипокампуса, факт, който се изразява в многобройни неуспехи на имунната функция.

Лимбичен енцефалит може да бъде причинен от две основни състояния: инфекции и автоимунни заболявания. По отношение на последния фактор са описани два основни типа: паранеопластичен лимбичен енцефалит и непаранеопластичен лимбичен енцефалит..

От всички видове, най-разпространен е паранеопластичният лимбичен енцефалит. Клиничната картина на тази патология се характеризира с включване на когнитивни и невропсихиатрични прояви (промени в настроението, раздразнителност, тревожност, депресия, дезориентация, халюцинации и промени в поведението)..

В тази статия ще разгледаме основните характеристики на това заболяване. Разясняват се различните видове лимбичен енцефалит и се обсъждат факторите, които могат да причинят появата на този клиничен неврологичен обект..

Характеристики на лимбичния енцефалит

Лимбичен енцефалит (EL) е неврологична клинична единица, описана за първи път през 1960 г. от Brierly и неговите сътрудници.

Диагностичното установяване на тази патология е извършено, когато се описват три случая на пациенти с суб-остър енцефалит, които показват преобладаващо участие в лимбичния регион..

Номенклатурата на лимбическия енцефалит, с която тези състояния са известни днес, беше решена от Corsellis и неговите сътрудници три години след описанието на патологията..

Основните клинични характеристики на ЕЛ са под-острата загуба на памет в краткосрочен план, развитието на деменционен синдром и възпалителното въздействие на лимбично сивото вещество във връзка с бронхиален карцином..

Интересът за EL се е увеличил през последните години, което позволи да се установи по-подробна клинична картина.

В този смисъл в момента различни научни изследвания са съгласни, че основните промени в тази патология са:

1. Когнитивни нарушения, особено в краткосрочната памет.
2. Състояние на гърчовете.
3. Общо състояние на объркване.
4. Страдащи от нарушения на съня и психични разстройства от различен вид, като депресия, раздразнителност или халюцинации.

Въпреки това, от тези основни симптоми на ЕЛ, единствената клинична находка, която е характерна за субекта, е под-острото развитие на дефицит на краткотрайна памет..

Видове лимбичен енцефалит

Енцефалитът е група от заболявания, които възникват поради възпаление на мозъка. Те са доста чести патологии в някои региони на света, които могат да бъдат причинени от различни фактори.

В случая на лимбичен енцефалит вече са установени две основни категории: ЕЛ, причинена от инфекциозни фактори и ЕЛ, причинени от автоимунни елементи..

Лимбичен инфекциозен енцефалит може да бъде причинен от широк спектър от вирусни, бактериални и гъбични организми, които засягат мозъчните области на тялото..

От друга страна, автоимунни лимбични енцефалитиди са нарушения, възникнали от възпаление на централната нервна система, първоначално причинено от взаимодействието на автоантитела. След това разглеждаме основните характеристики на всяка от тях.

Инфекциозен лимбичен енцефалит

И двете общи инфекции на централната нервна система и лимбичният енцефалит могат да бъдат причинени от голямо разнообразие от вирусни, бактериални и гъбични микроби. Всъщност вирусната етиология е най-често срещаният енцефалит.

Въпреки това, сред всички вирусни фактори има такъв, който е особено важен в случая на EL, вирус херпес симплекс тип 1 (HSV-1). Този зародиш е най-често замесената причина за не само вирусен енцефалит като цяло, но също така и EL.

По-конкретно, няколко проучвания показват, че 70% от инфекциозните случаи на ЕЛ са причинени от HSV-1. Особено този зародиш играе много важна роля в развитието на инфекциозен лимбичен енцефалит при имунокомпетентни субекти..

Обратно, при имунокомпрометирани лица, особено индивиди, страдащи от човешкия имунодефицитен вирус (HIV) или индивиди, които са получили трансплантация на костен мозък, може да представлява по-разнообразна етиология на лимбичния енцефалит..

В тези последни случаи инфекциозният ЕЛ може също да бъде причинен от вируса на херпес симплекс тип 2 (HSV-2) и от човешки херпес вируси 6 и 7, без нито един от тях да е много по-разпространен от останалите.

