Синдром на Милър-Фишър Симптоми, причини, лечение

на Синдром на Милър-Фишър (SMF) е един от най-често срещаните клинични варианти на синдрома на Guillain Barré (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas и Pozo-Martos (2008))..

Клинично, този синдром се характеризира с наличието на класическа триада от симптоми, дефинирани от появата на арефлексия, атаксия и офталмоплегия (Ostia Garza и Fuentes Cuevas, 2011)..

Възможно е да се появят други признаци и симптоми, свързани с мускулната слабост, булбарната парализа и сензорните дефицити (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez и Jiménez Corral, 2014).

Подобно на синдрома на Гилен-Баре тази патология изглежда има пост-инфекциозен имунологичен произход (Gabaldón Torres, Badía Picazo и Salas Felipe, 2013).

Клиничното протичане на синдрома на Милър-Фишър се предшества от стомашно-чревна инфекция, като основният спусък е ваксинация или хирургична процедура (Gabaldón Torres, Badía Picazo и Salas Felipe, 2013).

Диагнозата на този синдром е фундаментално клинична. Тя трябва да бъде допълнена с различни лабораторни тестове (магнитен резонанс, лумбална пункция, неврофизиологично изследване и др. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas и Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Лечението на синдрома на Милър е медицинско, въз основа на интервенциите на синдром на Гилен-Баре (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

Медицинската прогноза на засегнатите обикновено е благоприятна. При ранно и ефикасно медицинско управление възстановяването е добро и обикновено не е свързано с промени или остатъчни медицински усложнения (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada и Palomino García, 2003).

Характеристики на. \ T Синдром на Miller Fisher

на Синдром на Miller Fisher е една от клиничните форми на синдрома на Guillain-Barré, така че е тип на възпалителна демиелинизираща полиневропатия.

Болест или патология, категоризиран като полиневропатия, се определя от клиничен ход, свързан с наличието на лезии и / или прогресивна дегенерация на нервните крайници (National Institutes of Health, 2014).

Този термин често се използва по общ начин, без да се споменава конкретно за вида на засегнатите лезии или анатомична област..

Въпреки това, синдромът на Miller Fisher предизвиква патология на миелинизирано ниво.

Миелин е мембрана, която е отговорна за покриване и защита на нервните крайници на нашето тяло от извънклетъчната среда (Clarck et al., 2010).

Тази субстанция или структура се състои главно от липиди и е отговорна за подобряване на ефективността и скоростта на предаване на нервните нервни импулси (National Institutes of Health, 2016).

Наличието на патологични фактори може да доведе до прогресивно разрушаване на мелина. В резултат на това тя може да причини прекъсване на потока от информация или наличието на увреждане на тъканта на нервното ниво (National Institutes of Health, 2016).

Симптомите, свързани с процесите на демиелинизиране, са много разнообразни. Моторни, сензорни или когнитивни промени могат да се появят.

В допълнение, този синдром е част от по-голяма клинична група, наречена синдром на Guillain-Barré.

Тази патология се определя основно от развитието на генерализирана мускулна парализа. Най-често срещаната е да се установи слабост или парализа в долните крайници, сетивните аномалии (болка, парестезия и др.) И други автономни (дихателна недостатъчност, нарушение на сърдечния ритъм, аномалии на урината и др.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Синдромът на Милър-Фишър първоначално е бил идентифициран от д-р К. Милър Фишър като нетипичен и ограничен вариант на синдрома на Гилен-Баре през 1956 г. (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

В клиничния си доклад той описва три пациенти, чието клинично протичане се характеризира с наличието на арефлексия, атаксия и офталмоплегия (Jacobs and van Doorm, 2005)..

статистика

Синдромът на Милър-Фишър се счита за най-често срещания клиничен вариант на синдрома на Гилен-Баре (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Епидемиологичните проучвания са установили честотата й в около 0,09 случая на 100 000 жители годишно в световен мащаб (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio и Colomer Oferil, 2009).

На общо ниво, синдромът на Гилен-Баре представлява честота от 0,4-4 случая на 100 000 души (González et al., 2016).

В общия брой на случаите синдромът на Милър-Фишър представлява 5% в страните от западните региони и 19% в азиатските географски райони (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Що се отнася до социално-демографските характеристики на тази патология, трябва да посочим няколко аспекта (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Това е рядък синдром при педиатричната популация.
• По-голяма честота, свързана с мъжкия пол.
• По-голяма честота, свързана със специфични географски региони, особено ориенталски.

