Синдром на Мелкерссон-Розентал Симптоми, причини, лечение

на Синдром на Мелкерссон-Розентал (SMR) е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с повтарящи се огнища на парализа на лицето и оток (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Клинично, неговият курс обикновено се определя от симптоматична триада, състояща се от лингвална фисура, лицеви / езичен оток и периферна парализа на лицето (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Етиологичният произход на този синдром все още не е идентифициран. Въпреки това, често изброени като невро-кожно-лигавични разстройство грануломатозно възпаление характер (Tàrrega Porcar Pitarch Bort, Gomez Vives, Jimenez Borillo, Battle Bellido Segarra и продажба, 2012).

Въпреки това, в повечето случаи появата им е свързана с болестта на други заболявания, такива като болест на Крон, инфекциозни или хроничен курс грануломи саркоидоза (Moreno, 1998).

Диагнозата обикновено се основава на медицинските признаци и хистопатологичните резултати от лабораторните тестове (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X)..

Няма лечебно и задоволително лечение за лечението на синдрома на Мелкърсън. служители сблъсъци са склонни да се фокусират върху управлението на кортикостероиди, антибиотици, лъчетерапия или челюстна хирургия, а само предоставя временни резултати в повечето случаи (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Гомес Vives, Хименес Borillo, Bellido Segarra и Битката за продажба, 2012 г.).

Характеристики на синдрома на Мелкерссон-Розентал

Синдромът на Мелкерссон-Розентал е заболяване neuromucocutánea на сложен клиничен курс (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006).

Обикновено се дефинира с променлива тежест и еволюция. Тя засяга приоритетно лицевите и букалните региони, генериращи възпалителни и оточни процеси (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006)..

Терминът невромуко-козно заболяване Обикновено се използва за обозначаване на група патологии, характеризиращи се със значителна връзка между различните патологии дерматологични аномалии (кожа и лигавици) и афектация или неврологичен произход.

Ето защо, той може да причини появата на признаци и симптоми във всяка област на кожата или всяка структура на лигавицата.

на лигавицата определя се като слой от съединителна и епителна тъкан, която обхваща структурите на тялото, които са в пряк контакт с външната среда.

Обикновено те са свързани със секреторни жлези на лигавица или водни вещества. Те са отговорни за осигуряване на влага и имунна защита.

В случая със синдрома на Мелкерсън най-засегнатите области са кожна структура на лице и лигавичните области на уста и език.

В допълнение, в клиничните условия, синдромът на Мелкерссон-Розентал се нарича също и вид възпалителна грануломатоза.

Този термин се използва за категоризиране на различни болести, характеризиращи се с развитието на грануломи (възпалителна клетъчна маса на имунните клетки) и абсцеси (възпалена и гнойна област) поради високата имунна чувствителност.

Синдромът на Мелкерссон-Розентал първоначално е описан от невролога Е. Мелкерсон през 1928 г. (Moreno, 1998).

В клиничния си доклад Melkersson се позовава на различни случаи, определени от наличието на лабиален оток и рецидивна парализа на лицето (Moreno, 1998)..  

По-късно, през 1931 г., изследователят К. Розентал добавя към клиничното описание идентификацията на езичните фисури, определени като скротални или сгънати езици (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000)..

В допълнение той се фокусира върху анализа на генетичните фактори на синдрома (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000). Техните проучвания се основават на познатия вид на езиковите промени (Moreno, 1998)..  

Едва през 1949 г., когато Luscher прави групиране на клинични описания и нарича това клинично образувание с името на своите откриватели, синдромът на Melkersson-Rosenthal (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Въпреки това, някои специалисти като Стивънс посочват, че тази патология може да бъде идентифицирана от други автори, като например Хюбсман през 1849 г. или Росолино през 1901 г. (Трехо Руис, Съседо Рангел и Пенязола Мартинез, 2000).

В момента Националният институт по неврологични заболявания и инсулт (2011) определя синдрома на Мелкерссон-Розентал като рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с рецидивираща лицева парализа, възпаление на различни области на лицето и устните (особено горната) прогресивното развитие на канали и гънки на езика.

