Синдром на Sandifer Симптоми, причини, лечение

на Синдром на Сандифер е нарушение на горния стомашно-чревен тракт, което има неврологични симптоми и обикновено се появява при деца и юноши.

Състои се главно от езофагеални рефлуксни проблеми, придружени от дистонични движения и необичайни пози. Изглежда, че има важна връзка в някои случаи с протеиновата непоносимост на кравето мляко.

Въпреки че синдромът на пясъка е описан за първи път през 1964 г. от Kinsbourne, неврологът Paul Sandifer го описва подробно; Ето защо носи името му (Фейерман и Фернандес, 2007).

Изглежда, че това е усложнение на гастроезофагеалната рефлуксна болест (ГЕРБ), състояние, характеризиращо се с рефлукс на храната от стомаха в хранопровода, причинявайки увреждане на лигавицата на стомаха..

Характеризира се с внезапни дистонични движения, с скованост и поклони главно в областта на шията, гърба и горните крайници; в допълнение към необичайни движения на очите.

С дистонични се отнасяме към непрекъснати контракции на някои мускули, които причиняват криви позиции и повтарящи се недоброволни движения, които стават болезнени. Това е част от двигателните нарушения, чийто произход е неврологичен.

Въпреки това, само 1% или по-малко деца с ГЕРБ развиват Sandifer синдром. От друга страна, тя често е свързана с наличието на хилята херния. Последното е проблем, при който част от стомаха се издава през диафрагмата и се проявява като болка в гърдите, парене или дискомфорт при преглъщане..

Коремният дискомфорт е свързан с необичайни движения на тялото и изкривявания на шията, като тортиколис с неволеви спазми, което предполага, че определени позиции, възприети от засегнатите, изглежда имат за цел да облекчат дискомфорта, причинен от стомашен рефлукс..

Причини за поява на синдром на Sandifer

Точният произход на този синдром не е известен. Най-честият фактор, предизвикващ преципитация, изглежда е дисфункция в долната част на хранопровода, която предизвиква отлив на погълнатата храна. Нейната причина може да бъде, въпреки че не е толкова честа, наличието на гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) или хиатална херния..

Смята се, че странните пози на главата и шията и дистоничните движения се дължат на научен начин за облекчаване на болката, която дават проблемите с рефлукса. Така че, детето, след като е направило движение чрез причинност; открива временно облекчение от дискомфорта, свързан с болестта, което прави възможно подобно движение да се повтори.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) докладват за случая на пациент, който изглежда е развил синдром на Sandifer поради алергия към краве мляко, което показва, че приемът на протеини от кърмещата майка може да предизвика алергии към храни при бебета по-късно; улесняване на стомашния рефлукс.

Какви са симптомите?

Симптомите обикновено започват в детска или ранна детска възраст, като са по-чести над 18-36-месечна възраст, въпреки че неговото начало може да продължи до юношеска възраст..

След това ще опишем най-отличителните симптоми на синдрома на Sandifer. Изглежда, че тези симптоми възникват главно по време и след хранене и изчезват, тъй като детето прекарва повече време без да яде; както и по време на сън.

- Спастичен тортиколис: това е ненормално свиване на мускулите на врата, което води до накланяне на главата. Постоянните движения на врата могат да се появят непрекъснато или просто скованост. Това обикновено е придружено от болка.

- Дистония: това са различни нарушения на движението, които водят до неволни контракции на мускулите, които могат да бъдат повтарящи се.

- Важен гастроезофагеален рефлукс. Ако е много сериозно, малките могат да имат дразнене в дихателните пътища, освен кашлица и хрипове (шум, който прави въздуха при преминаване през дихателните пътища, когато те са увредени).

- Епигастрален дискомфорт и повръщане (които понякога могат да съдържат кръв).

- Те приемат странни пози с ригидност, кратко и пароксизмално, т.е., нарушения на движението, които се появяват внезапно и периодично. Те могат да изглеждат като конвулсии, но в действителност не са; и те не се появяват, когато детето спи.

- Свързано с предишното нещо, може да се наблюдава внезапно отклонение на главата и шията към страна, докато краката се разпростират към другата. Обикновено гърбът се извива след свръхразширяване на гръбначния стълб, като се огъват лактите.

- Спазмите продължават между 1 и 3 минути и могат да се появят до 10 пъти на същия ден.

- Разклащане и въртене на главата.

- Бъркане на стомаха, което може да е признак за променено храносмилане.

- Движения на усукване.

- Поява на дискомфорт, с чести плач. Раздразнителност и дискомфорт, когато промените стойката си.

- В някои случаи може да възникне тежка хипотония; което означава, че има ниска степен на мускулен тонус (т.е. свиване на мускулите).

- Анормални движения на очите, които обикновено се комбинират с движения на главата или крайниците.

- Анемия: намаляване на червените кръвни клетки в кръвта, вероятно поради неизправност на храносмилателната система, която не абсорбира хранителните вещества от храната.

- Симптомите се увеличават, когато консумирате храни, които съдържат протеини от кравето мляко, тъй като алергията към това вещество изглежда е произходът на болестта в много случаи..

- Малко увеличение на теглото, главно ако е налице персистиращ или тежък тип гастроезофагеална рефлуксна болест.

- Трудности в съня.