Независимо от зародиша, включен в етиологията на патологията, инфекциозният лимбичен енцефалит се характеризира с поредица от общи прояви. Това са:

1. Под-остро представяне на припадъци.

2. Експериментиране на повишаване на телесната температура или често повишена температура.

3. Загуба на паметта и объркване.

По същия начин, инфекциозният ЕЛ се характеризира с малко по-бърза прогресия на симптомите, отколкото другите видове лимбичен енцефалит. Този факт води до експериментиране на бързо и прогресивно влошаване.

При установяване на наличието на тази патология се появяват два основни фактора: патогенезата на инфекцията и диагностичната процедура.

Патогенеза на инфекцията

Патогенезата на инфекцията, в случай на първична инфекция, зависи главно от пряк контакт на лигавиците или увредената кожа с капки, идващи от дихателните пътища..

По-специално, патогенезата на инфекцията зависи от контакта с устната лигавица в случай на инфекция с HSV-1 или контакт с гениталната лигавица в случай на HSV.2..

След като инфекциозният контакт бъде осъществен, вирусът се транспортира през невронните пътища до нервните ганглии. Особено изглежда, че вирусите се транспортират до възлите в дорзалните корени, където те остават спящи.

Най-често срещано е, че при възрастни, случаи на херпесен енцефалит се появяват вторично в следствие на реактивиране на заболяването. Това означава, че вирусът остава латентен в ганглия на тригеминалния нерв, докато се разпространи интракраниално.

Вирусът се движи по менингеята на тригеминалния нерв по протежението на лептоменингите и по този начин достига до невроните на лимбичната област на кората, където те генерират атрофия и дегенерация на мозъка..

Диагностична процедура

Диагностичната процедура, която трябва да се извърши, за да се установи наличието на инфекциозен EL е да се амплифицира HSV генома чрез полимеразна верижна реакция (PCR) в проба от цереброспиналната течност (CSF)..

Специфичността и чувствителността на PCR и CSF са много високи, съответно 94% и 98%. Въпреки това, този медицински тест може да включва и някои недостатъци.

Всъщност, амплификационният тест на HSV генома може да бъде отрицателен през първите 72 часа от симптомите и след 10 дни от началото на патологията, така че темпоралният фактор играе важна роля в диагностиката на тази патология..

От друга страна, други диагностични тестове, които често се използват в инфекциозните ЕЛ, са магнитно-резонансни изображения. Този тест позволява наблюдение на промени в мозъка в 90% от случаите на пациенти с лимбичен енцефалит, причинен от HSV-1..

По-конкретно, MRI обикновено показва хипер-интензивни лезии в потенцирани последователности, които водят до оток, хеморагия или некроза в инфекторно-медиалната област на темпоралните лобове. По същия начин, орбиталната повърхност на фронталните лобове и инсултната кора също могат да бъдат компрометирани.

Автоимунен лимбичен енцефалит

Автоимунният лимбичен енцефалит е нарушение, причинено от възпаление на централната нервна система, дължащо се на взаимодействие на автоантитела. Тези автоантитела присъстват в CSF или в серума и взаимодействат със специфични невронни антигени.

Автоимунният лимбичен енцефалит е описан през 80-те и 90-те години на миналия век, когато присъствието на антитела срещу невронални антигени, експресирани от тумор, е показано в серума на пациенти с неврологичен синдром и периферен тумор..

По този начин този тип ЕЛ разкрива връзката между лимбичен енцефалит и тумори, факт, който вече е бил постулиран преди години, когато Корсели и неговите колеги описаха болестта на лимбичния енцефалит..

Специфично, при автоимунен ЕЛ, автоантителата действат върху две основни категории антигени: вътреклетъчни антигени и клетъчни мембранни антигени.

Имунният отговор срещу вътреклетъчни антигени обикновено се свързва с цитотоксични Т-клетъчни механизми и с ограничен отговор на имуномодулаторното лечение. Обратно, реакцията срещу мембранни антигени се измерва чрез антитела и отговаря задоволително на лечението.

От друга страна, многобройните изследвания, проведени върху този тип ЕЛ, позволяват установяването на две основни антитела, които биха довели до развитието на патологията: онконевролни антитела и невронални автоантитела..

