Симптоми на левкоенцефалопатията, причини и лечение

на левкоенцефалопатия е името, дадено на всяко нарушение, което засяга бялата материя на мозъка, независимо от причините за това.

Бялата субстанция или бялата материя е част от централната нервна система, чиито нервни клетки са покрити с вещество, наречено миелин.

Миелинът се състои от слоеве липопротеини, които насърчават предаването на нервните импулси по невроните. Това означава, че тя кара информацията да пътува много по-бързо през нашия мозък.

Може да се случи, че поради наследствени фактори, миелинът, веднъж развит, започва да се дегенерира (това, което е известно като левкодистрофии). Докато тези състояния, при които възникват проблеми при образуването на миелин, се наричат ​​демиелинизиращи заболявания.

Въпреки научните постижения обаче, изглежда, че повече от 50% от пациентите с наследствена левкоенцефалопатия остават недиагностицирани. Затова се откриват нови типове и по-точни начини за диагностицирането им.

Левкоенцефалопатиите също могат да възникнат от придобити причини като инфекции, неоплазми или токсини; и може да се появи по всяко време на живота, от неонаталните етапи до зряла възраст.

Каквато и да е причината, това води до различни симптоми като когнитивни дефицити, гърчове и атаксия. Освен това те могат да останат статични, да се подобряват с времето или да се влошават малко по малко.

Що се отнася до разпространението на левкоенцефалопатията, поради различните видове, които обхваща, тя все още не е установена. В зависимост от вида на състоянието, с което се занимаваме, той може да бъде повече или по-рядко срещан. Въпреки че като цяло тези заболявания не са широко разпространени.

Причини за възникване на левкоенцефалопатия

Тъй като левкоенцефалопатиите са всяко състояние, при което е засегната част от бялото вещество, придобито или наследено, причините са многобройни.

Освен това съществуват различни видове енцефалопатии според причините и характеристиките на увреждането. Така че всеки причинител генерира различен вид увреждане в бялото вещество, което вследствие на това води до различни симптоми.

Условията, които могат да причинят левкоенцефалопатия са много разнообразни:

- Генетично наследяване: съществуват редица генетични мутации, които могат да бъдат наследени от родителите на децата и които улесняват появата на левкоенцефалопатии. Автозомно доминантната мозъчна артериопатия с подкоркови инфаркти и левкоенцефалопатия (CADASIL) би била пример, тъй като се произвежда от участието на гена Notch3.

Има автори, които наричат ​​дегенерацията на бяла материя поради генетични фактори "левкодистрофии". Понякога обаче разликата между условията, които имат генетични причини и тези, които са придобили причини, не е абсолютно ясна. Всъщност, има условия, при които едно заболяване може да възникне и от двата вида причини.

- вирус: установено е, че левкоенцефалопатиите могат да се развият, ако организмът не е в състояние да се бори с определен вирус, поради някаква аномалия или слабост на имунната система.

Това се случва при прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, която се появява поради наличието на вируса на JC. Има и случаи, при които вирусът на морбили изглежда е причината за влошаването на бялото вещество, какъвто е случаят със склерозиращата левкоенцефалопатия на Van Bogaert..

- Съдови проблеми: някои инсулти, хипертония или исхемична хипоксична енцефалопатия (липса на кислород или кръвен поток в мозъка на новороденото), могат да повлияят на целостта на бялото вещество на мозъка.

- Отравяне, злоупотреба с наркотици или наркотици

- Лечения за химиотерапия подобно на лъчетерапията, те могат да причинят поражения в бялото вещество, които постепенно се увеличават. Това са: цисплатин, 5-флуороурцил, 5-флораурацил, левамизол и Ara-C.

Има автори, които разделят причините за левкоенцефалопатиите в 5 групи: възпалителни, неинфекциозни, възпалителни, инфекциозни, токсико-метаболитни, исхемични и травматични хипоксични (Van der Knaap & Valk, 2005).

Понякога обаче някои болести не отговарят на специфични категории, защото могат да имат няколко различни причини едновременно.

Общи симптоми

- При децата характерният модел на развитие на умения и способности. Той се състои от период на нормално развитие, последван от стагнация в придобиването на умения и накрая - намаляване или регресия. Друг признак е, че това се случва след наранявания, инфекции или увреждане на мозъка.

- Припадъци или епилептични припадъци.

- Прогресивна спастичност или все по-твърди и напрегнати мускули.

