Симптоми на синдрома на Reye, причини, лечение



на Синдром на Рей е рядък вид метаболитна енцефалопатия, която обикновено се появява при деца и юноши (Jayaprakash, Gosalkkal и Kamoji, 2008)..

Тази патология се определя основно от наличието на повишено вътречерепно налягане, развитие на мозъчен оток и анормално натрупване на мазнини в различни органи, особено в черния дроб (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

По този начин, на клинично ниво, синдром на Reye обикновено включва прогресивна картина на повръщане, респираторна промяна, конвулсивни събития, загуба на съзнание, хепатомегалия и жълтеница, между другото (Martínez-Pardo и Sánchez Valverde, 2016).

На етиологично ниво тази патология обикновено се развива по начин, съответстващ на състоянието на вирусни инфекции (грип, варицела и др.) (Health Link British Columbia, 2013).

Въпреки това, той е свързан и с приложението на ацетилсалицилова киселина (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

По отношение на диагнозата, при наличие на клинични признаци и симптоми, съвместими с наличието на тази патология, от съществено значение е да се проведат различни лабораторни тестове (Martínez-Pardo и Sánchez Valverde, 2016).

Най-често използваните тестове включват анализ на кръвна плазма, анализ на урината, лумбална пункция, електрокардиограма, фундус, торакална рентгенография или тестове за невроизображения (Martínez-Pardo и Sánchez Valverde, 2016)..

От друга страна, медицинската интервенция, в случай на синдром на Reye, изисква хоспитализация и спешно лечение (Kalra, 2008)..

В този смисъл интервенциите се основават на прилагането на лекарства за борба с неврологични и чернодробни нарушения (Kalra, 2008)..

Характеристики на синдрома на Рейе

Синдром на Reye се счита за патология, или неврологично заболяване, което се развива след като страда от някои видове инфекции, особено по време на детството или юношеството (Instituto Químico Biológico, 2016).

Особено, след като страдат от варицела, грип или лечението на тези патологии с ацетилсалицилова киселина, е възможно да се появят различни медицински събития, свързани с изменението на нервната система и системата на черния дроб (Instituto Químico Biológico, 2016).

В този смисъл няколко автори като Мартинес-Пардо и Санчес Валверде (2016 г. категоризират синдрома на Рейе като прогресивна енцефалопатия, придружена от прогресивна чернодробна недостатъчност..

1 - Енцефалопатия

Така, в медицинската литература, терминът енцефалопатия се използва за обозначаване на медицинско състояние, характеризиращо се с наличието на различни неврологични разстройства..

Те са дифузни и неспецифични и представляват значителна промяна в мозъчната функция и / или структура (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2010)..

Енцефалопатиите могат да бъдат резултат от различни фактори или патологични събития като инфекциозни агенти, метаболитни промени, развитие на мозъчни тумори и др. (Национален институт по неврологични заболявания и инсулт, 2010).

По този начин медицинските усложнения, генерирани от тази патология, са разнообразни, но всички те са свързани с развитието на мозъчен оток, тъканни лезии на нервната тъкан, променено ниво на съзнание, когнитивни дефицити и др. (Kowdley, 2016).

2 - Чернодробна система

От своя страна, чернодробната система се отнася до черния дроб и съседните структури, които медиират контрола и развитието на техните функции.

Черният дроб е един от вътрешните органи, жизненоважни за нашето оцеляване. Неговата основна функция е да обработва и филтрира всички токсични вещества, които могат да присъстват в нашето тяло (Kivi, 2012).

Ето защо, лошото функциониране на тази структура може да предизвика анормална акумулация на вредни вещества, причинявайки структурни и функционални увреждания както в това, така и в други места, като централната нервна система (Kowdley, 2010)..

В този смисъл медицинските усложнения на черния дроб при синдрома на Рейе са свързани с натрупването на мастни вещества и развитието на вторични патологии..

Като цяло, наличието на клинични находки, съвместими с енцефалопатията и чернодробната област, може да предизвика клиничен ход, свързан със синдрома на Рейе..

Така, тази патология е описана през 1963 г. от Reye и неговия екип, като медицинска картина, придобит характер и свързана с инфекция от вируса на грип или херпес (Martínez-Pardo и Sánchez Valverde, 2016).

В клиничния си доклад той описва набор от 21 случая на педиатрични пациенти, чието клинично протичане се характеризира с наличието на енцефалопатия, определена от сензорни промени, конвулсивни епизоди и повръщане (Kalra, 2008)..

Освен това се появяват промени, свързани с чернодробните функции, състоянието на съзнанието и др. (Kalra, 2008).

