Синдром на Хорнър Симптоми, причини, лечение

на Синдром на Хорнър илиСиндромът на Бернар-Хорнър е нарушение на неврологичния произход, предизвикано от прекъсване или нараняване на симпатиковите нервни пътища в някаква точка от неговия път от нервната система до очната ябълка (Herrero-Morín et al., 2008)..

Клинично, синдромът на Хорнър се характеризира с представяне на различни офталмологични и симпатикови промени, сред които можем да намерим миоза, птоза или ангидроза, между другото (Родригес-Санчес, Вадило, Ерера-Кало и Моренко де ла Фуенте). , 2016).

Синдромът на Хорнър може да изглежда свързан с придобито или вродено начало. Поради това, нейната етиология е свързана с голямо разнообразие от фактори: мозъчно-съдови инциденти, туморни образувания, главоболие и мигрена, травма на главата, хирургическа намеса и др. (Vicente, Canelles, Díaz и Fons, 2014).

По отношение на диагнозата, тази патология изисква както физическо, така и офталмологично изследване, както и използването на различни тестове. Един от най-често използваните тестове за потвърждаване на присъствието и локализиране на причината за синдрома е тестът на капки за очи, придружен от някои техники на невроизобразяване (Escrivá and Martínez-Costa, 2013)..

И накрая, въпреки че няма специфичен терапевтичен подход за синдрома на Хорнър, основната цел на медицинската интервенция е лечението, контрола и елиминирането на етиологичната причина за него (Mayo Clinic, 2014)..

Характеристики на синдрома на Хорнър

Синдромът на Хорнър е вид патология, която засяга главно окото и околните области от едната страна на лицето, в резултат на нараняване на различни нервни клони (Genetics Home Reference, 2016).

По-конкретно, има прекъсване на симпатиковия път, който протича от мозъка до очните области (Pizarro et al., 2006)..

Нашата нервна система е разделена на две части въз основа на нейните анатомични характеристики (Redolar, 2014):

От една страна, намираме централната нервна система (ЦНС), съставена главно от мозъка или мозъка и гръбначния мозък.

От друга страна, периферната нервна система (SNP) обхваща ганглиите на гръбначния и черепния нерв, отговорни за транспортирането на цялата сензорна и двигателна информация двупосочно между мозъчните центрове и различните области на тялото..

Освен това в това последно подразделение можем да разграничим две други основни системи:

Първият от тях се отнася до автономната нервна система (АНС), чиято основна функция е контролът на вътрешната регулация на организма, т.е. на тези недоброволни или автоматични функции, които са от съществено значение във вътрешните органи..

Докато другият се отнася до соматичната нервна система (SNSo), отговорна за контролирането на потока на информация между структурата на тялото и вътрешните органи, с различни области на централната нервна система.

В последното можем да идентифицираме три основни компонента - симпатиковите, парасимпатиковите и чревните.

В този случай симпатичната област е това, което ни интересува. Това по същество е отговорно за регулирането на органичната и телесна мобилизация при наличието на събитие или ситуация на опасност, независимо дали е реална или потенциална.

Симпатиковия нервен клон е в състояние да контролира голямо разнообразие от неволеви движения и органични хомеостатични отговори.

На определено ниво тя е свързана с изпотяване, увеличаване или намаляване на сърдечната честота, дилатация на зениците, двигателни действия на полета, бронходилатация и др..

Следователно наличието на преходни или постоянни лезии в различни участъци на симпатиковата система може да доведе до развитието на клиничните характеристики на синдрома на Хорнер..

Тази патология първоначално е описана от офталмологичния хирург Йохан Фридрих Хорнер (1869) (Ioli, 2002).

В клиничния си доклад той се позовава на случай на пациент на възраст над 40 години, чиято патология се характеризира с (Ioli, 2002):

• Едностранно падане или падане на клепачите.
• Намаляване на степента на затлъстяване.
• Преместване на очната ябълка.
• Промяна на производството на пот.

В допълнение, Хорнер идентифицира значителна асоциация на тези клинични находки с нараняване на симпатиковия нерв на нивото на шийката (Ioli, 2002)..

Значителен брой случаи на синдром на Хорнер позволяват да се установи връзка с това с лезии или блокове от симпатикови нервни влакна на различни нива (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla и Gilsanz, 2006):

• централен: локализирано прекъсване на нивото на цервикалния корд, мозъчния ствол или хипоталамуса.
• периферен: локализирано прекъсване на преганглионовото ниво (преден цервикален участък, медиастинум, белодробен връх или цервикоторакална медула) или постганглионен (участъци на кавернозен синус, краниална основа, каротидна или превъзходна шийна ганглия).

Следователно, синдромът на Хорнер може да доведе до парализа на мускулите на дилататора на ириса (миоза), мускулите на Мюлер (птоза), судомоторните влакна и вазомоторните влакна (анидроза, вазодилатация, зачервяване и др.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla и Gilsanz, 2006).

