Остри симптоми, причини и лечение на енцефаломиелит

на Остър дисеминиран енцефаломиелит (EAD) се състои от силни и кратки отокни атаки, включващи предимно бялото вещество на мозъка, зрителните нерви и гръбначния мозък..

EAD, наричан също постинфекционен енцефаломиелит и имунно-медииран енцефаломиелит, е възпалително демиелинизиращо състояние (което означава, че засяга миелина, или покритие на невроните, които позволяват на нервните импулси да пътуват през тях) и изглежда, че е от имунен тип..

Основната проява на енцефаломиелит е енцефалопатия или мозъчно заболяване от остър тип и е свързано с различни неврологични проблеми..

Това е основно заболяване, което се появява при кърмачета и деца под 10-годишна възраст, макар и не изключително.

Неговата причина изглежда понякога се дължи на избухването на инфекциозно заболяване като вирус или, макар и много по-малко, с ваксини.

От друга страна, много често се бърка с множествена склероза (МС); тъй като симптомите са много сходни. Например, общото им е представянето на слабост, загуба на равновесие, чувство на изтръпване и загуба на зрението.

В допълнение, двете са свързани с реакциите на имунната система към миелина и гръбначния мозък. Въпреки че дисеминираният воден енцефаломиелит е различен от други патологии, дължащи се на демиелинизация с неравномерна картина, запазване на частите на аксоните и засягане на микроглиалните клетки, които предполагат имунната система на мозъка.

По-късно обясняваме по-подробно разликите между тези две болести.

Причини за остър дисеминиран енцефаломиелит

Обикновено това състояние започва поради треска, причинена от вирусни или бактериални инфекции, страдащи от болки в гърлото, кашлица или дори след появата на ваксина..

Всъщност повечето случаи се появяват 2 до 21 дни след инфекцията или дори след 3 месеца ваксинация. Въпреки че много пъти не е установено какво може да е причинило това.

Въпреки това, колкото по-дълъг е интервалът между треска или ваксина и появата на енцефаломиелит, толкова по-малка е причинно-следствената връзка между тях; така, че да могат да бъдат причинени от други фактори. Тук е важно да се отбележи, че има малка част от случаите, които нямат тази първоначална треска.

Двете фази на заболяването (треска и енцефаломиелит) обикновено се разделят от времеви интервал, в който засегнатото лице се възстановява от треската и се появяват други инфекциозни признаци, които показват, че започва енцефаломиелит..

Агентите, които са най-ясно свързани с появата на дисеминиран воден енцефаломиелит са: вирус Ebstein-Barr, вирус на херпес симплекс, цитомегаловирус, микоплазма или ваксина срещу бяс. Други ваксини, които се свързват по-рядко с енцефаломиелит са морбили, тетанус, хепатит В, рубеола, варицела, едра шарка или полиомиелит..

Това, което се случва, е, че имунната система на организма, която ни защитава от инфекции и ни поддържа здрави, работи неправилно и атакува здравите тъкани на нашето тяло. И накрая, това води до възпаление на някои области.

Любопитното е, че това заболяване се появява в най-студените времена на годината; въпреки че има своята логика, защото те са етапите, където се появяват повече вирусни заболявания.

Важно е да се отбележи, че много фактори, като генетични аспекти, на собствената имунна система на индивида или излагане на вредни фактори на околната среда, вероятно ще бъдат включени. Например, има генетична предразположеност към енцефаломиелит, свързана с различни гени, участващи в регулацията на имунната система, като HLA-DQB1 гена; да дадем пример (Alves-Leon et al., 2009).

Допълнителни фактори, които могат да участват в поставянето на лицето в риск, са генетичните фактори, високата вероятност за заразни патогени, състоянието на ваксинацията, степента на пигментация на кожата и диетата..

Следователно не самата инфекция причинява увреждане на нервните клетки; по-скоро това е лошата реакция на имунната система към инфекцията, която уврежда тъканите.