Първоначалната проява на този синдром обикновено се намира в детска или ранна зряла възраст. Неговият клиничен ход се характеризира с кризи или рецидивиращи възпаления, които могат да бъдат хронични (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2011).

Честа патология?

Синдромът на Мелкерссон-Розентал обикновено се счита за рядко или рядко заболяване в общата популация.

Епидемиологичните проучвания оценяват честотата на тази патология при 0,08% (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006).

Значителен брой специалисти посочват, че тази цифра може да бъде подценена поради случаи, чиято клинична картина е лека и не изисква здравни грижи (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006)..

Макар и с ниска честота, синдром Melkersson-Rosenthal е по-често при жените и обикновено засяга по-голямата част от индивиди от кавказки произход (Martínez-Menchón, Mahiques, Перес-Ferriols, Febrer, Вилата, Fortea и Aliaga, 2003).

Той може да се появи във всяка възрастова група, но е по-чест синдром при деца или млади хора (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2011)

Най-обичайното е, че започва между второто и четвъртото десетилетие на живота (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra и Batalla Sales, 2012).

На неизвестна етиология и ограничено разпространението на този синдром прави диагнозата му се забави значително и следователно терапевтични интервенции (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Гомес Vives, Borillo Хименес, Bellido Battle Segarra и продажби, 2012 г.).

Признаци и симптоми

Синдромът на Melkersson-Roshenthal обикновено се определя от класическа триада от симптоми, съставени от парализа на лицето, повтарящ се орофациален оток и фисуриран език (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003)..

Пълното му представяне е рядко, то се описва само в 10-25% от диагностицираните случаи (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006)..

Най-често срещаното е, че се появява в олигосимптоматична форма. Това се определя от диференциалното представяне на оток и парализа на лицето или оток и фисуриран език (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Скици на Melkesson-Rosenthal синдром клинично протичане се смята за най-често използваната форма, което представлява 47% от случаите (Martínez-Menchón, Mahiques, Перес-Ferriols, Febrer, Вилата, Fortea и Алиага, 2003).

След това ще опишем най-характерните признаци и симптоми на синдрома на Мелкерссон-Розентал:

Парализа на лицето

Парализата на лицето има неврологичен произход и се изразява като неподвижност на мускулите, които подпалват областите на лицето.

Това медицинско състояние обикновено е резултат от наличието на временни или трайни увреждания на лицевите нерви (възпаление, увреждане на тъканите и др.)..

Лицевият нерв, който също се нарича черепна VII е нервен терминал, който е отговорен за иннервиране на различни лицеви области и съседни структури..

Основната функция на тази структура е да контролира мимиката на лицето, позволявайки изразяването на емоции, артикулацията на езиковите звуци, мигането, храненето и др..

Наличието на различни патологични фактори, като инфекциозни процеси, може да предизвика отслабване или парализиране на инервираните зони от лицевия нерв..

При синдрома на Мелкерссон-Розентал, лицевата парализа може да има периферен характер, засягайки само едната страна на лицето с рекурентно течение (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).

Този симптом може да се наблюдава при повече от 30% от засегнатите. Обикновено тя се развива бързо, като се установява за около 24-48 часа (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Освен това, интермитентно или рецидивиращо начало обикновено се появява около 3 или 4 седмици по-късно (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

В някои случаи, парализата на лицето може да бъде пълна или частична и може да генерира последствия, свързани с очно злоупотреба (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Също така е възможно да се идентифицират клинични прояви, свързани с участието на други черепни нерви, като слухови, хипоглосални, глосафорингеални, слухови и обонятелни нерви (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Орофациален оток

Орофациалният оток обикновено се счита за централна клинична проява на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Тя представлява основната форма на представяне в около 80% от случаите (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003)..

Той се определя от наличието на анормално и патологично натрупване на течност, което генерира възпаление или подуване на засегнатата област (National Institutes of Health, 2016).

