Симптоми на лилаво заболяване, причини, лечение

на пурпурна болест известен също като идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) е патология на автоимунен произход, която се характеризира с наличието на тромбоцитна промяна.

Обикновено се класифицира в хематологичните нарушения. Клинично се определя от наличието на епизоди на кървене на лигавицата и кожата, менорагия, персистиращо кръвоизлив поради травма, петехии, пурпура, синини, гингиворагия, екхимоза и др. (Рейнард Ортис, Джамарт, Камбри, Боррас и Мейлан, 2009).

Произходът на тромбоцитопеничната пурпура се открива в автоимунен процес, който генерира различни антитела срещу тромбоцити и тяхното производство на медуларно ниво (Европейска група за трансплантация на кръв и костен мозък, 2016)..

Като се има предвид клиничното подозрение, от съществено значение е да се извършат различни лабораторни тестове, за да се потвърди диагнозата: кръвна картина, анализ на коагулацията на кръвта, биопсия на тъканите, костен мозък и др. (Медицински център на Университета на Мериленд, 2016).

Понастоящем съществуват няколко терапевтични подхода за лечение на пурпурно заболяване: плазмен обмен, прилагане на глюкокортикоиди, тромбоцитни антиагретанти, спленектомия и др. (de la Rubia, Contreras и Río-Garma, 2011).

Характеристики на пурпурно заболяване

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) е автоимунна патология, характеризираща се с наличието на тромбоцитопения, която обикновено се появява по време на юношеството (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras and Mailan, 2009)..

Това е патология, чийто основен клиничен път води до развитие на синини и натъртвания, внезапно или прекомерно кървене, наред с други признаци (Mayo Clinic, 2016).

На специфично ниво тази патология се определя като вид тромбоцитопения, т.е. анормално и патологично намаляване на нивата на тромбоцитите в кръвта (Национален институт по здравеопазване, 2016)..

Тромбоцитите са клетки, които са част от нашия кръвен материал. Неговата основна функция е образуването на съсиреци и възстановяването на ранени и / или повредени кръвоносни съдове (World Federatión de Hemofilia, 2016).

Тези клетки са специализирани в поддържането на структурата и целостта на кръвоносните съдове на нашето тяло и, освен това, помагат за предотвратяване и контрол на кървенето чрез ускоряване на коагулацията (Национална организация за редки заболявания, 2016).

При оптимални условия се очаква да имаме нива на тромбоцити от 150 000 до 400 000 / mc (Национален институт по здравеопазване, 2016).

Въпреки това, количество по-малко от 150 000 може да причини значителни медицински усложнения, свързани с кървене и съсирване на кръвта (Национален институт по здравеопазване, 2016).

Тромбоцитопения или тромбоцитопения могат да възникнат поради различни фактори (Национален институт по здравеопазване, 2016).

• Костният мозък не произвежда достатъчно тромбоцити.
• Тромбоцитите се разрушават в кръвния поток.
• Тромбоцитите се разрушават в органи като черния дроб на далака.

В случай на идиопатична тромбоцитопенична пурпура липсата на тромбоцити се свързва с развитието на патологични автоимунни процеси.

Поради това, в началните моменти тя е била известна с името на болестта на Werlhof (Европейска група за трансплантация на кръв и костен мозък, 2016)..

По-късно Пол Кнелсън публикува първия доклад, в който се позовава на успешен терапевтичен подход за тромбоцитопенична пурпура, спленектомия (хирургична резекция на далака) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)..

Още през 1951 г. група изследователи, образувани от Вилаим, Харингтън и Холигуърт, свързват характеристиките на тази патология с нарушение на автоимунния произход (European Grouo за трансплантация на кръв и костен мозък, 2016)..

Както посочихме, това заболяване се нарича идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тъй като в много случаи етиологичната причина не е известна (ITP Foundation, 2016)..

В момента е по-правилно да се използва терминът имунна тромбоцитопения, тъй като някои случаи се дължат на употреба на наркотици, инфекциозни процеси, бременност, определени автоимунни заболявания, наред с други медицински състояния (ITP Foundation, 2016).

статистика

Статистическите анализи показват, че тромбоцитопеничната пурпура представлява честота на 1 случай на 25 600-50 000 жители в общото население всяка година (Godeau, 2009).

