Какво представлява синдромът Vogt-Koyanagi-Harada?



на Синдром на Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) е тип увеоменеиален синдром, характеризиращ се с развитие на важни очни заболявания и други неврологични, слухови и дерматологични усложнения (Capella, 2016).

На клинично ниво, най-честите признаци и симптоми при това заболяване са свързани с развитието на гадене, повръщане, главоболие, промяна в зрителната острота, замъглено виждане, отлепване на ретината, фотофобия, шум в ушите, загуба на слуха и др. (Ортиз Балбуена, Урета Учител, Ривера Руис и Мелор Пита, 2015).

Въпреки че етиологията на болестта Vogt-Koyanai-Harada не е точно известна, специалистите и изследователите посочват, че тя може да има автоимунен произход, свързан с меланин-съдържащи клетки на организма (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona). , Мартинес-Морило и Теира Сегура, 2012).

Диагнозата на това заболяване се установява чрез идентифициране на клиничните признаци и симптоми (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Могат да се извършат някои допълнителни тестове като MRI, лумбална пункция, индоцианинова ангиография или флуоресцеинова ангиография (Capella, 2016)..

Лечението на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada се основава основно на прилагането на локални и системни кортикостероидни лекарства (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera и Cepeans, 2008)..

Характеристики на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada

Болестта на Vogt-Koyanagi-Harada е рядко заболяване с мултиорганичен клиничен ход, характеризиращо се с наличие на офталмологични, слухови, кожни и неврологични промени (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В допълнение, той е класифициран в групата на патологиите или увеоменеиалните синдроми (Clavettti and Laurent-Coriat, 2009)..

Синдромите на увеоминеията са съставени от различни болести с различен произход, характеризиращи се с промяна на увеята, ретината и менингите (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

В повечето случаи тези нарушения се проявяват чрез развитие на възпалителен процес, който засяга пигментните структури и органи (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Клиничните и експериментални изследвания показват наличието на значително възпаление на меланоцитите. Те са вид клетка, отговорна за производството на биологичен пигмент, наречен меланин (Информационен център за генетични и редки болести, 2016)..

Меланинът е вещество, което е отговорно за оцветяване на косата, кожата или очите (Информационен център за генетични и редки болести, 2016). Въпреки че тя също играе важна роля в други области на вътрешното ухо или в менингите (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Тази патология е описана за първи път от Алфред Виго през 1906 г. Докато Джоянаги и Харанда (1926) описват дълбоко някои от нейните медицински последствия, като отлепване на ретината, свързано с наличието на пелоцитоза в гръбначно-мозъчната течност ( Zúniga, Rodas, Morales, Мадрид и Лагос, 2016).

Бабел обаче класифицира това заболяване като клинично дефинирана и независима единица през 1932 г., давайки му името на болестта на Вогт-Коянаги-Харада (ВКХ) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid и Lagos, 2016)..

Понастоящем това заболяване се определя от наличието на офталмологични, слухови и неврологични прояви вторични на имунологичен процес (Walton, 2016).

Честа патология?

Болестта на Vogt-Koyanagi-Harada е рядко състояние в общото население (Calvetti и Laurent-Coriat, 2009)

Различните епидемиологични проучвания оценяват честотата на това заболяване в приблизително 1 случай на всеки 400,000 хиляди души годишно в световен мащаб (Calvetti и Laurent-Coriat, 2009).

Идентифицирани са няколко фактора, свързани с експоненциално увеличаване на неговото разпространение:

  • Увеличаване на броя на случаите, свързани с пигментните раси (азиатски, испано-американски, афроамериканци и др.) (Капела, 2016).
  • В Япония болестта на Vogt-Koyanagi-Harada е 7% от всички увеит.
  • В Съединените щати, болестта на Vogt-Koyanagi-Harad представлява 1-4% от общия увеит (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • В Бразилия болестта на Vogt-Koyanagi-Harad представлява 3% от общия увеит (Mendes Lavezzo et al., 2016).

В допълнение, типичното време на поява варира от 30 до 50 годишна възраст, рядко е в детска възраст (Capella, 2016).

Признаци и симптоми

Клиничните характеристики на това заболяване обикновено се класифицират в три основни области: очни прояви, неврологични прояви, слухови прояви и дерматологични прояви (Capella, 2016).

Очни прояви

  • увеит: Това е патологичен процес, характеризиращ се с възпаление на пигментираната мембрана, разположена в средния слой на окото, увеята (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Увеята се състои от три основни структури: хороида, ирис и цилиарно тяло.
  • coroiditis: тази аномалия се характеризира с възпаление на две структури, ретината и хороидеята.

Хориоидеята е слой между бялата зона на очната ябълка и ретината, съставена от съединителна тъкан и кръвоносни съдове..

Ретината, структурата, разположена в най-задната част на окото, има основната функция на възприемане на светлината и трансдукция на визуална информация към електрически сигнали..

  • Ексудативна отлепване на ретината: разкъсване, сцепление или перфорация на ретината се дължи на филтрацията на различни очни течности (Gegúndez and Nogueroles Bertó, 1999).
  • депигментация: пигментираните области на окото, като ириса или хороида, могат да покажат значително намаляване на оцветяването им.
  • Папиларен едемОптичният диск може също да показва значително възпаление. Тази структура е слепото петно, разположено в задното очно ниво, в което нервните изводи свързват.
  • Глаукома и катаракта: могат да се развият патологии, свързани с повишаване на вътреочното налягане (глаукома) или намаляване на прозрачността на очната леща.
  • Двустранна загуба на зрение: хората, които страдат от това заболяване, обикновено показват значително намаляване на зрителната острота. Често придружени от замъглено виждане.