Може да засегне напълно или частично лицето, езика, венците или лигавицата на устната кухина (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Най-често срещаното е, че се идентифицира значително уплътняване на устните, особено на горната. Структурата може да бъде постигната 2 или 3 пъти по-висока от обичайната (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Вероятно орофациалният оток се появява придружен от фебрилни епизоди и други леки конституционни симптоми (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Този клиничен симптом обикновено се появява след няколко часа или дни, но е вероятно, че за кратко време клиничният му курс ще придобие рецидивиращ характер (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Вследствие на това възпалените области постепенно придобиват твърда и твърда структура (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Могат да се появят други прояви, свързани с болезнени ерозии, зачервяване, напукване на спазмите, усещане за парене, отшелници и др. (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Фисуриран език

Друг от обичайните симптоми на синдрома на Мелкерссон-Розентал е развитието на сгънат или скротален език (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Езикът придобива надлъжен жлеб в центъра и се появяват напречни фисури, които придобиват скротален, церебриален или сгънат вид (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

По принцип се наблюдава увеличаване на дълбочината на жлебовете на езика, без да се предизвиква ерозия или участие на лигавицата (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003)..

Този симптом обикновено се свързва с аномалия от генетична природа и обикновено се съпровожда от намаляване на вкусовата острота и парестезиите (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003)..

каузи

Настоящите изследвания все още не са в състояние да идентифицират причините за синдрома на Мелкерсон-Розентал.

Националната организация за редки заболявания (2016) подчертава възможната честота на генетични фактори, като се има предвид описанието на семейни случаи, в които различни членове са засегнати от тази патология.

Освен това той подчертава приноса на други видове патологии към неговото представяне. Понякога болестта на Крон, сакоидозата или хранителните алергии често предхождат появата на синдрома на Мелкърсън-Розентал (Национална организация за редки заболявания, 2016).

диагноза

Диагнозата на този синдром се основава на подозрението за класическата триада на симптоматиката (Ромеро Малдона, Сентра Тело и Морено Изкиердо, 1999)..

Няма лабораторен тест, който може да определи недвусмислено неговото присъствие (Romero Maldona, Sentra Tello и Moreno Izquierdo, 1999).

Въпреки това, хистопатологичните изследвания обикновено се използват за анализ на оток (Romero Maldona, Sentra Tello и Moreno Izquierdo, 1999)..

лечение

Много от признаците и симптомите, които съставляват клиничния ход на синдрома на Мелкерссон-Розентал, обикновено се решават без терапевтична намеса (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Въпреки това, ако не се използва никакъв вид лечение, може да се появят периодични епизоди (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Лечението на първа линия обикновено включва прилагане на кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства и антибиотици (Национална организация за редки заболявания, 2016)..

В други случаи могат да се използват хирургични процедури или лъчетерапия. Особено в случаите, в които се оценява значителна промяна в устните (Национална организация за редки заболявания, 2016).

препратки

1. Aomar Millán, I., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., & Ortego Centeno, N. (2006). Парализа на лицето и рецидивиращ оток на лабията. Rev Clin Esp.
2. Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., & Izzeddin, N. (2016). OROFACIAL МАНИФЕСТАЦИИ НА MELKERSSON ROSENTHAL СИНДРОМ. ПРЕГЛЕД НА ЛИТЕРАТУРАТА И ИЗСЛЕДВАНЕТО НА СЛУЧАЙ.
3. Martínez-Menchón, Т., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Febrer, I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). Синдром на Мелкерссон-Розентал. Actas Dermosifiliogr.
4. Moreno, M. (1998). Синдром на Мелкерссон Розентал. Колумбийски медицински закон.
5. NIH. (2016 г.). Синдром на Мелкерссон-Розентал. Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт.
6. NORD. (2016 г.). Синдром на Мелкерссон Розентал. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
7. Romero Maldonado, N. (1999). Синдром на Мелкерссон-Розентал: класическа клинична триада ... Actas Dermosifiliogr.
8. Tárrega Porcar, М., Pitarch Bort, G., Gómez Vives, B., Jiménez Borillo, E., Bellido Segarra, M., & Betalia Sales, M. (2012). Синдром на Мелкерссон-Росенталь. Списание за семейна медицина и първична грижа.
9. Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P., & Peñalazo Martínez, A. (2000). Синдром на Мелкерссон-Розентал. Съобщаване на случай и кратък преглед на темата. Rev Cent Dermatol Великден.