Craniosynostosis Симптоми, причини и лечение

на краниосиностоза Това е рядък проблем на черепа, който кара бебето да се развие или да се появи при деформации в главата. "Craniosynostosis" идва от череп + без (Заедно) + ostosis (свързани с костите). 

По-конкретно, това е ранното сливане на различните части на черепа, така че да не може да расте правилно, прекъсвайки нормалното развитие на мозъка и черепа..

При новороденото черепът е съставен от няколко кости, които все още не са присъединени, така че мозъкът да има достатъчно място, за да продължи да се развива. Всъщност, костите на черепа ще се удвоят по размер през първите три месеца от живота и няма да се слият напълно до последните години на юношеството..

В действителност, степента на сливане на костите на черепа се променя с възрастта и според това кои са конците; затваряне преди други. Черепът на новороденото се състои от седем кости и се развива чрез два процеса: изместване на костите и костно ремоделиране..

Изглежда че черепът се състои от едно компактно парче, но, противно на това, което може да се мисли, черепът е по-скоро като футболна топка: тя има поредица от кости, подредени в плочи, които се събират заедно, изграждайки сфера..

Между тези плочи се откриват силни еластични тъкани, наречени конци. Това са тези, които придават на черепа гъвкавостта да се развива, докато мозъкът расте. Тази гъвкавост също позволява на бебето да се роди чрез преминаване през родовия канал.

Това, което се случва, е, че когато участък от черепа, който се разраства и се затваря, други области ще се опитат да компенсират това, като станат по-изпъкнали и променят нормалната форма на главата..

Може да се появи и в литературата като синостоза или преждевременно затваряне на конците.

Видове краниосиностози

Има няколко вида краниосиностози в зависимост от частите на черепа, които се променят и получената форма на главата.

scaphocephaly

Той е най-често срещаният вид и най-често засяга мъжете. Това е преждевременното сливане на сагиталния шев, който се намира в средата на горната част на черепа и преминава от меката точка (наричана още фонтанела) към задната част на главата..

Това води до дълга и тясна форма на главата. Когато расте, задната част на главата става по-изпъкнала и заострена, а челото излиза. Този тип е най-малкият проблем за нормалното развитие на мозъка и е сравнително лесен за диагностициране.

Предишна плагиоцефалия

Той се състои в ранното сливане на един от коронарните шевове, където челото и челната част на мозъка се развиват напред. В този вид челото изглежда сплескано, а очните кухини са повишени и наклонени.

В допълнение, тези изпъкнали и носът също се отклонява встрани. Признак, че бебето има този тип краниосиностоза е, че той ще наклони главата си на една страна, за да избегне двойно.

trigonocephaly

Това е обединението на метапичния шев, който е в средата на челото на засегнатото лице и преминава от меката точка или фонтанела до началото на носа..

Това кара окото да се събере и те са много близо един до друг. Челото има изключителна триъгълна форма.

Задната плагиоцефалия

Това е най-малкото разпространение и е резултат от преждевременно затваряне на един от ламбоидните конци на гърба на главата..

Това води до сплескване на тази област на черепа, което прави костта зад ухото изпъкнала (мастоидната кост), която се проявява на едното ухо по-ниско от другото. В този случай черепът може също да бъде наклонен на една страна.

Всички те съответстват на обединения на един шев, но могат да бъдат и съюзи от повече от един.

Двойна кожна краниосиностоза

Например:

- Предна брахицефалиясе нарича bicoronal, защото се случва, когато двата коронални шева, които преминават от ухо към ухо, се сливат преди време, представлявайки плоскост на областта на челото и веждите. Черепът като цяло изглежда по-широк от нормалното.

- Задната част на брахицефалията: черепът също се разширява, но поради обединението на двете ламбоидни конци (които, както казахме, са отзад).

- Скафоцефалия на сатигалния шев и метопичния шев: главата има дълъг, тесен вид.

Краниосиностоза на множество конци

Например:

- Turribraquicefalia, от обединението на бикуронови, сагитални и метапични конци: главата е заострена и е характерна за синдрома на Аперт.

- Multisuturas прикрепени, които придават на черепа форма на "детелина".

преобладаване

Това заболяване е рядко и засяга приблизително 1 на 1800 или 3000 деца. Той е по-чест при мъже, като 3 от 4 случая са засегнати при мъже, въпреки че това изглежда варира в зависимост от вида на краниосиностозата, която е.

Между 80% и 95% от случаите принадлежат към несиндромната форма, т.е. като изолирано състояние.

Въпреки че други автори са изчислили, че 15% до 40% от пациентите могат да бъдат част от друг синдром (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007).

Що се отнася до видовете краниосиностози, изглежда, че най-честата е тази, включваща сагитален шев (40-60% от случаите), последван от коронална (20-30%) и след това метапична (10% или по-малко). Съединението на агнешкия конци е много рядко.

каузи

- Краниосиностозата може да бъде синдромна, т.е. тя е свързана с други редки синдроми. Синдромът е серия от свързани симптоми, които възникват от една и съща причина и в повечето случаи обикновено са генетични.

