Изберете симптоми на заболяването, причини и лечения

на Болестта на Пик или е вид невродегенеративна патология, която се развива като следствие от наличието на т.нар Избор на тела,които са анормални натрупвания на тау протеин в мозъчните области. Той представлява една от най-важните причини за деменция при хора над 65-годишна възраст (HG, 2016).

Терминът болест на Пик (ЕР), както е описано от Арнолд Пик през 1892 г., е използван за обозначаване на двата случая, които представляват клиничен ход, характеризиращ се със значителна дегенерация на фронталните и темпоралните дялове, както и за определяне на патологично състояние. характеризиращо се с наличието на телесни тела и клетки (Infomed, 2016).

Понастоящем терминът Pick болест е ограничен за случаи, при които има хистологично потвърждение, което е труден въпрос за решаване на in vivo изследвания. Именно постмортните находки потвърждават наличието на хистологични аномалии, свързани с клиничното протичане на деменция (Infomed, 2016).

Следователно, по общ начин, терминът фронтотемпорална деменция (DFT) понастоящем се използва за категоризиране на клиничните аспекти на болестта на Пик (ЕР) (Kertes, x)..

Какви са клиничните характеристики на болестта на Пик (PD)?

Според първоначалните описания на болестта на Пик, тя се характеризира с хронично и необратимо намаление на общата когнитивна и поведенческа функция на човека за период от години (Heatlhline, 2016)..

В много случаи клиничният ход на тази патология е свързан и дори объркан с това, което характеризира болестта на Алцхаймер. Те обаче имат различни диференциращи анатопатологични характеристики. Освен това болестта на Алцхаймер е по-разпространено заболяване (Heatlhline, 2016).

Болестта на Пик е рядко заболяване, при което излишък от натрупване на даден протеин причинява влошаване на областите на засегнатите фронтални и темпорални лобове, предизвиквайки значителен спектър от симптоми (Heatlhline, 2016)..

Клиничният ход на болестта на Пик се определя от наличието на симптоми в различни сфери, от поведенчески, емоционални, когнитивни промени, както и от значително влошаване на езиковите способности; обаче, симптомите са доста разнородни сред индивидите, засегнати от тази патология (Национална организация за редки заболявания, 2012).

Поведенческите симптоми могат да се отнасят до промени в хранителните навици (ядене на единична храна, поглъщане на негодни за консумация предмети или хранене по неспокоен и прекомерен начин). Също така е възможно да се наблюдават стереотипни и повтарящи се поведения, импулсивно поведение, изоставяне на личната хигиена, хиперактивност или неподходящо сексуално поведение (Национална организация за редки нарушения, 2012).

В емоционалната сфера могат да се появят някои симптоми, свързани с апатия, безразличие и внезапни промени в настроението. В зависимост от конкретния клиничен курс, някои хора могат да се представят с първоначални симптоми, характеризиращи се със загуба на интерес или ангажираност по време на социално значими събития (Национална организация за редки нарушения, 2012)..

По-физически неврологични симптоми могат да включват движения или паркинсонови нарушения, характеризиращи се с: намалено изражение на лицето, скованост, нестабилност, намалена скорост на движение и покой на покой в ​​някои области. Може също да наблюдаваме анормални движения на очите или пози и значителна мускулна слабост (Национална организация за редки заболявания, 2012).

Когнитивните симптоми могат да се отнасят до промени в паметта, капацитет за планиране, самоконтрол или способност за изпълнение на различни задачи паралелно и едновременно (Национална организация за редки нарушения, 2012).

От друга страна, симптомите, които засягат езиковите способности, могат да включват повторение на думи, затруднение или липса на езиково производство, трудности при намиране на думи за отговор, намаляване на способностите за четене и писане (Национална организация за редки заболявания, 2012 г.).

В много случаи има невъзможност да се запазят правилата на разговора, като например да започнеш да говориш прекалено силно, с подчертан ритъм или да нахлуеш в личното пространство (Национална организация за редки нарушения, 2012).

каузи

Хората с болестта на Пик имат анормално натрупване на вещества, които увреждат невроните, в които са открити. Тези вещества се наричат ​​Pick cell или телца (Национален институт на Heatlh, 2014).

Тези тела или Pick клетки съдържат големи количества от тау протеина (National Institute of Heatlh, 2014).

Тау протеинът е широко разпространен в нашата нервна система. По-специално, този протеин действа на невронално ниво, свързано с поддържането на микротубулното кръстовище и следователно в стабилизирането на цитоплазмата на неврона..

Ето защо, хората с тази патология имат анормално натрупване на този протеин, който уврежда различни зони на мозъка, особено темпорални и фронтални.

Специфичната причина за увеличаването на този протеин все още не е точно известна. Възможно е да се идентифицират някои гени, свързани с развитието на болестта на Пик, които водят до наследственото предаване на патологията (Национален институт на Heatlh, 2014).

Въпреки това, повече от половината от хората, които развиват болестта на Пик, нямат фамилна анамнеза за деменция (Mayo Clinic, 2014)..

На макроскопско ниво, болестта на Пик (PD) се характеризира с наличието на значителна кортикална атрофия в тъмбелния и фронталния дял главно. Възможно е също да се наблюдават увреждания в теменните зони и вентрикуларна дилатация. Докато на микроскопично ниво тя се характеризира с наличието на тела и клетки на Pick (Luiba et al., 2001).

Свързани рискови фактори

Като цяло, възрастта може да се счита за един от рисковите фактори. Очаква се типичното начало на заболяването да настъпи на около 50-годишна възраст (Национална организация за редки заболявания, 2012 г.).

От друга страна, друг важен рисков фактор е генетичната предразположеност и наличието на фамилна анамнеза за деменция (Национална организация за редки заболявания, 2012).