Последните медицински класификации определят синдрома на Хорнър като неврологично заболяване, причинено от нараняване на нервните пътеки, които протичат от мозъка до очите и лицето (Ръководство за раждане на рани, 2016).

Въпреки че това е патология, която обикновено не причинява значителни аномалии в зрителния капацитет или в общия функционален статус на засегнатото лице, причината за увреждането на нервите може да причини други сериозни медицински усложнения (Genetics Home Reference, 2016).

статистика

Различните епидемиологични изследвания считат, че синдромът на Хорнър е рядко заболяване в общата популация (Genetics Home Reference, 2016).

Като цяло се оценява, че честотата на този синдром е около 1 случай на 6 250 раждания (Genetics Home Reference, 2016).

Въпреки това, има малко данни за стойностите на разпространението в детска, юношеска или възрастна възраст.

В допълнение, Националният институт за редки заболявания (2016) отбелязва, че синдромът на Хорнър може да се появи както при жените, така и при мъжете, в различни възрастови групи или във всеки географски регион или етническа / расова група..

Най-чести признаци и симптоми

Клиничните характеристики на синдрома на Хорнър са свързани с офталмологичната област и хомеостатичните функции на организма.

Обикновено всички промени обикновено настъпват едностранно, т.е. засяга само едната страна на лицето или тялото (Национален институт за редки заболявания, 2016).

Тази патология се характеризира основно със симптоматична триада, състояща се от птоза, миоза и ангидроза, която ще бъде описана по-долу (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

птоза

Терминът птоза се използва за обозначаване на анормално падане на горните клепачи (Институт по микрохирургия на очите, 2016).

Въпреки че може да се дължи на различни фактори (мускулна слабост, отпадналост на кожата, патологичен процес, стареене и т.н.), в случай на синдром на Хорнер, то се причинява от нервна лезия (Национални институти по здравеопазване, 2016).

По-конкретно, тя е свързана с лезии, разположени в нервния терминал, който иннервира мускула на Мюлер (Iolli, 2002)..

Мускулът на Мюлер, известен също като levator palpebrae levator muscle, е отговорен основно за поддържането на клепачите във функционална позиция и за тяхното доброволно движение.

На визуално ниво можем да наблюдаваме как горният клепач е вдигната или в по-ниска позиция от обикновено (Национални здравни институти, 2016).

Обикновено птозата засяга само едното око. Обикновено не се свързва с други видове офталмологични патологии, които намаляват зрителния капацитет на страдащия от него.

Описани са обаче някои случаи, при които се съобщава за замъглено или двойно виждане, повишено сълзене, епизоди на болка или амблиопия (мързеливо око), вторично до птоза (National Institutes of Health, 2016).

миоза

Друг от характерните признаци на синдрома на Хорнер е наличието на анормална контракция на очния ирис (Iolli, 2002)..

Ирисът е една от структурите на очите. Това е мускулна мембрана, която е отговорна, заедно със зеницата, да регулира количеството светлина, което достига до нея чрез неговото свиване и разширяване (National Institutes of Health, 2016).

На визуално ниво идентифицираме ириса като кръгообразно оцветена област на очите (National Institutes of Health, 2016).

Най-често срещаният в синдрома на Хорнър е дисфункция на мускулите, които контролират отварянето на ириса и зеницата, така че обикновено изглежда по-затворена от обикновено за стимулиране на светлината (Iolli, 2002)..

Освен това е вероятно и други видове промени да бъдат разработени (Iolli, 2002):

• Конюнктивалната конгестияВ много случаи може да се види възпаление и зачервяване на очната съединителна тъкан.
• Ирис хетерохромия: се отнася до наличието на асиметричен ирисов цвят на очите, т.е. един от тях има определен цвят, а другият има тенденция да има сив или синкав вид.
• enophthalmosс този термин се отнася до изместване на очите. На визуално ниво можем да наблюдаваме как един или и двете очи се движат към вътрешността на орбитата.

Въпреки че не се вземат предвид сериозни медицински състояния, в някои случаи това може да наруши способността и зрителната ефективност на засегнатото лице.

anhidrosis

Терминът анидроза се използва в медицинската литература за обозначаване на промяна в производството на пот (National Institutes of Health, 2015).

В случая със синдрома на Хорнер, обикновено се установява липса или драстично намаляване на изпотяването в лицевите участъци, шийните или гръдни области (Iolli, 2002)..

Както и в предишните случаи, тази патология обикновено настъпва едностранно, засягайки едната страна на лицето или тялото (Escrivá и Martínez-Costa, 2013).

Въпреки че в леки случаи не води до значителни медицински усложнения, анитрозата може да се развие към значителна промяна в регулацията на телесната температура (National Institutes of Health, 2015).

Други промени

В зависимост от тежестта на нервните лезии могат да се появят други видове медицински усложнения, като генерализирано повишаване на телесната температура на засегнатите зони, зачервяване на лицето, назални секрети, свръхчувствителност, епифора (обилно сълзене), Iolli, 2002).