статистика

Синдромът на Рейе е рядко заболяване в общото население, въпреки че засяга и двата пола по еквивалентен начин, той е почти изключително за децата..

Ако се позовем на статистически данни, най-често се среща около 6-годишна възраст, като обхватът на външен вид е от 4 до 12 години (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Освен това, диагностичните случаи са описани и в края на детството, юношеството или ранна зряла възраст, с модел на разпространение, свързан със селските и крайградските райони (Национална организация за редки заболявания, 2016)..

Освен това, както вече посочихме, присъствието му е свързано с неотдавнашните страдания от вирусни патологии или използването на аспирин или други видове силикати (Badash, 2012).

Признаци и симптоми

Симптомите, свързани със синдрома на Рей, обикновено представляват разнообразен клиничен спектър, но обикновено се свързват с неврологичните и чернодробните сфери..

По този начин някои от най-честите функции включват:

повръщанията

Гадене и повръщане са първоначалните прояви на синдрома на Рейе.

Повръщането или връщането на съдържанието на стомаха се появява периодично, което може да причини дехидратация, коремна болка, наранявания на хранопровода и дори раздуване (Национални здравни институти, 2016).

Променено ниво на съзнание

Освен това могат да се появят променени състояния на съзнанието, свързани главно с (Кортес и Кордоба, 2010):

  • объркване: в този случай има значително изменение на състоянието на вниманието и наблюдението. Възможно е човекът да бъде дезориентиран на временен, пространствен и личностно ниво. Освен това трудността да се комуникира или да се запомни някаква конкретна информация е често срещана в това състояние.
  • апатия: както в предишния случай, степента на внимание и наблюдението са значително намалени. Можем да наблюдаваме прекомерна сънливост, промяна на цикъла на сън-будност, физическа слабост и т.н..
  • ступор: в този случай, промяната на съзнанието е по-дълбока, представяйки пациента в непрекъснато състояние на сън, което може да излезе само чрез интензивна стимулация
  • комаВ най-тежките случаи, засегнатото лице може да влезе в кома, в която има пълно изключване от околната среда. Пациентът е в непрекъснат цикъл на сън и не реагира на никакъв външен стимул.

Хипервентилация и апнея

Неврологичните аномалии и други физически находки могат да причинят важни промени в дихателната функция, като най-честите са свързани с епизоди на апнея и хипервентилация:

  • хипервентилация: в медицинската област, с този термин се отнася до развитието на епизоди на дълбоко и необичайно бързо дишане. Въпреки че може да изглежда свързано с различни събития и фактори, то може да причини страдащи от замаяност или загуба на съзнание (Национален институт по здравеопазване, 2016).
  • апнея: в медицинската област, с този термин се отнася до наличието на кратки епизоди на прекъсване на дишането (Национален институт по здравеопазване, 2016). При засегнатите лица може да се стигне до генерално прекратяване на дихателната функция или до развитие на рецидивиращи епизоди.

Конвулсивни епизоди

Като цяло, с този термин се отнася до наличието и / или развитието на припадъци.

Те се определят от развитието на аритмични и неконтролируеми мускулни ритания или епизоди на анормално поведение, като например отсъствия (National Institutes of Health, 2016)..

На специфично ниво, конвулсивните епизоди произтичат от наличието на анормална и патологична невронална електрическа активност, продукт на процеси, които причиняват функционални или структурни увреждания на мозъчното ниво (Национален институт по здравеопазване, 2016).

хепатомегалия

В този случай, с термина хепатомегалия се отнасяме до анормално и патологично разширяване на черния дроб (Национален институт по здравеопазване, 2016).

В случай на синдром на Reye, увеличаването на размера на черния дроб се причинява от натрупване на мастен материал.

Някои от медицинските последици от хепатомегалията са свързани с коремна болка и раздуване, гадене, замаяност, повръщане, чернодробна недостатъчност и др..

жълтеница

Тази патология предизвиква жълто оцветяване на кожата и други органи, свързани главно с меките части, като очите (Национален институт по здравеопазване, 2016).

Чернодробните промени могат да доведат до увеличаване на някои вещества като билирубин, което причинява пожълтяване (Национален институт по здравеопазване, 2016).

Какъв е клиничният ход на синдрома на Рейе?

Обикновено клиничните характеристики на синдрома на Reye се появяват за кратък период от време, приблизително 3 или 7 дни след като страдат от вирусна инфекция или период на възстановяване (Health Link British Columbia, 2013).