диагноза

Точното съществуване на болестта на Пик може да се определи окончателно само чрез анатомично и хистологично изследване. Въпреки това, съществуват различни методи и техники за постигане на приблизителна диагноза (HG, 2016).

Понастоящем, най-добрите техники за постигане на вероятна диагноза на деменция, свързана с тела на Pick, са тези, които включват оценка на изображението и мозъчната активност (HG, 2016).

Тези техники могат да помогнат да се определи наличието на отличителни черти между болестта на Пик и болестта на Алцхаймер. В сравнение с болестта на Алцхаймер, ние трябва да вземем под внимание, че генерализираното когнитивно влошаване и загубата на паметта се появяват значително по-късно при пациенти с болест на Пик (HG, 2016).

Като цяло следва да се използват следните процедури:

• Пълна медицинска и семейна история.
• Клинично наблюдение на пациента.
• Интервю с пациента и близките хора за изследване на поведенческите характеристики.
• Физически преглед.
• Неврологично изследване: магнитно-резонансна томография (МРТ), компютърна аксиална томография (CAT), позитронно-емисионна томография (PET).
• Невропсихологично изследване: глобално интелектуално функциониране, когнитивни функции и др..

Важно е да се изключи наличието на други състояния като инсулти, тумори или мозъчни увреждания, които могат да причинят симптомите на кортикална дегенерация. Следователно кръвните тестове, които изключват деменция, произведена от тиреоидни хормони или витамин В12, могат да бъдат полезни (Healthline, 2016).

От 5-те основни характеристики на болестта на Пик, специалистите се опитват да определят присъствието на най-малко три от тях за установяване на диагноза (HG, 2016).

1. Започнете преди 65-годишна възраст.

2. Личностни промени като по-ранно проявление.

3. Загуба на поведенчески контрол: излишен прием на храна, хиперсексуалност.

4. Загуба на инхибиране

5. Поведение при пътуване.

Някои от международните класификации на този тип нарушения предлагат редица фундаментални характеристики, които трябва да бъдат взети под внимание, за да се направи точна диагноза (Luiba et al., 2001):

Болестта на Пик се счита за прогресивна деменция, която обикновено започва в средните възрасти на живота и се характеризира главно с ранни и прогресивни промени в личността или характера и от промени в поведението, които се развиват, за да доведат до общо влошаване на състоянието. познавателни способности (Luiba et al., 2001).

В много случаи това влошаване на паметта, изпълнителните функции и / или езика е придружено от емоционални черти като апатия, еуфория или екстрапирамидни симптоми и признаци (Luiba et al., 2001)..

Анатопатологичната картина трябва да съответства на селективна атрофия в предната и темпоралната област, но без присъствието на невритни плаки или неврофибриларна дегенерация, много по-висока от тази, свързана с нормалното стареене (Luiba et al., 2001)..

Има ли лечение на болестта на Пик?

В момента няма лечебна терапевтична намеса за болестта на Пик. Подходите, които обикновено се използват, са подобни на използваните при болестта на Алцхаймер (HG, 2016).

Всички терапевтични подходи са ориентирани към лечението на различната симптоматика, която пациентът представя, за контролиране на прогресията и следователно за подобряване на качеството на живот по глобален начин (HG, 2016).

Интервенциите обикновено използват и двете лекарства за контрол на някои специфични симптоми и невропсихологични интервенции за генериране на компенсаторни стратегии за дефицити и стимулиране на остатъчните функции (HG, 2016).

Не всички лекарства, използвани за симптоматично лечение на болестта на Пик, са ефективни. В някои случаи пациентите се възползват от употребата на инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRIs) за лечение на различни модели на обсесивно-компулсивно поведение, което може да възникне вследствие на кортикална дегенерация (Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация, 2016)..

Установено е, че SSRIs като сертралин (золофт), пароксетин (Paxil) или флувоксамин (Luvox) са ефективни при много пациенти, но има противоречиви резултати в различните клинични проучвания (Mayo Clinic, 2014).

От друга страна, някои антипсихотични лекарства като оланзапин (Zyprexa) или кветиапин (Seroquel) понякога могат да бъдат използвани за контролиране на поведенчески дефицити. Въпреки това, те имат многобройни странични ефекти (Mayo Clinic, 2014).

прогноза

Болестта на Пик и други видове деменции, които засягат фронтални и времеви зони, напредват бързо. Изчислено е, че прогресията на заболяването намалява продължителността на живота за около 6-8 години.

Въпреки това са описани много случаи, при които човек с клинично диагностицирана деменция е живял до 20 години с това заболяване.

Въпреки че е хронично и прогресивно заболяване, съществуват различни интервенции, които могат да контролират симптомите и да поддържат общото качество на живот на пациентите..

препратки

1. AFTD. (2016 г.). Асоциация за фронтотемпорална дегенерация. Изтеглено от Pick's Diease: theaftd.org.
2. Асоциация, А. (s.f.). Фронтотемпорална деменция. Изтеглено от 2016: alz.org.
3. Клиника, М. (2014). Фронтотемпорална деменция. Получено от клиника Майо: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016 г.). Какво е заболяване? Изтеглено от Healthline: healthline.com.
5. HG. (2016 г.). Болест на Пик. Получено от HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Фронтотемпорална деменция, Pick болест и Pick комплекс. Инфомед.
7. Liuba et al. (2001 г.). Деменция при болестта на Пик. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Болестта на Пик. Взето от MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016 г.). Информация за фронтотемпорална деменция. Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016 г.). Болест на Пик. Възстановен от Националния център за напреднали транслационни науки: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016 г.). Изберете болест. Възстановен от Националната организация за редки заболявания: rarediseases.org.