- Те могат да имат умствени увреждания, тъй като в този случай са много свързани със спастичността (т.е., мускулите, които остават постоянно заразени) и церебралната парализа. По-често всички тези симптоми се появяват при синдром на Sandifer при по-голямо дете.

- Ако това се случи при бебета без психично влошаване, при медицинския преглед всичко може да изглежда нормално.

Какво разпространение прави?

Честотата е неизвестна, но се смята, че е много рядко. Например, в литературата са описани само между 40 и 65 случая на синдром на Sandifer..

Като цяло външността му е в детска или ранна детска възраст; най-висока честота, когато имате по-малко от 24 месеца.

Изглежда, че се отразява еднакво между расите и между двата пола.

Каква е вашата прогноза?

Синдромът на Sandifer изглежда доброкачествен. Обикновено има добро възстановяване на синдрома на Sandifer, особено ако се лекува рано. Практически може да се каже, че не излага на риск живота.

Как можете да диагностицирате?

Ранната диагностика е от съществено значение. Родителите често отиват при педиатричния си невролог със засегнатото си дете, защото смятат, че се занимават с припадъци. Но това не е така.

Има някои диагностични улики, които разграничават този синдром от други състояния, които често са объркани, като доброкачествени инфантилни спазми или епилептични припадъци. Например, можем да подозираме синдром на Sandifer в малък, който показва движенията на това заболяване, които изчезват, когато той заспи..

Друг важен елемент за диференциалната диагноза е, че спазмите възникват по време или малко след като детето се храни, намалявайки с ограничаване на приема на храна..

Диагнозата ще бъде окончателна, ако симптомите на гастроезофагеален рефлукс се комбинират с типични нарушения на движението, докато неврологичното изследване е в рамките на нормалното.

Физическият преглед може да покаже по-малко от нормалното тегло или без увеличение, недохранване или кръв в изпражненията; въпреки че в други времена не се открива нищо странно. Важно е преди представянето на няколко от гореспоменатите симптоми да се обърнете към педиатри, невролози и гастроентеролози..

За да се открие този синдром или да се диагностицират други възможни нарушения, тестове като черепна и цервикална магнитен резонанс, електроенцефалограми (ЕЕГ), тест за толерантност на кравето мляко, кожен тест, горна стомашно-чревна ендоскопия, езофагеална биопсия и ревизия Езофагеален Ph.

Въпреки това, с презентации, които не са много типични, трябва да сте внимателни, защото могат да бъдат диагностицирани неправилно. Всъщност, изглежда, че това разстройство е малко и лошо диагностицирано, предавайки случаи на високо.

Необходимо е да се проучи повече за болестта, за да се определи нейния произход и характеристики, и по този начин да се усъвършенства диагностичната процедура.

Какво лечение се прави?

За този синдром той се намесва по такъв начин, че ефектите на свързаното с това основно заболяване се намаляват, както в случая на заболяването, дължащо се на гастроезофагеален рефлукс или хиатусна херния. По този начин се облекчават симптомите на синдрома на Сандифер.

Тъй като изглежда, че е силно свързана с алергията към кравето мляко, доказано е ефективно да се лекува тази алергия за потискане на симптомите на синдрома на Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Препоръчва се главно да се елиминира този елемент от диетата, за да се постигнат добри резултати (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Фармакологичната антирефлуксна терапия, като Domperidone или Lansoprazole, също е полезна. В момента най-често използваните лекарства са инхибитори на протонната помпа, които са отговорни за редуцирането на киселината в стомашните сокове..

Ако, въпреки следващите медицински показания, симптомите не се подобрят, може да се избере антирефлуксна хирургия. Една от тях се състои от фундопликация Nissen, която служи за лечение на гастроезофагеален рефлукс чрез хирургическа интервенция..

Операцията се извършва под упойка и включва сгъване на горната част на стомаха (наречена стомашен дроб) и стесняване на хранопровода на хранопровода с конци. В случай, че вече имате хилята херния, тя се ремонтира първо.

Налице е също така и фунията на Toupet, но тази е по-частична от тази на Nissen; около стомаха 270º, докато този на Нисен е 360º.

Lehwald et al. (2007) описват случая на дете, което се възстановява 3 месеца след заболяването (което е свързано с ГЕРБ) благодарение на медицинско лечение и хирургична хирургия на Ниссен..

Тук можем да видим видео на бебе, което проявява симптоми, характерни за синдрома на Сандифер:

препратки

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Лечение на синдрома на Sandifer с формула на аминокиселина. Доклади на AJP, 5(1), e51-e52
2. Еслами, П. (11 ноември 2015 г.). Синдром на Sandifer Клинично представяне. Изтеглено от Medscape.
3. Fejerman, N. и Fernández Álvarez, E. (2007). Детска неврология, 3 изд. Мадрид: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Синдром на Сандифер - мултидисциплинарно диагностично и терапевтично предизвикателство. Европейско списание за детска хирургия, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M., & Nalbantoglu, A. (2013). Синдром на Сандифер: неправилно диагностицирано и тайнствено разстройство. Ирански вестник по педиатрия, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Симптоматична асиметрия през първите шест месеца от живота: диференциална диагноза. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Синдром на Сандифер. (Н.О.). Възстановено на 29 юни 2016 г. от Живейте с отлив.