- От друга страна, тя може да бъде и несиндромна; променливата причина и не е напълно известна.

Известно е, че съществуват фактори, които могат да улеснят краниосиностозата като:

- Малко пространство вътре в матката или анормална форма, причиняващо главно коронална синостоза.

- Нарушения, които засягат костния метаболизъм: хиперкалциемия или рахит.

- Също така може да се случи това, което се нарича вторична краниосиностоза, която е по-често срещана и която произхожда от провал в развитието на мозъка. Това означава, че растежът на мозъка е този, който активира костните пластини, така че те придобиват нормалната си форма; Ако мозъкът расте правилно, ще се появи сливането на краниалните конци. Обикновено това ще доведе до микроцефалия или намален размер на главата.

Следователно, тук краниосиностоза ще се появи заедно с други проблеми с развитието на мозъка като холопроценцефалия или енцефалоцеле..

- Това понякога може да се дължи на хематологични (кръвни) нарушения като вродена хемолитична жълтеница, сърповидно-клетъчна анемия или таласемия..

- В някои случаи краниосиностоза е следствие от ятрогенни проблеми (т.е. причинени от грешка на лекар или здравен специалист).

- Той може да бъде причинен от тератогенни агенти, това означава всяко химично вещество, състояние на дефицит или всяко вредно физическо средство, което произвежда морфологични промени в ембрионалния етап. Някои примери са вещества като аминоптерин, валпроат, флуконазол или циклофосфамид.

симптоми

В някои случаи краниосиностоза може да не е забележима до няколко месеца след раждането. Конкретно, когато се свързва с други краниофациални проблеми, то може да се види от раждането, но ако е по-леко или има други причини, то ще се наблюдава, когато детето расте.

В допълнение, някои симптоми, описани тук, обикновено се появяват в детска възраст.

- Основната е неправилната форма на черепа, която се определя от вида на краниосиностоза, с който тя притежава..

- Твърд хребет може да се възприеме на допир в зоната на свързване на конците.

- Меката част на черепа (fontanelle) не се възприема или е различна от нормалната.

- Главата на бебето не изглежда да нараства пропорционално на останалата част от тялото.

- Може да се наблюдава повишаване на вътречерепното налягане, което може да настъпи при всеки тип краниосиностоза. Това, разбира се, се дължи на малформациите на черепа и колкото повече са съединени шевовете, толкова по-често това увеличение ще бъде и по-сериозно. Например, при вида на множествените шевове, повишаване на вътречерепното налягане ще настъпи в приблизително 60% от случаите, докато в случаите на единичен шев процентът намалява до 15%.

Като следствие от предходната точка, следните симптоми също ще се появят при краниосиностоза:

- Устойчиво главоболие, главно сутрин и през нощта.

- Трудности в зрението, като виждане на двойно или замъглено.

- При малко по-големи деца спадът в академичните постижения.

- Забавяне в неврологичното развитие.

- Ако повишаването на вътречерепното налягане не се лекува, може да има повръщане, раздразнителност, бавна реакция, подуване на очите, затруднено проследяване на обект, слухови и дихателни проблеми..

диагноза

Важно е да се отбележи, че не всички деформации на черепа са краниосиностози. Например, анормална форма на главата може да се появи, ако бебето остане в същото положение за дълго време, като например лежи по гръб..

Във всеки случай е необходимо да се консултирате с лекар, ако забележите, че главата на бебето не се развива правилно или има нередности. Въпреки това, диагнозата е предпочитана, тъй като се правят рутинни педиатрични изследвания на всички бебета, при които специалистът изследва растежа на черепа..

Ако е по-лека форма, тя може да не бъде открита, докато детето не расте и има повишаване на вътречерепното налягане. Затова не трябва да пренебрегваме посочените по-горе симптоми, които в този случай ще възникнат между 4 и 8-годишна възраст.

Диагнозата трябва да включва:

- Физически изпит: палпиране на главата на засегнатото лице, за да се провери дали има хребети в конците или да се наблюдава дали има деформации на лицето.

- Изследвания на изображения, като компютърна томография (КТ), която ще ви позволи да видите конците, които са се присъединили. Можете да идентифицирате, че ще забележите, че там, където трябва да има шев, няма, или пък, че линията се отличава с гребена..

- рентгенографии: за получаване на точни измервания на черепа (чрез цефалометрия).

- Генетичен тест: ако се подозира, че може да има наследствен характер, свързан с някакъв синдром, за да се открие кой е синдромът и да се третира възможно най-скоро. Обикновено те изискват кръвен тест, въпреки че понякога могат да бъдат анализирани и проби от други тъкани, като кожа, клетки на вътрешната част на бузата или косата..

Свързани синдроми

Има повече от 180 различни синдрома, които могат да причинят краниосиностоза, въпреки че всички те са много редки (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007)..