Признаци и симптоми

Синдромът на Милър-Фишър се определя от основна триада на симптоматиката: арефлексия, атаксия и офталмоплегия (López Erausquin и Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Арефлексията е вид нарушение, което се характеризира с липсата на мускулни рефлекси. Този знак обикновено е продукт на неврологични аномалии, разположени на гръбначно или мозъчно ниво.

Тези рефлекси обикновено се определят като спонтанни и неволеви движения или моторни действия, които се задействат от специфични стимули (Медицински център на Университета в Рочестър, 2016).

Съществува голямо разнообразие от рефлекси (цервикална, мавърна, лабиринтна тоника, всмукване, галант, търсене и т.н. Въпреки че повечето от тях изчезват с развитието и биологичното съзряване, те имат важна роля за оцеляването.

Отсъствието или наличието на променени моторни модели в тази област обикновено е клиничен индикатор за наличието на промени в нервната система..

атаксия

Атаксията е вид промяна, която предизвиква различни аномалии, свързани с контрола и координацията на движенията на тялото (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Този симптом, като areflexia е свързан с наличието на аномалии и / или патологии в нервната система. Особено в областите, отговарящи за контрола на движението (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Засегнатите хора често имат проблеми при ходене, приемане на пози, преместване на ръцете и краката или извършване на дейности, които изискват фина моторна координация (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014)..

офталмоплегия

Офталмоплегията е патология, която се определя от наличието на неспособност или трудност да се извършват движения с очите или със съседни на тях структури.

Засегнатите хора обикновено имат пълна парализа на очните мускули (Blanco-Machite et al., (2008))..

Най-засегнатите мускулни групи обикновено са външните, като се започне от горните мускули на ректуса до страничните. Прогресията на парализа обикновено завършва в долните ректусни мускули (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Някои от свързаните с това усложнения включват аномалии в зрителната острота, променен доброволен контрол на очите или ограничени движения на очите (National Institutes of Health, 2016).

Други симптоми

В допълнение към трите основни симптома, синдромът на Miller-Fisher може да бъде свързан с други видове усложнения:

Мускулна слабост

Наличието на отпуснатост и мускулна слабост е друг симптом, който може да се появи в синдрома на Милър.

Възможно е да се установи анормално намаляване на мускулния тонус в различни области на тялото.

Някои клинични доклади показват наличието на този вид промени в лицевите области, които в някои случаи могат да прогресират към мускулната парализа..

Булбарната парализа

Булбарната парализа е патология, която засяга моторните неврони на нервната система, като най-засегнати са тези, които са отговорни за контролиране на функции като дъвчене, говорене, преглъщане и др. (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2012 г.).

Най-честите признаци и симптоми са загуба на речева способност, слабост и лицева парализа, невъзможност за преглъщане, между другото (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2012 г.).

Аномалии, свързани с фарингеалните мускули, могат да причинят значителни медицински усложнения, свързани с дихателната недостатъчност, асфиксия или аспирационна пневмония (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2012).

Сензорни дефицити

Като част от клиничната картина на синдрома на Милнър-Фишър и синдрома на Гилен-Баре могат да се появят промени, свързани със сензорната сфера:

• Мускулна болка, разположена в различни области на горните или долните крайници.
• Възприемане на изтръпване, изтръпване или остри усещания в локализираните области на тялото.
• Аномалии в чувствителността на различни области на тялото.

Какво е типичният клиничен ход?

Признаците и симптомите, които характеризират медицинската картина на синдрома на Милър-Фишър, обикновено в рамките на две седмици след разрешаване на инфекциозен процес (Ostia Garza и Fuentes Cuevas, 2011).

Появата им обикновено е остра, така че всички клинични признаци могат да бъдат идентифицирани само за няколко часа или дни от представянето на първите признаци (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Първите симптоми на синдрома на Miller-Fisher при повече от 50% от засегнатите са тези, свързани с мускулната структура на лицето и лицевите области. В ранните стадии е обичайно да се наблюдават лицеви дипарезии и двойно виждане (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Няколко дни по-късно клиничният ход на тази патология напредва до развитието на арефлексия, атаксия и офталмоплегия (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Международната фондация GBS / CIDP (2016) определя три основни фази:

1. Слабост на очните мускулни групи, наличие на замъглено зрение, отпускане на клепачите и слабост на различни лицеви участъци.
2. Честа загуба на баланс и затруднено координиране на долните крайници. Наличие на повтарящи се падания и пътувания.
3. Прогресивна загуба на сухожилни рефлекси, особено в коленете и глезените.

