Синдром на Толоза-Хънт Симптоми, причини, лечение

на Синдром на Tolosa-Hunt е рядък вид болезнена офталмоплегия (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez и Onsurbe Ramírez, 2015).

На клинично ниво, тази патология се характеризира с наличието на епизоди на преорбитална или хемикраниална болка, окуломоторна парализа, зенитни промени и хипестезия или хипералгезия в различни области (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010)..

Произходът на клиничните характеристики на това нарушение се дължи на развитието на лезии в различни черепни нерви: III, IV, IV и / или V. Следователно, той предизвиква възпаление на кавернозния синус, орбиталния връх и горната орбитална фисура (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Въпреки това, етиологичната причина за този патологичен процес все още не е точно известна. Той обикновено не е свързан с първични или вторични фактори като травма, тумори, инфекции и др. (Гранадос Рейес, Сориано Редондо и Дуран Ферерас, 2012).

В допълнение към физическия преглед, при диагностицирането на синдрома на Толоза Хънт обикновено се следват критериите, предложени от Международното класифициране на главоболие (Díaz, Aedo и González Hernández, 2009)..

В този случай, тестът за избор за идентифициране на нервните разстройства е ядрено магнитен резонанс (NMR) (Díaz, Aedo и González Hernández, 2009).

Стандартното лечение на синдрома на Tolosa Hunt се основава на приложението на перорални кортикоидни лекарства (Zimmermann Paiz, 2008)..

Характеристики на синдрома на Tolosa-Hunt

Синдромът на Tolosa-Hunt е болезнена офталмоплегия, причинена от идиопатично възпаление на различни очни и орбитални области (Zimmermann Paiz, 2008).

Терминът болезнена офталмоплегия се използва в медицинската и експерименталната област за обозначаване на състояние, дефинирано от (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010):

• Болка, разположена в орбитални или краниални области (особено на едностранно ниво).
• Ипсилатерална парализа на околомоторните мускули.
• Аномалии в контрактурата на зеницата.
• Промени в чувствителността в различни области на лицето.

Тази клинична картина обикновено се причинява от голямо разнообразие от процеси, сред които се открояват травматични събития, съдови заболявания, туморни, инфекциозни или възпалителни процеси, диабетна невропатия, мигрена и др. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz и Gómez Cerezo, 2013).

В случая със синдрома на Tolosa Hunt, въпреки факта, че патологичният процес, който води до неговото клинично протичане, не е известен с точност, най-засегнатите области са Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010):

• Пещерен синус: Кавернозните синуси са разположени на ендокраниалното ниво, заобиколени от дура матер между орбиталния апендикс и горната орбитална фисура. Това е венозен сплит, т.е. тънкостенна венозна купчина, която трябва да образува кухина. Вътре съдържа вътрешната сънна артерия и някои краниални части (III, IV, V и др.).
• Орбитална ап: се отнася до върха на орбиталния канал, през който преминава зрителният нерв, влакната на хороидния сплит и очната артерия.
• Висша орбитална фисура: Тази структура е разположена в цепнатината, която образува основната и незначителна сфеноидна област (костта, разположена във вътрешната част на лицето в задните граници на околните орбити.) Тя съдържа долната и горната част на черепната двойка II, IV и VI (иннервира допълнителните очни мускули).

Този синдром първоначално е описан от испански неврохирург Едуардо Толоса през 1954 г. (Granados Reyes, Soriano Redondo и Durán Ferreras, 2012).

В първоначалното описание Tolosa се позовава на пациент, чиято клинична картина се характеризира с:

• Орбитална болка в лявата област.
• Ипсилатерална офталмоплегия.
• Значителна загуба на зрителната острота.
• Хипостезия в първия клон на тригеминалния нерв.

Аутопсията разкри грануломатозно възпаление на кавернозния синус (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Години по-късно, през 1982 г. Уилям Хънт дефинира общо 6 подобни случая. В допълнение, той е в състояние да демонстрира ефикасността на лечението с кортикостероиди при подобряването на свързаната симптоматика (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Smith и Taxal са първите автори, които назовават тази клинична единица като синдром на Tolosa Hunt през 1966 г. (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Понастоящем клиничните и диагностични критерии за този синдром са категоризирани от Международното общество по главоболие през 2004 г. (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Честа патология?