- Атаксия или трудности при координацията на движенията, които имат неврологичен произход.

- Липса на баланс, който причинява проблеми при ходене.

- Когнитивните дефицити или когнитивното забавяне на процесите на внимание, паметта и ученето.    

- Зрителни затруднения Те често засягат роговицата, ретината, лещата или зрителния нерв.

- При някои деца с левкоенцефалопатия обиколката на черепа е по-голяма от нормалната, нещо наречено макроцефалия.

- Последователни епизоди от удари или инсулти.

- раздразнителност.

тип

Има много заболявания, които могат да бъдат включени в термина левкоенцефалопатия. Някои от тях са:

- Автозомно доминантна церебрална артериопатия с подкоркови инфаркти и левкоенцефалопатия (CADASIL) или церебрална микроангиопатия.

Това е наследствено заболяване, което произвежда множество мозъчни инфаркти в малките артерии, засягайки част от бялото вещество на мозъка. Първите симптоми се появяват над 20-годишна възраст и се състоят от мигрена, психични разстройства и чести мозъчно-съдови инциденти.

- Левкоенцефалопатия с мимолетна бяла субстанция

Нарича се и инфантилна атаксия с хипомиелинизация на централната нервна система (CACH)..

Това е автозомно рецесивно наследствено състояние. Това означава, че то се появява, когато и двамата родители предават една и съща генетична мутация на детето си. Мутацията може да бъде намерена във всеки от тези 5 гена: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 или EIF2B5.

Обикновено се диагностицира в детска възраст на възраст между 2 и 6 години, въпреки че има случаи на поява в зряла възраст.

Симптомите са церебеларна атаксия (загуба на контрол на мускулите вследствие на влошаване на мозъка), спастичност (анормално напрежение на мускулите), епилепсия, повръщане, кома, проблеми с движението и дори треска..

- Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Той се появява при хора със значителни недостатъци в имунната система, тъй като не е в състояние да спре вируса на JC. Неговата активност причинява много прогресивни лезии, които причиняват церебрална демиелинизация.

Както подсказва името, симптомите възникват прогресивно и се състоят от когнитивно увреждане, загуба на зрението, дължащо се на участието на тилния лоб (част от мозъка, която участва в зрението) и хемипареза. Също така често се свързва с оптичен неврит.

- Левкоенцефалопатия с аксонови сфероиди

Това е наследствено състояние, което идва от мутации в гена CSF1R. Симптоми, свързани с него, са тремор, гърчове, скованост, атаксия на походката, прогресивно влошаване на паметта и изпълнителните функции и депресия..

- Склерозираща левкоенцефалопатия от Van Bogaert

Това е демиелинизацията на мозъчната кора, която се появява няколко години след вируса на морбили. Симптомите се състоят от бавно и прогресивно неврологично влошаване, което причинява проблеми с очите, спастичност, промени в личността, чувствителност към светлина и атаксия.

- Токсична левкоенцефалопатия

В този случай, загубата на бяло вещество се дължи на поглъщането, вдишването или интравенозното инжектиране на определени лекарства или лекарства, както и на излагане на токсини от околната среда или химиотерапевтични процедури..

Може да се появи и поради отравяне с въглероден оксид, отравяне с етанол, поглъщане на метанол, етилен или екстази.

Симптомите зависят от всеки токсичен, от полученото количество, времето на експозиция, медицинската история и генетиката. Обикновено има затруднения в вниманието и паметта, проблеми с баланса, деменция и дори смърт.

В много от тези случаи ефектите могат да бъдат обърнати, когато се отстрани токсичната причина за проблема.

- Мегаценфална левкоенцефалопатия с подкоркови кисти

Това е автозомно рецесивно генетично състояние, произведено от мутации в гените MLC1 и HEPACAM. Той се отличава с макроцефалия (прекалено развит череп) в ранна възраст, психично влошаване и прогресивен двигателен, епилептичен припадък и атаксия.

- Хипертонична левкоенцефалопатия

Това е дегенерацията на бялото вещество чрез внезапно повишаване на кръвното налягане. Той причинява остро състояние на обърканост, в допълнение към главоболие, гърчове и повръщане. Хеморагии често се случват в ретината на окото.

Може да се лекува ефективно с антихипертензивни лекарства.

- Обратим синдром на задната левкоенцефалопатия (RPLS)

Симптомите, свързани с този синдром, са загуба на зрение, гърчове, главоболие и объркване.