Както и да е, механизмите на това заболяване не са напълно разбрани днес и са необходими повече изследвания, за да се разбере.

Какви симптоми има??

В повечето случаи клиничният курс е прогресивен и бърз; и най-тежките им симптоми могат да пристигнат в часове или дори дни (средно 4 дни). По-рядко симптомите могат да продължат от няколко седмици до месеци. Въпреки това, те могат да бъдат разрешени бързо с правилното лечение.

Симптомите варират според стадия на заболяването, но както казахме, започваме със симптоми като:

- треска.

- умора.

- Главоболие, което може да бъде интензивно и устойчиво при деца.

- Гадене и повръщане.

- Понякога се появява след дихателни или стомашно-чревни заболявания, свързани с вируса.

- Някои пациенти са свързани с болка в гърба като предшестваща тази болест.

- Загуба на рефлекси в началото.

- В най-тежките случаи те могат да имат припадъци и дори да отидат в кома.

Дисеминираният воден енцефаломиелит се характеризира с период на възстановяване, най-малко един ден без треска между инфекциозната фаза и началото на самото заболяване..

Впоследствие, увреждане на бялото вещество на мозъка (кръстен на белия цвят на миелина), причинява неврологични симптоми като:

- раздразнителност.

- Объркване или силна сънливост.

- Загуба на зрението в едното око или и двете, което е свързано с подуването на зрителния нерв. Виж Оптичен неврит.

- Нистагъм или неволеви и спазматични движения на очите.

- Офталмопареза или проблеми в мускулите за движение на очите.

- Остър хемипареза

- Атаксия или затруднено доброволно координиране на мускулните движения, което представлява малко равновесие и нестабилна походка. Това е между 28 и 65% от случаите на ЕАД.

- Clonus: силни неволни повтарящи се мускулни контракции в определени групи мускули.

- Промени на езика, по-често говор.

- Проблеми с преглъщането.

- Слабост (75% от случаите) и дори мускулна парализа.

- Твърдост на шията.

- Изтръпване или изтръпване.

- Парализа на черепните нерви.

- Припадъци в до 35% от случаите.

- Промяна на съвестта, способност да достигне до състояние на кома.

- Психоза и халюцинации, особено при юноши и възрастни.

- До 30% от пациентите могат също да имат менингит (възпаление на менингите, които са мембрани, които образуват централната нервна система)..

- Тя може да бъде придружена в една четвърт от случаите приблизително чрез напречен миелит.

Важно е да се спомене, че симптомите могат да са различни, тъй като зависят от мястото на възпалението; и те също се различават малко, ако представянето е при деца или при възрастни.

Как е протичането на заболяването?

Въпреки че курсът на EDA може да варира, повечето случаи се възстановяват почти напълно, дори и тези с по-тежки симптоми. Обикновено спонтанното възстановяване започва след няколко дни и може да продължи и до една година. Въпреки това, някои пациенти могат да продължат да имат симптоми като слабост, скованост или замъглено виждане.

Що се отнася до появата на симптомите, типичната предшестваща инфекция се появява при приблизително две трети от децата; но при възрастни се появява по-малко от половината.

Възможно е след появата на дисеминиран воден енцефаломиелит да се увеличи рискът от представяне на другите в бъдеще; главно през първите 2 до 8 години след първата атака. Всъщност това се случва с около 10% от децата с това състояние и се нарича многофазна ЕАД.

Ако една от причините за облекчаване изглежда е морбили, тя е свързана с висока заболеваемост и смъртност.

В едно от проучванията той следва 35 случая в продължение на почти 6 години, като установи, че повечето се възстановяват напълно след няколко седмици. 20 пациенти не са показали дългосрочни промени, постоянни неврологични проблеми, като двигателни дисфункции са открити при 6 пациенти, влошаване на когнитивността в 4, загуба на зрението при 4 и поведенчески проблеми в други 4. При 3 пациенти епилептиката е разработена, но само в неговият случай остана.