Тази класификация на антитела е довела до описание на два различни автоимунни лимбични енцефалити: паранеопластични и непаранеопластични.

Паранеопластичен лимбичен енцефалит

Паранеопластичният лимбичен енцефалит се характеризира с експресия на антигени чрез неоплазми извън централната нервна система, които случайно се експресират от невронни клетки..

Поради това взаимодействие, имунният отговор изпълнява производство на антитяло, което е насочено към тумора и специфичните места в мозъка.

За да се установи наличието на този тип ЕЛ, първо е необходимо да се отхвърли вирусната етиология на заболяването. Впоследствие е необходимо да се установи дали картината е паранеопластична или не (откриване на тумор).

Повечето случаи на автоимунен лимбичен енцефалит се характеризират с паранеопластика. Приблизително между 60 и 70% от случаите. В тези случаи неврологичната картина предшества откриването на тумора.

Най-често туморите, които са най-често свързани с паранеопластичен лимбичен енцефалит, са белодробен карцином (в 50% от случаите), тестикуларни тумори (в 20%), карцином на гърдата (при 8%), %) и неходжкинов лимфом.

От друга страна, мембранните антигени, които обикновено са свързани с този тип EL са:

1. Анти-NMDA: това е рецептор на клетъчна мембрана, който изпълнява функции в синаптичната трансмисия и в невронната пластичност на мозъка. В тези случаи пациентът обикновено има главоболие, треска, възбуда, халюцинации, мания, гърчове, влошаване на съзнанието, мутизъм и кататония.

2. Анти-АМРАе подтип глутаматен рецептор, който модулира възбуждащо невронно предаване. Това лице засяга предимно възрастни жени, обикновено се свързва с карцином на гърдата и обикновено генерира объркване, загуба на паметта, промени в поведението и в някои случаи припадъци..

3. Анти-GABAB-RСъстои се от GABA рецептор, който е отговорен за модулиране на синаптичното инхибиране на мозъка. Тези случаи обикновено са свързани с тумори и генерират клинична картина, характеризираща се с припадъци и класически симптоми на ЕЛ.
4. Непаранеопластичен лимбичен енцефалит.

Непаранеопластичната EL се характеризира със състоянието на клиничната картина и невроналното състояние, типично за лимбичен енцефалит, при което няма тумор, лежащ в основата на патологията..

В тези случаи лимбичният енцефалит обикновено се причинява от анти-антигени от комплекса от зависими от напрежение калиеви канали или от декарбоксилазни антигени на глутаминова киселина..

Що се отнася до анти-антигените на зависимия от напрежение калиев канален комплекс, е показано, че антитялото е насочено срещу протеина, свързан с посочените канали..

В този смисъл протеинът, участващ в лимбичния енцефалит, ще бъде LG / 1 протеин. Пациентите с този вид EL обикновено представят класическата триада на симптомите, характеризираща се с: загуба на памет, объркване и гърчове.

В случая на ацидо-глутаминова декарбоксилаза (GAD) този вътреклетъчен ензим, който е отговорен за предаване на възбуждащия невротрансмитер глутамат в инхибиторния невротрансмитер GABA, е засегнат.

Тези антитела обикновено присъстват в други патологии извън EL, като синдром на твърдия човек, церебеларна атаксия или епилепсия на темпоралния лоб..

препратки

1. Баумгартнер А, Рауер S, Мадър I, Майер П.Т. Церебрални FDG-PET и ЯМР резултати при автоимунен лимбичен енцефалит: корелация с автоантитяло. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Субакутен енцефалит на по-късен възрастен живот. Основно засягащи лимбичните зони. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Херпетен енцефалит Клинична серия от 15 случая, потвърдена от полимеразна верижна реакция. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Мариано Родригес JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona Е. Енцефалит чрез антитела срещу анти-N-метил-Daspartate рецептор, дължащ се на овариален тератом. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Клинично-радиологичен профил на лимбическия енцефалит, свързан с антитела срещу зависими от напрежение калиеви канали. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Какво трябва да знаете за лимбичния енцефалит? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.