Някои от най-отличителните са:

- Синдром на Crouzon: Това е най-често срещаното и се свързва с двустранна коронална краниосиностоза, аномалии на средната лицева трета и изпъкнали очи. Изглежда, че това се дължи на мутация в гена на FGFR2, въпреки че някои случаи възникват спонтанно.

- Синдром на Apert: Той има и двустранна коронална краниосиностоза, въпреки че могат да се наблюдават други форми на синостоза. Сливанията се извършват в основата на черепа, в допълнение към деформациите в ръцете, лактите, бедрата и коленете. Произходът му е от наследствен тип и поражда характерни черти на лицето.

- Синдром на Карпентър: Този синдром обикновено е свързан с задната плагиоцефалия или сливането на ламбоидните конци, въпреки че се появява и скафоцефалията. Тя се различава по деформации и в крайниците и с още една цифра в краката, наред с други неща.

- Синдром на Pfeiffer: Unicoronal craniosynostosis е често срещано в това състояние, както и лицеви деформации, които причиняват проблеми със слуха, и в крайниците. Той също е свързан с хидроцефалия.

- Синдром на Saethre-Chotzen: обикновено има едностранна коронална коронарен тип краниосиностоза, с много ограничено развитие на предната краниална база, растежа на косата много ниска, лицевата асиметрия и забавянето на развитието. Също така е вродена.

лечение

Трябва да се внимава да се развие ранно лечение, тъй като много от проблемите могат да се определят чрез бързия растеж на мозъка и гъвкавостта на черепа на бебето, за да се адаптират към промените..

Ако се намираме в ситуация, при която има други деформации в черепа като позиционна плагиоцефалия или страна на главата, сплескана от това, че е в същото положение за дълго време, поради натиск на матката или усложнения при раждане; можете да възстановите формата на нормалната глава с a каска за леене персонализирани за бебето.

Друг вариант е препозициониране, която е ефективна в 80% от случаите. Състои се от поставяне на бебето на незасегнатата страна и работа на мускулите на шията чрез поставяне на устата надолу върху корема. Тази техника е ефективна, ако бебето е на възраст под 3 или 4 месеца.

Дори в много леки случаи, тя може да не препоръчва специфично лечение, но се очаква, че нейните естетически ефекти не са толкова сериозни, колкото засегнатото се развива и расте..

Ако случаите не са много сериозни, удобно е да се използват нехирургични методи. Обикновено, тези лечения ще предотвратят развитието на заболяването или ще се подобрят, но е обичайно да се продължи съществуващата известна степен на обезобразяване, което може да бъде решено с проста операция..

на хирургична интервенция разработен от краниофациален хирург и неврохирург, е показан в случаи на тежки краниофациални проблеми като ламбоидна или коронална краниосиностоза, или ако има повишаване на вътречерепното налягане. Хирургията е лечение, което обикновено се избира за повечето краниофациални малформации, особено тези, свързани с голям синдром..

Операцията има за цел да намали налягането, което черепът прави върху мозъка и да осигури достатъчно пространство за растеж на мозъка, както и подобряване на външния вид на мозъка..

След операцията, засегнатото лице може да се нуждае от втора интервенция по-късно, ако те са склонни да развият краниосиностоза, докато растат. Същото се случва, ако те също представят лицеви деформации.

Друг вид хирургията е ендоскопска, което е много по-малко агресивно; тъй като е въвеждането на осветена тръба (ендоскоп) през малки разрези в скалпа, за да се открие точното място на разтопения конци, за да се отвори по-късно. Този тип операция може да се направи само за един час, подуването не е толкова сериозно, има по-малко загуба на кръв и възстановяването е по-бързо.

В случаите, когато има други основни синдроми, е необходимо периодично да се следи растежа на черепа, за да се следи началото на повишено вътречерепно налягане..

Ако бебето има основен синдром, лекарят може да препоръча редовно проследяване след операция, за да контролира растежа на главата и да провери за повишено вътречерепно налягане..

препратки

1. краниосиностоза. (Февруари 2015 г.). Изтеглено от Cincinnati Children.
2. краниосиностоза. (11 март 2016 г.) Извлечено от NHS.
3. Болести и състояния: Краниосиностоза. (30 септември 2013 г.). Изтеглена от клиника Майо.
4. Kimonis, V., Gold, J., Hoffman, T.L., Panchal, J., & Boyadjiev, S.A. (2007). Генетика на краниосиностоза. Семинари по детска неврология, 14 (Аванси в клиничната генетика (част II), 150-161.
5. Sheth, R. (17 септември 2015 г.). Детска краниосиностоза. Изтеглено от Medscape.
6. Видове краниосиностози. (Н.О.). Възстановен на 28 юни 2016 г. от Център за ендоскопска краниосиностозна хирургия.
7. Villarreal Reyna, G. (s.f.). краниосиностоза. Възстановен на 28 юни 2016 г. от Endovascular Neurosurgery.
8. Безплатният онлайн конвертор Word to HTML ви помага да се отървете от мръсния код при конвертиране на документи за мрежата.