От друга страна, друго проучване се фокусира върху 40 пациенти с възрастни EAD, намирайки две смъртни случаи. Това може да означава, че възрастните с това заболяване имат по-лоша прогноза от децата.

Каква е неговата честота?

Това състояние изглежда засяга приблизително 1 от 125 000 до 250 000 индивида годишно. 5% от случаите изглежда са свързани с ваксинацията.

Въпреки че може да възникне във всяка възраст, изглежда, че децата са много по-склонни да я представят от възрастните. Доказателство за това е, че е изчислено, че повече от 80% от случаите се появяват при деца под 10-годишна възраст, като средната възраст варира от 5 до 8 години. Останалите 20% са свързани с приблизително изчислена възраст между 10 и 20 години, която може да възникне при 3% от възрастните.

От друга страна, честото й припокриване с диагнозата множествена склероза може да доведе до подценяване при възрастни.

Установено е също, че това заболяване е по-често при деца, отколкото при момичетата, което представлява 1,3 деца на 1 момиче.

В допълнение, тя изглежда да покълнат във всички части на света и във всички етнически групи.

Как можете да диагностицирате?

Това заболяване може лесно да се диагностицира при деца, като се наблюдават признаците и симптомите и чрез невроизобразяване и лабораторни техники. Въпреки това, специфичен биологичен маркер за остър дисеминиран енцефаломиелит не е определен. Ето защо, правилната диагноза и дългосрочното проследяване на заболяването са от съществено значение, тъй като има някои случаи, които са класифицирани като EAD и с течение на времето е установено, че е множествена склероза..

Диагностичните критерии, които трябва да бъдат изпълнени, за да се каже, че някой има дисеминиран остър енцефаломиелит, са:

- Събитие на възпалителни демиелиниращи полифокални промени.

- Енцефалопатия, която не може да се обясни със самата треска.

- По време на острата фаза мозъчният магнитен резонанс има аномалии, въпреки че не се откриват нови повреди след 3 месеца или повече след появата на EAD..

- Тези аномалии се състоят от дифузни, дисеминирани лезии, които включват бялото вещество на мозъка; може да се повреди и в дълбокото сиво вещество.

Процесът на диагностика може да съдържа:

- Последната медицинска история, съсредоточена върху възможни инфекции или ако има ваксини и кои.

- Кръвни тестове за търсене на други инфекциозни причини или други условия, които могат да бъдат объркани с EAD.

- Неврологичен преглед.

- Компютърна томография или магнитен резонанс или мозъчен и гръбначен мозък за търсене на лезии. Тези образи могат да изглеждат нормални, въпреки че дифузните или дисеминирани лезии често се наблюдават в субкортикалната бяла материя на мозъка.

- Лумбална пункция с цел извличане на цереброспиналната течност и проверка за инфекция. В този случай пациентът може да има менингит или енцефалит.

- Мозъчна биопсия: може да е необходимо да се извърши диференциалната диагноза на EAD с други инфекциозни заболявания.

Как се различава от множествената склероза (МС)?

Тъй като често е трудно да се разграничи остър дисеминиран енцефаломиелит (ЕАД) от множествена склероза (МС), решихме да включим раздел, обясняващ разликите между тях, за да се постигне по-точна диагноза..

Как варират EAD и MS??

- Остър дисеминиран енцефаломиелит възниква нормално само веднъж, докато при множествена склероза има няколко повтарящи се пристъпи на възпаление както на мозъка, така и на гръбначния мозък. Всъщност има автори, които твърдят, че са част от континуум, т.е. EAD може да бъде първият признак на множествена склероза.

- Ако наблюдаваме субекти с тези нарушения чрез магнитен резонанс, виждаме, че тези с ADD не развиват нови мозъчни лезии, но тези с множествена склероза правят. Ние можем да разграничим лезиите от двете клинични състояния, тъй като присъстващите в EAD са по-големи и имат специфично разпределение: те симетрично покриват бялото вещество на мозъка и малкия мозък. Освен това се вижда, че всички тези лезии се появяват по едно и също време, за разлика от типичната темпорална дифузия на множествена склероза. Трябва да се отбележи, че мозъчните лезии могат да се появят, преди да се появят симптоми, ако е МС, нещо, което не се случва с ЕАД.