Синдромът на Tolosa Hunt е рядко заболяване в общото население (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Някои автори като Taylor (2015) посочват, че това е необичайно в Съединените щати и в международен план, въпреки че точни данни за неговото разпространение не са известни..

Клиничните данни показват, че синдромът на Tolosa Hunt възлиза на около 9% от възпалителните състояния на орбитата (Zimmermann Paiz, 2008).

Така се изчислява, че заболеваемостта е 1-2 случая на милион души по света (Aguirre, Zúñiga и Barrera, 2014).

Той е представен по еквивалентен начин при мъжете и жените, като средната възраст на началото е 41 години (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Въпреки това, някои случаи на ранно представяне при хора под 30 години са документирани. В някои спорадични случаи този синдром може да засегне деца под 10 годишна възраст (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Признаци и симптоми

Синдромът на Tolosa Hunt се характеризира главно с наличието на болезнена офталмология (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010)..

Най-честите признаци и симптоми са свързани с наличието на епизоди на болка, възпаление, парестезии, парализа и др..

Орбитално възпаление

Както е посочено по-горе, един от отличителните белези на синдрома на Толоса Хънт е възпаление на кавернозните синуси, орбиталната връх и превъзходната орбитална фисура (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010)..

На визуално ниво се установява значимо възпаление на всички лицеви области около очните ябълки (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Възможно е също така да се идентифицира (Национална организация за редки нарушения, 2016):

• proptosis: изобилие от очни ябълки в резултат на анатомично възпаление на съседни структури.
• птоза: отпуснатост и отпуснатост на горните клепачи, вторично по отношение на включването на нервите.

Орбитална болка

Засегнатите обикновено страдат от рецидивиращи епизоди на остра локализирана болка в орбитални области и лицева близост до очите (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Това обикновено е едностранно, засяга само едната страна на лицето, въпреки че са описани случаи с двустранно участие (Granados Reyes, Soriano Redondo и Durán Ferreras, 2012)..

Често болката се разширява постепенно към предната и временната област. Тя може да продължи до 8 седмици при липса на ефективен терапевтичен подход (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

В допълнение, епизоди на болка са описани от засегнатите хора като (Granados Reyes, Soriano Redondo и Durán Ferreras, 2012):

• интензивен.
• Urentes.
• ужасната
• брашно с трици.

Той може да бъде придружен от други симптоми като окуломоторна парестезия през първите седмици от началото (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Този вид болка произтича основно от невралгия на офталмологичния клон на черепния нерв V и на максиларния клон. Въпреки това, заетостта може да намали или премахне болката през първите 24 часа (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010).

Окуломоторна пареза

Един от централните констатации в синдрома на Tolosa Hunt е наличието на пареза, т.е. значително отсъствие или намаляване на доброволното движение.

При този вид патология мускулната слабост и / или частичната парализа преференциално засягат околомоторните области.

Най-често срещаните е да се идентифицират епизоди на парези, които засягат черепните нерви (Sánchez Iñigo и Navarro González, 2014).

• III (околумоторния нерв): контролира както свиването на зъбите, така и движението на очните ябълки.
• IV (Трохлеев нерв): е отговорен за контролиране на двигателната функция на горния очен наклонен мускул
• VI (нерв на Абдученс): е отговорен за контролирането на външните очни двигателни функции, т.е. за движението, генерирано от страничния ректусен мускул.

На визуално ниво можем да наблюдаваме как тези, които са засегнати, не са в състояние да извършват двигателни действия с очите си. Те не са в състояние да движат очите си или да гледат към различни посоки (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Здравни нарушения

Въпреки че не е налице във всички случаи, при някои засегнати можем да идентифицираме промени, свързани с функцията на зеницата.

В тези случаи една от най-често срещаните дисфункции е мидриаза или кучешка миоза.

• мидриаза: ненормално увеличение на размера и диаметъра на зеницата. Налице е преувеличено разширение.
• миоза: ненормално намаляване на размера и диаметъра на зеницата. Налице е прекомерно свиване.