каузи

Синдромът на Хорнър може да има придобит (след раждане) или вроден (преди раждане) произход, и двете свързани с неврологични нарушения.

Съществува голямо разнообразие от фактори, които могат да доведат до лезии на симпатиковата нервна област и следователно до развитието на синдрома на Хорнер..

Обикновено нараняванията обикновено се разделят на три групи (Mayo Clinic, 2014):

Първа поръчка

Участието обикновено се намира в нервния път, който протича от хипоталамуса, мозъчния ствол до горните области на гръбначния мозък..

В този случай най-често срещаните етиологични фактори включват:

• Мозъчно-съдов инцидент.
• Черепно-енцефална травма.
• Травма на врата.
• Образуване на тумор.
• Патология или демиелинизиращо заболяване.
• Сиригомелия (образуване на медуларни кисти)

Втори ред

Участието обикновено се намира в нервния път, който протича от областите на гръбначния мозък до горната част на гърдите и шията..

В този случай най-често срещаните етиологични фактори включват:

• Белодробни тумори.
• Тумори, свързани с миелин (Shwannoma).
• Аортни поражения.
• Гръдна хирургия.

Трети ред

Участието обикновено се намира в нервните пътеки, които се простират от врата до кожата на лицето и мускулната структура на ириса и клепачите..

В този случай най-често срещаните етиологични фактори включват:

• Аортна травма на шията.
• Травма на вратната вена на врата.
• Образуване на тумор или инфекциозен процес в области близо до основата на черепа.
• Епизоди на мигрена.
• Епизоди на клъстерно главоболие.

От друга страна са идентифицирани и няколко етиологични фактора, които са по-чести при деца (Mayo Clinic, 2014):

• Травматично увреждане на шията или раменете по време на раждането.
• Вродена аортна промяна.
• Образуване на тумор на неврологично ниво.

ОЦЕНКА

Диагнозата на синдрома на Хорнер се основава основно на идентифициране на клиничните признаци, нервната лезия и етиологичната причина..

Клиничен анализ

Обикновено се извършва генерализирано физическо изследване, придружено от анализ на палпебралната позиция, мускулната цялост на ириса и изпотяване..

В случай на позицията на клепачите, е възможно да се идентифицират дефекти на поставяне на визуално ниво.

Въпреки това, в случай на свиване на ириса и зеницата, е необходимо да се използват и други методи освен визуален анализ (Iolli, 2002).

• Светлинна стимулация.
• Тест за капки за очи.
• Тест за кокаинов хидрохлорид.
• Тест за хидроксиамин.

Накрая, за да се оцени изпотяването, обикновено се използва запис на скоростта на производство на пот в различни области на тялото..

Идентифициране на увреждане на нервите и етиологична причина

В този случай използваните техники се основават фундаментално на невроизображението на мозъчните и периферните области (Iolli, 2002)..

• Компютърна томография.
• Ядрен магнитен резонанс.

лечение

Както посочихме в първоначалното описание, няма лечение или специфично лечение на синдрома на Хорнер (Mayo Clinic, 2014).

Всички медицински интервенции се фокусират върху лечението на етиологичната причина (Mayo Clinic, 2014).

През по-голямата част от времето синдромът на Хорнър се дължи на наличието на тумор или травматично увреждане. И в двата случая е възможно да се използват хирургични и фармакологични процедури за тяхното елиминиране (Национална организация за редки заболявания, 2016).

препратки

1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, Е., & Gilsanz, F. (2006). Синдром на Хорнер и ипсилатерален блок на брахиалния сплит в случай на епидурална аналгезия при раждане. Soc. Esp.
2. Наръчник за раждане. (2016 г.). Синдром на Хорнер Изтеглено от ръководството за раждане.
3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Непълен синдром на Хорнър като знак за епендимома на четвъртия вентрикул. Arch Soc Esp Oftalmol.
4. Herrero-Morín et al.,. (2008 г.). Вроден синдром на Хорн. Anpedi.
5. Ioli, P. (2002). Синдромът на Клод Бернар-Хорнър и други неизвестни завинаги. Списание на частната обществена болница.
6. Клиника Майо (2014). Синдром на Хорнър Изтеглена от клиника Майо.
7. NIH. (2015). Паднали клепачи. Изтеглено от MedlinePlus.
8. NIH. (2016 г.). Синдром на Хорнър Изтеглено от Genetics Home Reference.
9. NORD. (2016 г.). Синдром на Хорнер Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
10. Pizarro, М., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, Т., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Детски синдром на Хорнър: Анализ на 5 случая. Изтеглено от Scielo.
11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Синдром на Хорнър след епидурална аналгезия при раждане. Доклад за три случая. Rev Colomb Анестезиол.
12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Необратим Синдром на Хорн след двустранна торакоскопска симпатектомия. Arch Soc Esp Oftalmol.