Неврологични прояви

Неврологичните промени произтичат основно от възпалението на тъканите на гръбначния мозък:

  • Гадене и повръщане: внезапната нужда от изтласкване на съдържанието на стомаха или повтарящо се повръщане е една от първите прояви на това заболяване.
  • Замаяност и световъртежПовтарящо се усещане за нестабилност или движение обикновено се добавя към гадене и повръщане. В някои случаи може да има епизоди на загуба на съзнание или падане.
  • meningismusТози термин се отнася до наличието на симптоми, съвместими с менингита, без да има заразен процес.
  • Мускулна болка и скованостЧесто се вижда локализираната скованост на мускулите на шията и гърба. В някои случаи то е придружено от мускулна хипотония в горните и долните крайници и хемипарезата.
  • мигрена: повтарящото се или акцентирано главоболие е също едно от първите медицински прояви на това заболяване.
  • объркване: Често се случват и епизоди на дезориентация или объркване в пространството.

Слухови прояви

  • шум в ушите: този термин се отнася до присъствието на слухово бръмчене, духане или свистене при липса на външно стимулиране.
  • Загуба на слуха: слуховият капацитет също е силно намален, достигайки ниски нива на острота.

Дерматологични прояви

  • алопеция: генерализираната загуба на коса (вежди, главата, миглите и др.) е много чест симптом при това заболяване.
  • poliosis: този термин се отнася до намаляване на пигментацията или оцветяване на косата. Често на главата се появяват бели коси, вежди или мигли.
  • витилигоТази патология се характеризира с намаляване на пигментацията на кожата. По този начин е обичайно да се идентифицират бели петна по кожата, особено близо до очите.

Какво е вашето клинично протичане?

Признаците и симптомите на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada обикновено се появяват прогресивно.

Клиничните проучвания разграничават клиничен курс, определен от 4 фази (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1 - Продромика

Първоначалната клинична картина се характеризира основно с прогресивното появяване на неврологични симптоми (гадене, световъртеж, замаяност и др.) И слух. Обикновено има приблизителна продължителност от около 3 или 5 дни.

2- остър Uvética

Освен това от неврологичните характеристики обикновено се добавят офталмологични прояви. Най-често срещаното е, че засегнатите проявяват значителна загуба на зрителната острота, която обикновено продължава няколко седмици.

3- Възстановяване

Тази фаза обикновено продължава около 2 или 3 месеца и се определя от развитието на кожни прояви, особено характеризиращи се с хипопигментация на кожата или очите..

4- Периодична хроника

Възможно е по време на възстановяването на засегнатото лице някои от симптомите на предходните фази да продължат отново..

Най-много повтарящи се симптоми са свързани главно с офталмологични промени.

кауза

Различните изследвания на произхода на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada все още не са в състояние да уточнят точните причини за тази патология (Информационен център за генетични и редки болести, 2016).

Повечето от тях обаче свързват тяхната поява с автоимунен процес срещу пигментни клетки, меланоцити (Информационен център за генетични и редки болести, 2016)..

В допълнение, идентифицирането на разпространение, свързано с различни расови и етнически групи, може да показва наличието на генетичен и / или наследствен компонент от него (Информационен център за генетични и редки болести, 2016 г.).

диагноза

Няма тест или тест, който да потвърждава диагнозата болест на Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

За неговата идентификация се използват клинични критерии, основаващи се на идентифицирането на признаците и симптомите, които сме описали по-рано (Hernández-Bel et al., 2015)..

на клинични критерии Повече служители са следните (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Липса на анамнеза за травма на окото или скорошна хирургична намеса.
  2. Доказателствата не са идентифицирани чрез лабораторни тестове за наличие на други видове очни заболявания.
  3. Двустранна офталмологична промяна.
  4. Неврологични и слухови аномалии.
  5. Дерматологични признаци.
  6. хипоксия
  7. Значителна депресия на централната нервна система.

Освен това обикновено се използват голямо разнообразие от допълнителни тестове, за да се определят специфичните характеристики на промените и се изключват други възможни патологии..

Най-често срещаните са лумбална пункция, тестове за невроизображение, флуоресцеинова ангиография или с индокаянин (Capella, 2016)..

лечение

В ранните стадии на това заболяване лечението се основава на прилагането на високи дози системни стероидни лекарства (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Впоследствие, първоначалното лечение обикновено се комбинира с прилагането на имуносупресивна терапия, за да се контролира произходът на заболяването (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Лечението обикновено включва и палиативни медицински интервенции за вторични медицински усложнения. Най-разпространеното е да се управляват признаците и симптомите с мултидисциплинарен медицински екип (невролог, офталмолог, дерматолог и др.) (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009).

препратки

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Болест на Вогт-Коянаги-Харада. Изтеглено от Orphanet.
  2. Capella, М. (2016). Болест на Вогт-Коянаги-Харада. Испанско общество за възпаление. Получава се от Испанското общество за възпаление.
  3. От Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Синдром на Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Болест на Вогт-Коянаги-Харада. Малко известна личност за дерматолога. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo и др. (2016 г.). Болест на Vogt-Koyanagi-Harada: преглед на рядко автоимунно заболяване, насочено към антигени на меланоцити. Списание за редки болести на Orphanet.
  6. NIH. (2016 г.). Болест на Вогт-Коянаги-Харада. Възстановен от Информационен център за генетични и редки болести.
  7. NORD. (2016 г.). Болест на Vogt-Koyanagi-Harada. Възстановен от Националната организация за редки болести.
  8. Quintero Busutil, М. (2015). Vogt Koyanagi Harda болест и рехабилитация на зрението. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et al.,. (2012 г.). Болест на Vogt-Koyanagi-Harada: Докладване на случай. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al.,. (2016 г.). Синдром на Vogt Koyanagi Harada. Списания на iMedPub.