Различни причини могат да го причинят, като злокачествена хипертония (много бързо и внезапно повишаване на кръвното налягане, системен лупус еритематозус, еклампсия (конвулсии или кома при бременни жени, свързани с хипертония), или някои лечения, които потискат активността на имунната система (като имуносупресивни лекарства, като циклоспорин).

При сканиране на мозъка можете да видите оток, т.е. необичайно натрупване на течности в тъканите.

Симптомите обикновено изчезват след известно време, въпреки че проблемите със зрението могат да бъдат постоянни.

Диагностика на левкоенцефалопатия

Ако се появят симптоми като гърчове, двигателни затруднения или липса на координация на движенията, вероятно здравният специалист реши да извърши сканиране на мозъка.

Една от най-добрите невровизионни техники е магнитният резонанс, от който могат да се получат висококачествени мозъчни образи благодарение на експозицията на магнитни полета.

Ако при тези изображения се наблюдават определени модели на увреждане, разположени в бялото вещество на мозъка, специалистът може да заключи, че има левкоенцефалопатия..

Препоръчително е да се извърши офталмологичен преглед, тъй като, както се казва, очите са прозорец към нашия мозък. Трябва да се помни, че аномалии или офталмологични промени са много чести при левкоенцефалопатиите..

Необходимо е също така неврологично изследване за откриване на прекомерна мускулна спастичност или напрежение, може да се появи хипотония (точно обратното).

При определени условия, като например при прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, може да се извърши анализ на цереброспиналната течност. Техниката се нарича PCR (Polymerase Chain Reaction) и се провежда за откриване на JC вируса; което е причината за това заболяване.

лечение

Лечението ще се съсредоточи върху основните причини, които са причинили увреждане на бялото вещество. Тъй като причините са много разнообразни, различните лечения също са разнообразни.

По този начин, ако факторите, които са причинили заболяването, имат съдов произход или са свързани с хипертония, поддържането му в застой може да бъде от голяма помощ..

За левкоенцефалопатиите, чиято причина е имунодефицит, лечението ще се фокусира върху обръщането на това състояние, като например използването на антиретровирусни лекарства при ХИВ..

Ако, напротив, това се дължи на излагане на токсини, лекарства или лекарства; най-добрият начин за възстановяване е да се прекъсне контактът с тези вещества.

Също така е препоръчително да се допълни лечението на причините за левкоенцефалопатията с други симптоми, които служат за облекчаване на съществуващите увреждания. Това е невропсихологична рехабилитация, за да се работи за влошаване на когнитивните способности, психологическа помощ за подпомагане на пациента да се справя емоционално с тяхното положение, физическа подготовка за подобряване на мускулния тонус,.

Ако левкоенцефалопатията се появи поради наследствени генетични мутации, лечението ще бъде фокусирано върху предотвратяване на развитието на заболяването, подобряване на качеството на живот на човека и други превантивни методи..

Една форма на превенция може да бъде генетичен тест, ако други роднини са претърпели някое от тези състояния. За да проверите дали сте носител на генетична аномалия, свързана с левкоенцефалопатиите, които могат да бъдат предадени на бъдещи деца.

препратки

1. Abarca Barriga, Hugo Hernán, Castro Mujica, María del Carmen, & Gallardo Jugo, Bertha Elena. (2013 г.). Мегаленцефалична левкоенцефалопатия с подкоркови кисти (болест на Ван дер Кнапа). Cuban Journal of Pediatrics, 85 (1), 106-111.
2. Deborah, L. &. (2012 г.). Клиничен подход към левкоенцефалопатиите. Семинари по неврология, 32 (1): 29-33. 
3. Диференциална диагноза на MS (II). (13 юни 2013 г.) Получава се от Empapers.
4. Filley, C. М. (s.f.). Левкоенцефалопатия, прекъсване на връзката и когнитивна неврология. Възстановен на 26 октомври 2016 г. от Touchneurology.
5. Хипертонична левкоенцефалопатия. (Н.О.). Получено на 26 октомври 2016 г. от Уикипедия.
6. Левкоенцефалопатия. (Н.О.). Получено на 26 октомври 2016 г. от Уикипедия.
7. Marjo S. van der Knaap и Jaap Valk, eds. (2005 г.). Магнитна резонанс на миелинизация и нарушения на миелина, 3-то издание. Ню Йорк: Спрингер.
8. Проблеми с преживели лица: левкоенцефалопатия. (17 април 2011 г.). Изтеглено от ресурсния център Ped-Onc.