- Симптомите на главоболие, объркване, повишена температура, повръщане и гърчове, характерни за енцефаломиелит, обикновено не се наблюдават при пациенти с множествена склероза..

- EAD е по-често при деца, докато при възрастни обикновено се диагностицира множествена склероза.

- Множествената склероза е по-честа при жените, за разлика от ЕАД; което се появява повече при мъжете.

- Както казахме, остър енцефаломиелит е типичен за сезони като зимата и пролетта. Обратно, появата на MS не зависи от сезоните.

Как можеш да се отнасяш?

Тъй като това е рядко заболяване, все още няма специфично лечение за борба с енцефаломиелита.

Обикновено възпалението се намалява благодарение на противовъзпалителните лекарства (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016). Например, вещества като кортикостероиди често се използват във високи дози, интравенозно. Приблизително 20 или 30 mg на kg метилпреднизолон или други стероиди по време на период, който може да варира от 3 до 5 дни, въпреки че подобрението се наблюдава в часове.

От друга страна, вярно е, че това лечение е широко използвано и защитено от експерти, но естественият ход на енцефаломиелита е спонтанно възстановяване. Затова е трудно да се разбере дали подобрението наистина се дължи на лечението, или ако това не е ефективно и само пациентът се възстановява само.

Има дори данни, които показват, че този тип лекарства могат да имат други дългосрочни проблемни ефекти за заболяването. Как да се улесни появата му отново в бъдеще (Nishikawa et al, 1999)

Въпреки че като цяло, тенденцията в последно време показва по-добра преживяемост на тези пациенти, по-специално благодарение на метилпреднизолон. Също така, изглежда, че ако това лечение бъде оттеглено, има по-голяма вероятност от рецидив. Във всеки случай, други перорални лекарства обикновено са включени, за да се предотврати рецидив.

Други алтернативни терапии, които се провеждат, когато пациентът не реагира на предишния, включват инжектиране на интравенозен имуноглобулин, който идва от кръвта на здрави хора; Циклоспорин, циклофосфамид, митоксантрон или плазмофереза, който се състои в отстраняване на цялата кръв от тялото, за да се отстрани плазмата (или компонентите на имунната система) и да се постави отново на пациента.

От друга страна, симптомите, дължащи се на енцефаломиелит, ще бъдат облекчени и ще се намесят в проблемите, които всеки индивид представя. Например, пациентите, които също имат високо вътречерепно налягане, ще се подобрят чрез хирургични интервенции.

Пациентът също се съветва, тъй като това заболяване е свързано с двете ваксини; тези или други имунологични стимули се избягват поне 6 месеца след поставяне на диагноза ЕАД.

По-доброто разбиране на механизма на дисеминирания остър енцефаломиелит ще улесни разработването на по-специфични и ефективни лечения.

препратки

1. Страница с информация за остър дисеминиран енцефаломиелит. (21 март 2016 г.). Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009 г.). Остър дисеминиран енцефаломиелит: клинични признаци, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, проучване HLA DQB1 * 0602 и HEL DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3А): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Възпалителен / постинфекциозен енцефаломиелит. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 декември 2015 г.). Остър дисеминиран енцефаломиелит. Изтеглено от Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000 г.). Остър дисеминиран енцефаломиелит, многофазен дисеминиран енцефаломиелит и множествена склероза при деца. Мозъчен, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama Т., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Интравенозна имуноглобулинова терапия при остър дисеминиран енцефаломиелит. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Симптоми и диагностика на ADEM. (Н.О.). Възстановен на 1 юли 2016 г. от National Multiple Sclerosis Society.
8. Изходно изображение.