Представянето на други видове усложнения като проксимална парестезия в горните и долните крайници, промени в други черепни нерви или лицева слабост е по-рядко (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

В рамките на медицинските последици от този синдром е възможно да се идентифицира припокриване с други характеристики, характерни за класическия синдром на Guillain-Barré, особено свързан с дихателната недостатъчност (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

каузи

Въпреки че специфичната причина за синдрома на Miller Fisher не е известна с точност, специалистите свързват неговото начало с наличието на скорошен инфекциозен процес..

При повече от 72% от диагностираните случаи е установено предишно инфекциозно събитие, свързано с респираторните и стомашно-чревните признаци (Rodríguez Uranga et al., 2003)..

Някои от патологичните фактори, най-свързани със синдрома на Miller Fisher, са (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Вирус на човешка имунна недостатъчност.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Вирус на Епщайн-Бар.
• Вирус на варицела Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

диагноза

В повечето случаи, пациентите, засегнати от синдрома на Милър-Фишър, отиват в спешна медицинска помощ, страдаща от един от първите си признаци: замъглено зрение, затруднено ходене и др. (Международна фондация GBS / CIDP, 2016).

В тази фаза извършването на предварителен физически и неврологичен преглед показва наличието на промени в рефлексите, промяна на баланса, лицева слабост и др. (Международна фондация GBS / CIDP, 2016).

Диагнозата на този синдром е изключително клинична, въпреки че е необходимо да се използват допълнителни тестове за потвърждение (GBS / CIDP International Foundation, 2016): \ t

• Магнитни резонанси и други тестове за невроизображения.
• Лумбална пункция и анализ на гръбначно-мозъчната течност за откриване на високи нива на антитела.
• Анализ на нервната проводимост.

лечение

Понастоящем не е разработено специално лечение на синдрома на Fishser. Използваните медицински интервенции обикновено са подобни на тези на синдрома на Гилен-Баре (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014 г.).

Най-често използваните терапии при синдрома на Гилен-Баре включват плазмофереза, имуноглобулинова терапия, приложение на стероидни хормони, асистирано дишане или физическа намеса (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Всички тези интервенции представляват голяма вероятност за успех и затова прогнозата е благоприятна за повечето от засегнатите (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Обичайното нещо е, че след 2-4 седмици започва клинично възстановяване, завършвайки 6 месеца по-късно (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Въпреки че възстановяването обикновено е пълно, в някои случаи е възможно да се наблюдават някои остатъчни медицински усложнения (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

препратки

1. Атаксия и церебеларна или спиноцеребеларна дегенерация. (2014). Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт.
2. Blanco-Marchite et al.,. (2008 г.). СИНДРОМ НА МИЛЪР ФИШЪР, ВЪТРЕШЕН И ВЪНШЕН ОФТАЛМОПЛЕЙИЯ СЛЕД АНТИГИПАЛНА ВАКСИНАЦИЯ. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Роля на неврофизиологичните изследвания в синдрома на Милър-Фишър. неврология, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016 г.). Синдром на Miller Fishser. Изтеглено от GBS / CIDP Foundation International.
5. González et al. (2016 г.). Опитът на синдрома на Гилен-Баре в отделение за неврологично интензивно лечение. неврология, 389-394.
6. Синдром на Гилен-Баре. (2016 г.). Получени от Националните институти по неврологични заболявания и инсулт.
7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Синдром на Miller Fisher. Изтеглено от Холандския център за невромускулни изследвания.
8. NIH. (2012). Заболявания на моторния неврон. Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Синдром на Miller Fisher. Получени от Националните институти по неврологични заболявания и инсулт.
9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Синдром на Guillain-Barré сорт Miller-Fisher. Докладване на случай. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Родригес Уранга и др. (2004 г.). Синдром на Miller-Fisher: клинични находки, свързани инфекции и еволюция при 8 пациенти. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Родригес Уранга, Й., Делгадо Лопес, Ф., Франко Макиас, Е., Бернал Санчес Аржана, М., Кесада Мартинес, С., и Паломино Гарсия. (2004 г.). Синдром на Miller-Fisher: клинични находки, свързани инфекции и еволюция при 8 пациенти. Med Clin (Barc).
12. Синдром на Милър Фишър. За случая. (2011). Медицински науки, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Вътрешна офталмоплегия като начало на синдром на Милър-Фишър. неврология., 504-509.