Визуални аномалии

Очните и орбиталните аномалии, описани по-горе, могат да доведат до различно намаляване на остротата на зрението (Национална организация за редки заболявания, 2016).

каузи

Клиничните признаци и симптоми на синдрома на Tolosa Hunt са получени от неспецифичното възпаление на орбиталния връх, орбиталната фисура и кавернозния синус (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez и Onsurbe Ramírez, 2015)..

От своя страна този патологичен процес произхожда от повлияването на черепните нерви III, VI, IV и V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez и Onsurbe Ramírez, 2015).

Настоящите изследвания обаче все още не са идентифицирали специфичната етиология (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez и Onsurbe Ramírez, 2015).

Освен това, някои клинични доклади показват автоимунните фактори като произход на синдрома на Толоза Хънт (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010)..

Някои от серумните анализи на засегнатите са показали наличието на лупус антитела, ANCA и антипероксидаза (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010)..

В допълнение, други възможни причини са: (Национална организация за редки нарушения, 2016):

• Грануломатозно възпаление.
• Генерализирано възпаление на краниалните кръвоносни съдове.

диагноза

Като добра част от патологиите, при диагностицирането на синдрома на Tolosa Hunt, анализът на семейната и индивидуалната медицинска история и физическото изследване са от основно значение за определяне на клиничните характеристики на клиничната картина на засегнатите пациенти..

За да се класифицират клиничните признаци и симптоми, обикновено се използват критериите, предложени от Международното класификационно главоболие (Díaz, Aedo и González Hernández, 2009)..

• Един или повече епизоди на болка, разположени в орбитални области на едностранно ниво. Представя постоянен курс при липса на медицинско лечение.
• Частична или пълна парализа на един или повече от следните черепни нерви: двойка II, двойка IV, двойка VI или идентификация на гранулома чрез биопсия на кожата или магнитно-резонансна томография (MRI).
• Епизодите на болка и парези трябва да бъдат отстранени след 72 часа от прилагането на адекватно лечение.
• Етиологичните причини, свързани с тумори, васкулит, саркоидоза, мигрена, диабет или базален менингит са изключени..

В допълнение, за прецизното изследване на тези характеристики обикновено се използват някои лабораторни тестове.

В синдрома на Tolosa Hunt, ядрено-магнитен резонанс (NMR) е техниката на урок за изследване на възпаление на кавернозен синус (Diáz, Aedo и González Hernández, 2009).

лечение

След като се направи диференциалната диагноза, класическият терапевтичен подход е прилагането на кортикоидни лекарства.

Въпреки че при някои засегнати е възможно да има спонтанна ремисия на симптомите. Ако не се използва кортикостероидно лечение, това медицинско състояние може да продължи с течение на времето.

Медицинската прогноза е благоприятна. Разрешаването на епизодите на болката обикновено е завършено с или без специфично лечение, въпреки че ремисия е често срещана.

До 40% от засегнатите описват, че са претърпели различни епизоди на орбитална болка.

В допълнение, в някои случаи някои професионални промени могат да продължат, особено тези, свързани с периферна и очна мотилитет..

препратки

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Синдром на Tolosa-hunt: доклад за случая и преглед на литературата. Акта Неврол Коломб.
2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Синдром на Tolosa-Hunt, диагноза за изключване. Rev Pediatr. Атон. първичен.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Синдром на Tolosa Hunt: Преглед от клиничен случай. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Разтвор на случая 46. Синдром на Tolosa-Hunt. радиология.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Синдром на Tolosa-Hunt след очен травматизъм. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). СИНДРОМ НА ТОЛОСА-ХОНТ. Rev Argent Neuroc.
7. NORD. (2016 г.). Синдром на Tolosa Hunt. Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Синдром на Tolosa-Hunt, още едно главоболие. Neurol Arg.
9. Тейлър, Д. (2015). Синдром на Tolosa-Hunt. Изтеглено от Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Синдром на Tolosa-Hunt, предшестван от парализа на лицето. Докладване на случай ... Rev Mex Oftalmol.