Освен това, прогресивният му курс обикновено се класифицира на различни етапи (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Стадион IПървоначалните симптоми обикновено включват повръщане, състояние на летаргично съзнание и поява на чернодробни нарушения.
  • Етап IIОсвен това се добавят и други усложнения, свързани с хипервентилацията, наличието на агресия и възбуда.
  • Етап IIIВ тази фаза промяната на нивото на съзнание обикновено е сериозна, което води до кома. В допълнение, чернодробното разстройство продължава да прогресира експоненциално.
  • Етап IV: кома достига дълбоко състояние, докато чернодробната функция има тенденция да се подобрява.
  • Стадион V: в последната фаза се появяват конвулсивни епизоди и епизоди на апнея.

Не всички засегнати преминават през всички тези етапи. В повечето случаи те са свързани с тежестта и прогресията на заболяването.

Така, случаите, поставени на етапи I, II, III, трябва да се подобрят и да покажат добро решение на медицински усложнения.

В случай на ускорена прогресия и тежки неврологични усложнения обаче фаталният изход може да продължи само 4 дни.

кауза

Въпреки че настоящите изследвания все още не са идентифицирали патофизиологичните механизми, специфични за този синдром, повечето от случаите са свързани с страдание от инфекциозни процеси..

По-специално, патологиите, най-свързани със синдрома на Рей, са грип и варицела, особено при деца и юноши (Mayo Clinic, 2014)..

По-голямата част от медицинските доклади се отнасят до наличието на инфекции на горните дихателни пътища, дължащи се на наличието на вирус на грип Б, варицела и други инфекциозни процеси, свързани с грип А, херпес симплекс или рубеола (Национална организация за Редки нарушения, 2016).

В допълнение, в други случаи, неговото развитие е свързано с прилагането на лекарства, чийто химичен състав се основава на ацетилсалицилова киселина, като аспирин (Национална организация за редки заболявания, 2016)..

Те обикновено се използват като базово лечение за различни патологии на леки клинични прояви, като например грип (Национална организация за редки заболявания, 2016).

диагноза

Както е отбелязано от Mayo Clinic (2014), няма никакви доказателства, които да показват недвусмислено наличието на синдром на Reye..

След диагностичното подозрение, получено от неврологичните и чернодробните симптоми, е необходимо да се извършат различни лабораторни изследвания, като се започне с анализ на кръвта и урината..

Основната цел е да се открие наличието на промени, свързани с метаболизма.

В допълнение, други видове тестове като лумбална пункция, чернодробна биопсия, компютърна томография (КТ) или биопсия на кожата също се използват за потвърждаване на клиничните характеристики..

лечение

Въпреки че няма лек за синдрома на Рей, пред лицето на ранна диагноза, спешната медицинска намеса обикновено е ефективна за намаляване на неврологичните и чернодробни увреждания и следователно за развитието на тази патология (Cleveland Clinic, 2016)..

Основните медицински мерки са съставени от (Slightham, 2016):

  • Постоянна хидратация, прилагане на електролити и прилагане на интравенозна глюкоза.
  • Прилагане на стероидни и диуретични лекарства за контрол на повишаването на вътречерепното налягане и развитието на мозъчен оток.
  • Приложение на антиепилептични лекарства.
  • Използване на асистирано дишане.

прогноза

Въпреки че синдромът на Reye има висока смъртност, свързана с неврологични усложнения, броят на смъртните случаи е намален от 50% до 20% от случаите (Weiner, 2015).

В този смисъл ранното клинично откриване и броят на леките случаи са се увеличили експоненциално (Weiner, 2015).

препратки

  1. Badash, М. (2012). Синдром на Reye. EBSCO .
  2. Клиника Кливланд (2016 г.). Синдром на Рей.
  3. Healthline. (2016 г.). Синдром на Рей.
  4. HLBC. (2013 г.). Синдром на Reye. HealthLinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Синдром на Reye. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016 г.). Синдром на Reye. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008 г.). Reye синдром и Reye-подобен синдром. Детска неврология.
  8. Kalra, V. (2008). Синдром на Рейес. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Синдром на Рейе: остра чернодробна митохондриална недостатъчност с енцефалопатия. Метаболитна етиология. AEPD, 287-300.
  10. Клиника Майо (2014). Синдром на Рей. 
  11. NIH. (2016 г.). жълтеница.
  12. NIH. (2016 г.). Синдром на Рей.
  13. NORD. (2016 г.). Синдром на Reye. 
  14. UAB. (1986). Синдром на Reye и неговата връзка с употребата на ацетилсалицилова киселина. Фармацевтична дивизия Клиника - Институт за фармакология, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Синдром на Reye.