В Съединените щати, честотата на тази патология е обикновено около 3,3 случая на 100 000 жители в зряла възраст всяка година. От друга страна, разпространението достига 9,5 случая на 100 000 души (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Тя може да засегне всеки човек, въпреки че има коефициент на разпространение от 1,3; 1, като е по-чест при женския пол (Godeau, 2009).

Това заболяване може да се появи и във всяка възрастова група, но по-често е, че първоначалните му прояви се появяват в детския стадий (Godeau, 2009).

Приблизително 40% от диагностираните случаи съответстват на пациенти на възраст под 10 години. Разпространението е много високо във възрастовата група от 2 до 4 години (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В педиатричната популация тромбоцитопеничната пурпура поставя годишната си честота на около 5,3 случая на 100 000 деца (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В случая на мъже са идентифицирани два възрастови пика. Особено засяга деца под 18 години и възрастни хора (Godeau, 2009).

Признаци и симптоми

Тромбоцитопеничната пурпура е патология, която е свързана главно с клинични прояви на хеморагичен характер (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona и Trias Folch, 2016).

Въпреки че в някои случаи ниските нива на тромбоцитите се проявяват като асимптоматично медицинско състояние, някои от признаците и симптомите, свързани с идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, са: (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras and Mailan, 2009):

Кожно и лигавично кървене

Рецидивиращото и спонтанно кървене е един от кардиналните признаци на тази патология (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Хората с идиопатична тромбоцитопенична пурпура представляват сериозен риск от спонтанно кървене и кръвонасядане (Европейска група за трансплантация на кръв и костен мозък, 2016)..

Въпреки че може да се появи във всяка област, този симптом е по-свързан с кървене от венците или носа (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Възможно е също така да се наблюдава кръвен материал в отпадъците, като урина (хематурия) и изпражнения (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В най-тежките случаи, при които броят на тромбоцитите е минимален, засегнатите лица са изложени на риск от фатално кървене (стомашно-чревен, вътрешен, вътречерепен кръвоизлив и др.) (Европейска група за трансплантация на кръв и костен мозък, 2016)..

екхимоза

В медицинската област, екхимозата е термин, който обикновено се използва за означаване на наличието на синини, известни като синина (National Institutes of Health, 2016).

Тези лезии се определят като натрупване на кръвен материал на ниво кожа (National Institutes of Health, 2016).

Етиологичните причини за кървене под кожата са много разнородни: увреждания и травматизми, имунни изменения, алергични реакции, медицинско лечение, стареене на кожата и др. (Национални институти по здравеопазване, 2016).

Те могат да приемат различни презентации или клинични форми, от дефинирани и локализирани синини до големи засегнати области на кожата (National Institutes of Health, 2016).

петехии

Petechiae са вид промяна, свързана с подкожно кървене (Guerrero Fernández, 2008).  

На визуално ниво, петехиите обикновено се идентифицират като червеникаво петно, подобно на кръвта. Те обикновено достигат удължение от няколко милиметра и рядко сантиметри (Guerrero Fernández, 2008).  

Външният му вид се дължи на избягването на намалено количество кръв от капиляра или кръвоносен съд, разположени под повърхностните слоеве на кожата (Guerrero Fernández, 2008).  

Този вид медицинска находка, заедно с други, обикновено са показатели за сериозни патологии. Те могат да означават васкулит, тромбоцитопения, инфекциозен процес и др. (Guerrero Fernández, 2008).  

пурпурен

Това е нарушение на кожата, характеризиращо се с появата на пурпурно оцветени лезии на различни места в кожата или в лигавиците на тялото (National Institutes of Health, 2016).

Подобно на предишните, те се дължат на изтичане на кръв под повърхностните слоеве на кожата. Изглежда, че това е приблизително продължение от около 4 до 10 мм (Националните институти по здравеопазване, 2016).

Когато лилавото достигне амплитуда по-голяма от 4 mm, те се наричат ​​петехии и ако надвишават един сантиметър, се нарича екхимоза (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Този термин се използва за означаване на хеморагични епизоди, които се появяват внезапно в венците, на орално ниво (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Въпреки че обикновено е много често медицинско състояние при често наблюдаваните при спешна медицинска помощ, то понякога може да е свързано със сериозни патологии, като карциноми (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

менорагия

Аномалии в кръвосъсирването и епизодите на кървене също могат да променят менструалния цикъл (Menorragia, 2015).

При жени, засегнати от идиопатична тромбоцитопенична пурпура, е възможно да се наблюдават менструални периоди, определени от тежко и / или дълготрайно кървене (Menorragia, 2015).

Това е патология, която изисква лечение и медицинска намеса, тъй като може да предизвика различни усложнения като анемия или епизоди на остра болка (Menorragia, 2015).

епистаксис

Епистаксисът е медицински термин, използван за позоваване на кървене от носа (National Institutes for Health, 2015).

Въпреки че кървенето в носа може да изглежда свързано с голямо разнообразие от фактори като травма, простуда, алергичен ринит и др. (Национални институти за здраве, 2015). е един от най-честите симптоми при тромбоцитопеничната пурпура.

Други усложнения

В допълнение към описаните по-горе признаци и симптоми, могат да се появят други видове по-сериозни прояви, които поставят оцеляването на засегнатите хора в риск (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Клементе, 2016).

Най-често срещани са масивни вътрешни кръвоизливи или кръвоизливи на ниво централна нервна система (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

каузи

В по-голямата част от засегнатите, тромбоцитопеничната пурпура е свързана с автоимунни заболявания, които причиняват разрушаването на тромбоцитите (Mayo Clinic, 2016)..

Текущите изследвания все още не са в състояние да идентифицират етиологичната причина за този имунен процес, така че обикновено се отнася до идиопатично разстройство (Mayo Clinic, 2016).

При други хора, ако е възможно да се свърже клиничното протичане на пурпурна тромбоцитопения с някои рискови фактори (Mayo Clinic, 2016):

• секс: това е патология около три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
• Инфекциозни процесиОсобено при деца обикновено се идентифицира инфекциозен процес с вирусен произход преди развитието на пурпура. Най-често срещаните са паротит, морбили или респираторни инфекции.
• бременност: Възможно е поради бременност да има значително намаляване на нивото на тромбоцитите.

диагноза

При наличие на клинични признаци и симптоми на подозрение, е необходимо да се извърши анализ на семейната и индивидуалната медицинска история и пълен клиничен преглед (Godeau, 2009).

Лабораторните изследвания ще бъдат от съществено значение: кръвна картина, анализ на кръвосъсирването, биопсия на тъканите, спинална аспирация и др. (Медицински център на Университета на Мериленд, 2016).

лечение

Най-честите терапевтични подходи при тромбоцитопеничната пурпура включват (Donahue, 2016):

• Приложение на кортикостероидиНякои типове кортикостероиди като преднизон могат да повишат нивата на тромбоцитите чрез потискане на активността на имунната система.
• Приложение на интравенозни имуноглобулини: се използва като спешно лечение в случаи на тежко кървене или хирургична процедура за бързо повишаване на нивата на тромбоцитите в кръвта.
• Приложение на агонисти на тромбопоетиновия рецепторНякои лекарства като ромиплостми или елтромбопаг помагат за предотвратяване на кръвоизливи и кръвонасядания.
• Приложение на имуносупресори: инхибира активността на имунната система за увеличаване на нивата на тромбоцитите. Някои от най-честите са ритуксимаб, циклофосфамин или азатиоприн.
• антибиотици: неговата употреба е ограничена до случаите, в които е възможно да се идентифицира етиологична причина, свързана с инфекциозни процеси.
• хирургия: при някои пациенти специалистите препоръчват отстраняването на далака за подобряване на симптомите или увеличаване броя на тромбоцитите.

препратки

1. Донахю, М. (2016). Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP). Изтеглено от HealthLine.
2. EBMT. (2016 г.). Имунна тромбоцитопения. EBMT.
3. Годо, Б. (2009). Имунна тромбоцитопенична пурпура. Получено от Orphanet: Имунна тромбоцитопенична пурпура.
4. Фондация ИТП. (2016 г.). Какво е ITP? Възстановен от Фондация ИТП.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Влияние на предоперативния брой на тромбоцитите . Cir. Esp.
6. Клиника Майо (2016 г.). Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP). Изтеглена от клиника Майо.
7. NORD. (2016 г.). Имунна тромбоцитопения. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
8. Raynard Ortiz, М., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Анестетичното лечение при бременност засяга идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). План за грижа за пациент с идиопатична тромбоцитопенична пурпура. кърмене.
10. UMMC. (2016 г.). Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Възстановен от Медицинския център на Университета на Мериленд.